胡正祥 邱野 許玉琪 劉宇 黃敬輝

脊髓脂肪瘤(spinal cord lipoma)為先天性隱性脊柱裂的一種［1］,病理表現(xiàn)為皮下脂肪通過(guò)脊柱裂長(zhǎng)入椎管,壓迫、牽拉脊髓而產(chǎn)生神經(jīng)功能損害。脊髓拴系綜合征(tethered cord syndrome,TCS)指先天或后天的因素導(dǎo)致脊髓被牽拉、圓錐低位等變化而導(dǎo)致的下肢功能障礙、大小便異常等一系列神經(jīng)損害表現(xiàn),其以兒童和青少年多見。脊髓脂肪瘤合并脊髓拴系綜合征臨床上易被骨科醫(yī)師誤診、漏診［2］。廣東省人民醫(yī)院珠海醫(yī)院骨科于2022 年3 月收治1 例成人腰骶部脊髓脂肪瘤合并脊髓拴系綜合征患者,現(xiàn)報(bào)告如下。

1 臨床資料

患者男,44 歲,3 年前以無(wú)明顯誘因出現(xiàn)雙足底感覺麻木起病,無(wú)肢體乏力、疼痛不適,伴有排尿困難、便秘,余無(wú)不適,未重視及治療。半個(gè)月來(lái)患者自覺行走困難,步行約50 m 即出現(xiàn)雙下肢疼痛、乏力不適,休息數(shù)分鐘后自行緩解,癥狀進(jìn)行性加重來(lái)院。查體：腰骶部中央見一皮贅,直徑約1 cm,周圍皮膚色素沉著,鄰近皮贅脊椎棘突未捫及,周圍組織質(zhì)地柔軟,有叩擊痛。腹壁反射存在,右側(cè)提睪反射減弱,左側(cè)正常,雙足底皮膚感覺麻木。雙側(cè)直腿抬高試驗(yàn)(-),左足踇趾過(guò)伸畸形,雙側(cè)髕腱反射未引出,跟腱反射正常,雙側(cè)足背動(dòng)脈搏動(dòng)良好,雙下肢肌力、肌張力未見明顯異常。輔查：查血無(wú)明顯異常。腰椎正側(cè)位及動(dòng)力位X 線：L5、S1棘突缺如。腰椎CT：L5、S1脊柱裂,L4～S1椎管內(nèi)占位。見圖1。腰椎MR：腰骶椎硬膜下脂肪瘤延及腰骶部皮下,脊髓下端擠壓變形,脊髓圓錐位置下移,平L5～S1椎間隙,見圖2。診斷：脊髓拴系綜合征、先天性隱性脊柱裂(脊髓脂肪瘤)。

圖1 脊髓脂肪瘤患者皮膚外觀、足部畸形及脊柱裂表現(xiàn)

圖2 脊髓脂肪瘤患者M(jìn)R 表現(xiàn)

