夏健明，劉 康，趙 勇，柳 民，王 強(qiáng)，張 恒

(1.云南省阜外心血管病醫(yī)院/昆明醫(yī)科大學(xué)附屬心血管病醫(yī)院 心外科，云南 昆明 650102；2.中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院 心外科，北京 100037)

先天性心臟病(congenital heart disease，CHD)位居我國出生缺陷的首位，復(fù)雜型CHD致死率和致殘率極高[1]。我國經(jīng)濟(jì)發(fā)達(dá)地區(qū)CHD患兒大多能得到有效的治療，經(jīng)濟(jì)欠發(fā)達(dá)地區(qū)治療的滯后導(dǎo)致很多患兒在新生兒或嬰幼兒期發(fā)生心血管事件而死亡[2]。近年來隨著小兒心臟外科的發(fā)展，危重復(fù)雜的先心病患兒的產(chǎn)前診斷產(chǎn)后治療，明顯降低了復(fù)雜型CHD患兒的死亡率[3]。本院對于復(fù)雜型CHD產(chǎn)前產(chǎn)后一體化診療模式進(jìn)行了一些摸索和嘗試，現(xiàn)將臨床經(jīng)驗(yàn)總結(jié)如下。

1 資料和方法

1.1 產(chǎn)前診斷

選取2017年9月-2021年1月本院超聲科行胎兒心臟篩查的孕婦4929人次，孕婦年齡(29.19±4.99)歲，孕周(25.62±3.84)周，其中正常病例為2763例，篩查出胎兒患有CHD孕婦病例為2166例。2166例胎兒患有CHD孕婦中1084例在本院規(guī)律隨診，其中有675例孕婦正常分娩，392例孕婦終止妊娠。

根據(jù)胎兒心臟畸形的復(fù)雜程度和圍產(chǎn)期發(fā)生的死亡率將患兒心臟畸形分為重度，中度和輕度，其中重度和中度心臟畸形出生后早期需要手術(shù)或者介入干預(yù)，定義為復(fù)雜型CHD[4-6]，見表1。

表1 產(chǎn)前診斷先心病的分類

1.2 產(chǎn)后治療

21例復(fù)雜型CHD患兒家屬要求手術(shù)治療，其中男 12例、女 9 例，平均出生體質(zhì)量(3.45±0.49)kg，入院時(shí)年齡(16.04±10.88)d，其中合并肺炎2例，黃疸2例，營養(yǎng)不良2例，呼吸機(jī)輔助呼吸3例，見表2。

表2 患兒術(shù)前臨床數(shù)據(jù)統(tǒng)計(jì)(n)

1.3 手術(shù)方法

本組患兒均在出生后50 d內(nèi)接受手術(shù)治療。手術(shù)采用全身麻醉，正中切口，其中體外循環(huán)手術(shù)15例，非體外循環(huán)手術(shù)6例。手術(shù)方式包括主動脈瓣球囊擴(kuò)張1例，主動脈瓣成形1例，右肺動脈起源于升主動脈矯治1例，諾伍德手術(shù)(Norwood procedure)Ⅰ期1例，法四矯治術(shù)1例，大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)1例，肺動脈瓣成形+右室流出道疏通2例，主動脈弓成形3例，肺動脈瓣球囊擴(kuò)張5例，完全性肺靜脈異位引流(total anomalous pulmonary venous drainage，TAPVD)矯治5例。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析

SPSS25.0 統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)分析和處理。計(jì)量資料數(shù)值以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示，計(jì)數(shù)資料采用百分?jǐn)?shù)表示。

2 結(jié)果

平均體外循環(huán)時(shí)間(138.14±60.96)min，平均主動脈阻斷時(shí)間(86.5±71.7)min，術(shù)后平均機(jī)械通氣時(shí)間(245.5±336.45)h，PICU平均住院時(shí)間(19.71±14.07)d，平均總住院時(shí)間(31.19±15.09)d。7例患兒術(shù)后出現(xiàn)并發(fā)癥，4例出現(xiàn)肺部感染，2例術(shù)后出現(xiàn)傷口愈合不良，2例延遲關(guān)胸，3例使用腹膜透析，1例因心包積液行心包開窗引流術(shù)，1例發(fā)生腸缺血，無術(shù)后死亡病例，有2例患者自動出院。19例患者術(shù)后隨訪3個(gè)月，心臟超聲顯示畸形矯治滿意，術(shù)后均恢復(fù)良好，見表3。

表3 患兒術(shù)后早期結(jié)果

3 討論

CHD產(chǎn)前產(chǎn)后一體化診療模式是針對不同胎兒CHD在產(chǎn)前聯(lián)合影像學(xué)、遺傳學(xué)、產(chǎn)科、小兒心臟科等相關(guān)學(xué)科進(jìn)行診斷、咨詢、干預(yù)和救治一體化的醫(yī)療模式，可以為疑難或需要圍產(chǎn)期干預(yù)和生后救治的胎兒提供一站式醫(yī)療服務(wù)，確定最佳的治療時(shí)機(jī)和方案，以使胎兒獲得相對良好的結(jié)局[7，8]。自從上世紀(jì)70年代第一例新生兒大動脈調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)的成功實(shí)施，新生兒心臟手術(shù)的開展越來越廣泛，隨著產(chǎn)前診斷的進(jìn)步，胎兒CHD產(chǎn)前產(chǎn)后一體化管理已經(jīng)廣泛開展。我國在先天性心臟病產(chǎn)前產(chǎn)后一體化診療技術(shù)的開展晚于歐美國家，但是近年來隨著國家政策的引導(dǎo)和CHD防治關(guān)口前移，先天性心臟病產(chǎn)前產(chǎn)后一體化診療技術(shù)得到大力推廣，明顯降低了復(fù)雜CHD的患兒心血管事件的發(fā)生[9]。

