朱倩晨 彭安全 伍偉景 楊濤 鄒曙光 張康佳 毛秋月 汪芹

中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科 湖南省 長(zhǎng)沙市 410000

頸靜脈球憩室(JBD)是頸靜脈頂端在巖骨內(nèi)向前、向內(nèi)、向上擴(kuò)展而形成，常突入內(nèi)聽(tīng)道、后顱窩、后半規(guī)管之間的骨質(zhì)疏松區(qū)。當(dāng)頸靜脈球憩室累及中耳時(shí)可引起傳導(dǎo)性聽(tīng)力下降，當(dāng)其累及不同的內(nèi)耳結(jié)構(gòu)時(shí)，可導(dǎo)致聽(tīng)力下降、眩暈、耳脹滿感等類(lèi)梅尼埃病癥狀。前庭導(dǎo)水管和耳蝸導(dǎo)水管在內(nèi)、外淋巴液的循環(huán)和壓力平衡中有重要的作用。當(dāng)頸靜脈球憩室壓迫前庭導(dǎo)水管或內(nèi)淋巴囊時(shí)，內(nèi)淋巴液循環(huán)受阻，可導(dǎo)致類(lèi)梅尼埃病樣癥狀,這種情況在臨床上比較少見(jiàn)。我們?cè)诖藞?bào)道一例典型的頸靜脈球憩室壓迫前庭導(dǎo)水管的手術(shù)病例，共同探討當(dāng)頸靜脈球憩室致相應(yīng)臨床癥狀時(shí)的治療方法。

1 病歷資料

患者女，31歲，教師，因“右耳聽(tīng)力下降4年，反復(fù)眩暈1年余”于2020年9月16日門(mén)診入院?；颊?016年首次出現(xiàn)右耳聽(tīng)力下降，無(wú)右耳流膿、流血，無(wú)耳鳴及眩暈。當(dāng)?shù)囟呛黹T(mén)診行純音測(cè)聽(tīng)檢查，結(jié)果提示感音神經(jīng)性聾（具體結(jié)果遺失），口服營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥物后自覺(jué)好轉(zhuǎn)，未予以復(fù)查?；颊哂?019年3月首次出現(xiàn)眩暈，主觀感覺(jué)為外界物體的旋轉(zhuǎn)、行走不穩(wěn)和頭重腳輕，每月發(fā)作5～10次，每次眩暈持續(xù)數(shù)秒至數(shù)小時(shí)不等，發(fā)作前無(wú)明顯誘因，與體位、月經(jīng)無(wú)關(guān)。發(fā)作時(shí)伴有惡心、嘔吐、聽(tīng)力下降、耳鳴及耳悶感，無(wú)意識(shí)障礙、頭痛、肢體麻木及發(fā)音、吞咽障礙。患者于2019年6月20日在門(mén)診行純音測(cè)聽(tīng)檢查提示感音神經(jīng)性聾（圖1），聲導(dǎo)抗及眼震電圖均正常，門(mén)診診斷為“梅尼埃病”，建議患者低鹽飲食，限茶及咖啡攝入，同時(shí)口服鹽酸倍他司汀片2片/次，每日三次。治療期間效果欠佳，眩暈發(fā)作頻率無(wú)明顯減少，患者因頻繁發(fā)作嚴(yán)重影響生活要求手術(shù)治療。期間多次復(fù)查純音測(cè)聽(tīng)，結(jié)果提示患者聽(tīng)力呈波動(dòng)性下降（圖1），既往無(wú)偏頭痛、暈船暈車(chē)史，無(wú)顱腦外傷及慢性化膿性中耳炎病史，個(gè)人史及家族史無(wú)特殊。入院后?？企w查提示右側(cè)感音神經(jīng)性聾，余無(wú)特殊。耳部CT平掃提示：右側(cè)頸靜脈球高位，前庭導(dǎo)水管受壓，未見(jiàn)內(nèi)淋巴囊壓跡（圖2），內(nèi)耳釓造影提示右側(cè)前庭重度積水（圖3）。患者于2020年9月25日在全麻下行耳后入路內(nèi)淋巴囊切開(kāi)術(shù)+頸靜脈球回縮術(shù)。術(shù)中輪廓化乳突和內(nèi)淋巴囊區(qū)域，在后半規(guī)管和內(nèi)淋巴囊之間，可見(jiàn)暗紅色的頸靜脈球，且壓迫前庭導(dǎo)水管（圖4a）。將止血海綿和顳肌筋膜覆蓋在頸靜脈球表面，用剝離子輕輕將頸靜脈球向后外側(cè)移位（圖4b），最后切開(kāi)內(nèi)淋巴囊，使內(nèi)淋巴液向乳突腔引流（圖4c），術(shù)腔填塞明膠海綿，逐層縫合創(chuàng)面，結(jié)束手術(shù)?；颊咝g(shù)后15天復(fù)查，患者自訴耳鳴較前明顯好轉(zhuǎn)，期間有3次1分鐘左右眩暈發(fā)作，純音測(cè)聽(tīng)提示聽(tīng)力較術(shù)前好轉(zhuǎn)（圖1），耳部CT提示中耳術(shù)后改變，受壓的前庭導(dǎo)水管周?chē)琴|(zhì)已充分減壓，頸靜脈球與前庭導(dǎo)水管之間可見(jiàn)筋膜分隔（圖5）。術(shù)后半年復(fù)查患者眩暈、耳鳴完全消失，聽(tīng)力與術(shù)后相比無(wú)明顯改變。