患者完善檢查后在氣管插管全身麻醉下手術(shù)。取俯臥位,C 臂機(jī)定位,取后正中縱向梭形切口,以包括皮贅在內(nèi),逐層切開,顯露腰骶部肌肉及筋膜,盡量完整剝離與深部相連脂肪組織,見L5～S1棘突缺如,皮下脂肪經(jīng)缺口與椎管內(nèi)相通,見圖3。沿L4～S2棘突椎板表面及病變脂肪周邊剝離肌肉軟組織,切除部分皮下病變脂肪,顯露出L4～S1椎板。分別于L4、L5雙側(cè)椎弓根置入椎弓根螺釘,兩側(cè)分別予鈦棒連接固定。咬除L5～S1不完整椎板,椎管內(nèi)大部為脂肪瘤所占據(jù),繼續(xù)向頭側(cè)咬除L4棘突及椎板,顯露脂肪瘤的邊界,見背側(cè)硬脊膜被脂肪瘤侵犯并緊密粘連,見圖3。將脂肪瘤突出硬膜外部分分次切除,用神經(jīng)剝離子從脂肪瘤周邊分離出正常硬脊膜,分離后可見腦脊液從縫隙流出。探查見脂肪瘤與脊髓圓錐粘連、融合。嘗試銳性分離圓錐及馬尾神經(jīng),但脂肪瘤與脊髓圓錐邊界不清,纖維成分多,解剖復(fù)查,為避免損傷馬尾神經(jīng)而加重術(shù)后神經(jīng)功能障礙,未強(qiáng)行切除脂肪瘤。切除大部脂肪瘤后殘留有較大硬脊膜缺損,予人工硬腦膜修補(bǔ),閉合硬膜囊時(shí)于囊內(nèi)注滿生理鹽水后拉緊結(jié)扎最后一針,檢查無(wú)明顯腦脊液滲出,無(wú)活動(dòng)性出血,于L4、L5橫突間植骨。留置硬膜外引流管接負(fù)壓球,分層縫合各層組織。術(shù)后病理診斷：符合脂肪瘤,部分區(qū)域?yàn)榧∪庵窘M織。

圖3 脊髓脂肪瘤患者術(shù)中情況

患者術(shù)后第1 天引流出暗紅色液體450 ml,第2 天負(fù)壓球改接引流袋,引流出暗紅色液體270 ml,第3 天引流出410 ml 淡紅色液體,第4 天后引流液為淡黃色,第4～8 天引流量分別為230、60、25、15、5 ml,第8 天拔除引流管?；颊咝g(shù)后體位以頭低腳高俯臥和側(cè)臥交替,適當(dāng)床上下肢活動(dòng),防止脊髓粘連,術(shù)后2 周下地,下地活動(dòng)時(shí)下肢疼痛感消失,雙足底感覺麻木較前緩解,切口拆線后順利出院?；颊呓诔鲈?仍在隨訪中。

2 討論

脊髓脂肪瘤是在胚胎發(fā)育過(guò)程中,椎管因發(fā)育不全導(dǎo)致脊柱裂,而中胚層的間充質(zhì)細(xì)胞在此處分化、填充,成為貫通椎管內(nèi)外的脂肪瘤,背側(cè)的硬脊膜被脂肪瘤侵蝕,兩側(cè)硬脊膜繼而生長(zhǎng)到脊髓上［3］。因此,脊髓圓錐及馬尾固定于椎管的裂孔處,隨著脊柱的生長(zhǎng),圓錐上移被限制,脊髓及馬尾神經(jīng)受到硬脊膜可脂肪瘤牽拉、壓迫,引起脊髓缺血及各種功能障礙［4］,如大小便異常,下肢畸形、感覺減退等,即為脊髓拴系綜合征。脊髓脂肪瘤通常背部表現(xiàn)為一皮下脂肪瘤,有時(shí)可有皮膚凹陷或毛細(xì)血管痣,也僅可表現(xiàn)為一小皮贅。

脊髓脂肪瘤的診斷主要依據(jù)臨床癥狀及MR 表現(xiàn),MR 檢查為確診的首選檢查及金標(biāo)準(zhǔn),根據(jù)MR 表現(xiàn)可明確病理分型及術(shù)前評(píng)估手術(shù)方式［5］。根據(jù)病理特點(diǎn)其可分為背側(cè)型、過(guò)渡型、混雜型及末端型,前三種又稱為復(fù)雜脊髓脂肪瘤［6］。