復(fù)雜型CHD[10]是指在胎兒期就可能出現(xiàn)心功能退化，肺高壓和嚴(yán)重缺氧，出生后即需盡快手術(shù)干預(yù)的患兒。本組病例中復(fù)雜CHD有兩個(gè)特點(diǎn)：第一就診率較低來院手術(shù)的患兒占比不到2%；第二患兒的就診的時(shí)間晚，大多不是出生后就來到?？漆t(yī)院治療。這可能跟區(qū)域的經(jīng)濟(jì)欠發(fā)達(dá)，人們對相關(guān)疾病的預(yù)期認(rèn)識不夠，不愿承擔(dān)治療的風(fēng)險(xiǎn)和費(fèi)用等原因有關(guān)，針對區(qū)域CHD診治特點(diǎn)需要制定更加個(gè)性化醫(yī)療模式。

本組病例術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率較高、術(shù)后機(jī)械通氣時(shí)間、PICU平均住院時(shí)間、平均總住院時(shí)間均偏長，與新生兒心臟手術(shù)的病理生理特點(diǎn)相關(guān)，新生兒心臟手術(shù)要耗費(fèi)較多的醫(yī)療資源。 Lu C等[11]發(fā)現(xiàn)新生兒CHD術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率高于常規(guī)心臟手術(shù)。本組病例術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率最高的器官是肺，新生兒肺本來就發(fā)育不成熟，體外循環(huán)對肺的打擊以及肺臟缺血再灌注損傷，心功能的下降和出入量的不平衡等都是導(dǎo)致術(shù)后呼吸機(jī)使用較長的原因；其次是心臟和腎臟，心功能的惡化、心肌水腫常導(dǎo)致不能正常關(guān)胸，同時(shí)又影響腎功能，繼而影響全身出入量平衡，發(fā)生滲漏影響其他臟器功能，延長了治療時(shí)間，增加治療風(fēng)險(xiǎn)。為了減少并發(fā)癥的發(fā)生，要求團(tuán)隊(duì)在新生兒期實(shí)施心臟手術(shù)，需要了解新生兒獨(dú)特的生理特點(diǎn)[12]：剛剛脫離母體子宮環(huán)境，要適應(yīng)外界環(huán)境；新生兒胃排空時(shí)間短，術(shù)前可以縮短禁食時(shí)間，而不增加誤吸的危險(xiǎn)，術(shù)中麻醉操作過程中動靜脈穿刺難度較大，穿刺速度要快，盡量減少出血和應(yīng)激反應(yīng)，此外新生兒心臟的供血方式為心率依賴性灌注，維持較快的心率有利于腦、心等重要臟器的灌注[13]；對于低齡低體重的患兒術(shù)中操作要精細(xì)，盡量避免手術(shù)負(fù)損傷，節(jié)約手術(shù)時(shí)間；體外循環(huán)轉(zhuǎn)機(jī)時(shí)要控制患兒的液體預(yù)充量和血液稀釋度，轉(zhuǎn)機(jī)中超量氧供能改善組織灌注和氧合，促進(jìn)重要器官功能的恢復(fù)，停機(jī)后應(yīng)用改良超濾技術(shù)濾除炎癥因子，提高血液中血紅蛋白濃度；對于手術(shù)分級高，術(shù)后利尿效果不好的患兒盡早安裝腹膜透析，有助于調(diào)節(jié)患兒的容量平衡，減輕心臟負(fù)荷[14]。新生兒心臟手術(shù)死亡的獨(dú)立危險(xiǎn)因素包括[15-17]：年齡，體重，較長的體外循環(huán)時(shí)間和手術(shù)分級。復(fù)雜型CHD一部分患者是早產(chǎn)兒，且體重都偏低，且病情復(fù)雜，這是CHD產(chǎn)前產(chǎn)后一體化診療的臨床特點(diǎn)，因此這類手術(shù)都屬高風(fēng)險(xiǎn)手術(shù)，手術(shù)分級都很高，需要經(jīng)驗(yàn)豐富的外科團(tuán)隊(duì)來處理；體外循環(huán)時(shí)間是整個(gè)治療過程中最具競爭力的指標(biāo)，本組患兒體外循環(huán)時(shí)間和主動脈阻斷時(shí)間并不長，為患兒術(shù)后順利康復(fù)提供了保障。

新生兒復(fù)雜型先心病產(chǎn)前診斷產(chǎn)后治療一體化診療模式對于提升區(qū)域內(nèi)先心病救治水平有重要意義。診療團(tuán)隊(duì)默契配合能減少并發(fā)癥發(fā)生，獲得良好的治療效果。