圖1 患者術(shù)前及術(shù)后的純音測(cè)聽(tīng)結(jié)果。Fig.1 Pure tone audiometry results of the patient before and after surgery

圖2 患者術(shù)前耳部CT平掃A:水平位可見(jiàn)高位頸靜脈（*）達(dá)到內(nèi)聽(tīng)道水平，壓迫前庭導(dǎo)水管（黑色箭頭）；B:冠狀位可見(jiàn)高位頸靜脈球緊鄰前庭導(dǎo)水管Fig.2 Preoperative ear CT scan.A:The high jugular bulb(*)reaches the level of the internalauditory canal,pressing against the vestibular aqueduct(black arrow);B:In coronal view,a high jugular bulb is seen adjacent to the vestibular aqueduct

圖3 耳部釓造影結(jié)果A:可見(jiàn)右側(cè)前庭積水明顯，左側(cè)正常；B：勾勒積水與正常前庭面積，計(jì)算面積比為0.58，提示為明顯積水。Fig.3 Gadolinium contrast of inner ear A:Hydronephrosis is evident on the right vestibular,and the left side is normal;B:Outline the hydrocephalus and normal vestibular area.The calculated area ratio was 0.58,indicating obvious hydrocephalus

圖5 術(shù)后半月復(fù)查耳部CTA:水平位可見(jiàn)頸靜脈球向內(nèi)側(cè)移位，高密度影為填塞的筋膜；B：冠狀位可見(jiàn)頸靜脈球與前庭導(dǎo)水管之間存在高密度影。Fig.5 Ear CT A was reviewed half A month after surgery A:At the horizontal level,the jugular bulb is seen displaced medially,with a dense shadow of packed fascia;B:Coronal view shows high density shadow between jugular bulb and vestibula aqueduct.

2 討論

該患者的臨床表現(xiàn)類(lèi)似梅尼埃?。?次以上的典型眩暈發(fā)作、發(fā)病過(guò)程中典型的低-中頻感音神經(jīng)性聽(tīng)力下降和耳鳴、耳悶[1]，內(nèi)耳釓造影結(jié)果進(jìn)一步提示患者存在膜迷路積水。但患者顳骨CT提示頸靜脈球憩室壓迫前庭水管，周?chē)琴|(zhì)存在缺損，考慮其眩暈及波動(dòng)性聽(tīng)力下降癥狀是由頸靜脈憩室壓迫所致的可能性更大?；颊呓?jīng)1年保守治療無(wú)效，且頻繁發(fā)作的眩暈嚴(yán)重影響其工作和生活，有手術(shù)治療指征?；颊哐灠l(fā)作頻率較為頻繁，且發(fā)作期會(huì)有小于1分鐘的不典型眩暈發(fā)作，耳部CT及術(shù)中探查均提示頸靜脈球憩室壓迫內(nèi)淋巴導(dǎo)管，且二者之間骨質(zhì)缺失，提示患者膜迷路積水以及不典型眩暈發(fā)作可能與前庭導(dǎo)水管受壓相關(guān)，遂于術(shù)中充分輪廓化內(nèi)淋巴囊及前庭導(dǎo)水管，予以充分減壓；患者內(nèi)淋巴囊形態(tài)基本正常，遂行單純的內(nèi)淋巴囊切開(kāi)術(shù)，同時(shí)將頸靜脈球向內(nèi)側(cè)移位，在頸靜脈球與前庭導(dǎo)水管之間填塞筋膜，以減輕其對(duì)前庭導(dǎo)水管的壓迫。盡管如此，由于頸靜脈球管壁較薄，術(shù)中出血較多，且移動(dòng)的位置有限，無(wú)法像乙狀竇那樣完整的回縮移位。