目前普遍觀點(diǎn)認(rèn)為,該病確診后盡早手術(shù)能有效緩解癥狀,防止病情進(jìn)一步惡化,嚴(yán)重時(shí)可致殘［7］。國(guó)際公認(rèn)的治療方法為在神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)下,沿“白板”即脂肪瘤-脊髓交界面盡量全切脂肪瘤,松解脊髓和馬尾,重建神經(jīng)基板和硬膜擴(kuò)大成形［8,9］。有研究［10］表明,全切或次全切患者的長(zhǎng)期療效高于大部分切除,且復(fù)發(fā)率遠(yuǎn)低于后者,故作者主張?jiān)跅l件允許下盡可能全切脂肪瘤,防止拴系復(fù)發(fā)。但前者神經(jīng)損害率高,故有學(xué)者［6］建議根據(jù)患者病理類型、術(shù)中所見及術(shù)前主訴,在保證不損傷脊髓神經(jīng)根的情況下,爭(zhēng)取全切脂肪瘤,對(duì)于術(shù)中解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜難辨者,達(dá)到次全切或大部切除即可。另外,對(duì)于復(fù)發(fā)、高風(fēng)險(xiǎn)性脊髓脂肪瘤還可以選擇脊柱縮短術(shù)治療［11］,有報(bào)道稱術(shù)后高壓氧治療可提高術(shù)后療效［12］。

本例報(bào)道屬于復(fù)雜脊髓脂肪瘤,手術(shù)為難度最大的一種,病變靠近脊髓圓錐,延及馬尾神經(jīng),組織粘連重,分離非常困難,即使在顯微技術(shù)下分離也難以保證不誤傷馬尾神經(jīng),完全切除手術(shù)代價(jià)高,有統(tǒng)計(jì)顯示,完全切除術(shù)后神經(jīng)功能障礙發(fā)生率可達(dá)95%［13］,且該病例以椎管狹窄癥狀為主訴,故手術(shù)目的以解除壓迫為主,腫瘤大部分切除后椎管內(nèi)壓力下降,術(shù)后患者疼痛癥狀好轉(zhuǎn),椎管狹窄癥狀緩解,手術(shù)目的已達(dá)到,且腫瘤壓迫解除后可同時(shí)減輕脊髓牽拉張力,故術(shù)中只做腫瘤大部分切除。缺損硬膜應(yīng)進(jìn)行嚴(yán)密修補(bǔ)、擴(kuò)大成形,防止腦脊液漏、中樞性感染及術(shù)后再粘連,降低復(fù)發(fā)率。切口引流管放置時(shí)間適當(dāng)延長(zhǎng),避免腦脊液漏及周圍積液,影響切口愈合。術(shù)后予頭低腳高俯臥位、側(cè)臥位交替,減少腦脊液漏,促進(jìn)硬膜愈合。為防止椎板及棘突去除后椎體不穩(wěn),該病例予椎弓根釘固定及橫突間植骨,增加脊柱穩(wěn)定性。

有學(xué)者［14］對(duì)該疾病患者術(shù)后進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪,結(jié)果表明疼痛癥狀緩解最為明顯,其次為感覺功能,恢復(fù)較為困難的是膀胱及直腸功能,足部畸形需要配合其他矯形治療才能恢復(fù)。本文病例術(shù)后疼痛癥狀緩解明顯,感覺恢復(fù)不明顯,可能與隨訪時(shí)間不長(zhǎng)有關(guān),大小便功能暫無(wú)明顯改善。該病例出院時(shí)間短,后續(xù)療效仍需跟蹤隨訪。脊髓脂肪瘤術(shù)后有復(fù)發(fā)可能,采用硬膜懸吊技術(shù)可預(yù)防再拴系發(fā)生［15］。

綜上所述,脊髓脂肪瘤為危害較大的神經(jīng)管畸形,臨床治療困難,一經(jīng)確診應(yīng)盡早手術(shù)治療,術(shù)中在保證不損傷神經(jīng)根情況下盡可能全切腫瘤,防止進(jìn)一步加重神經(jīng)功能損害。早期手術(shù)患者癥狀均能得到較好控制,部分恢復(fù)神經(jīng)功能損害,術(shù)后應(yīng)持續(xù)隨訪,防止復(fù)發(fā)。