Friedmann等人通過(guò)顳骨CT和顳骨切片發(fā)現(xiàn)頸靜脈球解剖異常（JBA）的發(fā)生概率為10%-15%，且發(fā)生的概率在40歲之前逐漸增加，40歲后發(fā)生率趨于穩(wěn)定[2]。王晶晶等通過(guò)社區(qū)成人的顳骨CT研究顯示，中國(guó)人高位頸靜脈球發(fā)生的概率為14.5%，且發(fā)生率女性高于男性、右側(cè)高于左側(cè)[3]。頸靜脈球解剖異常一般分為兩種類(lèi)型：1、高位頸靜脈球（HRJB），定義為頸靜脈球頂部達(dá)到內(nèi)聽(tīng)道水平；2、頸靜脈球憩室，即頸靜脈球部出現(xiàn)的不規(guī)則突起。約1%-3%的頸靜脈球解剖異常可累及內(nèi)耳結(jié)構(gòu)如前庭導(dǎo)水管、面神經(jīng)垂直段和后半規(guī)管，其中，約一半的病人會(huì)出現(xiàn)聽(tīng)力下降、耳鳴或者眩暈的癥狀。Friedmann等通過(guò)進(jìn)一步分析1579例顳骨標(biāo)本發(fā)現(xiàn)，其中41例顳骨標(biāo)本在組織學(xué)上發(fā)現(xiàn)高位頸靜脈球壓迫前庭導(dǎo)水管證據(jù)，有2例顳骨標(biāo)本同時(shí)存在內(nèi)淋巴積水，這在組織學(xué)水平得到了高位頸靜脈球與內(nèi)淋巴積水的相關(guān)性[4]。

搏動(dòng)性耳鳴、耳塞、眩暈、聽(tīng)力障礙和前庭功能障礙已被發(fā)現(xiàn)與頸靜脈球高位有關(guān)[5-6]。有學(xué)者認(rèn)為，頸靜脈球解剖結(jié)構(gòu)異常可以壓迫前庭導(dǎo)水管和內(nèi)淋巴囊，進(jìn)而影響內(nèi)淋巴液的回流和吸收；也有學(xué)者認(rèn)為高位頸靜脈球或頸靜脈球憩室可以通過(guò)影響耳蝸導(dǎo)水管，使得內(nèi)、外淋巴液之間的壓力梯度改變，進(jìn)而導(dǎo)致內(nèi)淋巴積水的發(fā)生[7-11]。盡管如此，關(guān)于頸靜脈球高位或頸靜脈憩室所導(dǎo)致的耳鳴、耳聾及眩暈癥狀的手術(shù)治療的報(bào)道相對(duì)較少，這一方面是因?yàn)轭i靜脈球的血管壁較薄，術(shù)中輕微損傷即可導(dǎo)致大出血，且較難止血，所以在耳科手術(shù)中都會(huì)盡量保護(hù)頸靜脈球，很少對(duì)其進(jìn)行積極干預(yù)；另一方面，眩暈及聽(tīng)力下降病因繁多，且頸靜脈憩室所致的臨床癥狀本身具有不確定性，因此頸靜脈球解剖異常與類(lèi)梅尼埃樣癥狀的相關(guān)性還沒(méi)有確切的循證醫(yī)學(xué)依據(jù)，也沒(méi)有廣為接受的術(shù)式。Martin Hitier等報(bào)道了3例通過(guò)血管介入的微創(chuàng)方式來(lái)治療頸靜脈球解剖異常導(dǎo)致的類(lèi)似梅尼埃病癥狀的患者，雖然術(shù)后2年隨訪期間患者的眩暈和耳鳴都有一定緩解，但是患者的感音神經(jīng)性耳聾卻無(wú)明顯的改善[12]，我們推測(cè)這可能是因?yàn)榛颊叩膬?nèi)淋巴積水并沒(méi)有通過(guò)介入手術(shù)而得到緩解。在我們的手術(shù)方案中，除了常規(guī)的內(nèi)淋巴囊切開(kāi)引流外，還充分的輪廓化了頸靜脈球，并將壓迫前庭導(dǎo)水管的頸靜脈球部分進(jìn)行回縮移位，以期恢復(fù)其正常功能。

關(guān)于頸靜脈球解剖異常壓迫內(nèi)耳所致的耳鳴、耳聾、眩暈等癥狀，通常建議首先采取保守治療。但這類(lèi)疾病藥物治療效果十分有限。當(dāng)癥狀不能用藥物緩解且難以忍受時(shí)，可考慮手術(shù)治療。這類(lèi)病人如何選擇手術(shù)方式、如何處理高位頸靜脈球、如何減少術(shù)中出血都是比較大的挑戰(zhàn)。