趙華善 翟允鵬 郭 銳 許洪修 呂龍飛 張士松

(山東大學附屬兒童醫(yī)院 濟南市兒童醫(yī)院胸外腫瘤外科，濟南 250022)

先天性肺氣道畸形(congenital pulmonary airway malformation，CPAM)在兒童肺部畸形疾病中發(fā)病率較低，占出生活胎的1/72 000～1/35 000，隨著產(chǎn)檢超聲等篩查手段的提高呈現(xiàn)增加態(tài)勢[1，2]。先天性心包缺如是一種非常罕見的心臟疾病，大多數(shù)是在其他手術(shù)及尸檢中偶然發(fā)現(xiàn)。CPAM合并先天性心包缺如更為罕見，嬰兒病例更是鮮有報告。對于CPAM的手術(shù)治療，胸腔鏡手術(shù)與開胸手術(shù)一樣有效和安全，但胸腔鏡手術(shù)的優(yōu)勢更被大家接受[3]。2021年3月我們采用胸腔鏡手術(shù)成功治療1例CPAM合并完全性心包缺如，報道如下。

1 臨床資料

男，7個月10天，因“孕期產(chǎn)檢彩超示左肺CPAM 10個月”于2021年3月11日入院?；純耗冈?6周時產(chǎn)檢彩超示左側(cè)CPAM，定期在當?shù)禺a(chǎn)檢復查肺部病變持續(xù)存在，患兒足月順產(chǎn)，出生體重3.5 kg，生后無呼吸道異常表現(xiàn)，為求治療CPAM入住我院。無家族史。體格檢查：左肺上葉呼吸音稍低，胸廓外觀及其他呼吸音未見異常。胸部增強CT：左肺上葉前段見團狀軟組織密度灶，增強掃描后軟組織密度灶呈較明顯強化，內(nèi)見片狀較低密度未強化區(qū)，可見鄰近縱隔區(qū)多發(fā)細小血管顯示，向軟組織內(nèi)走行，部分起源于左肺動脈主干，部分血管起源顯示欠清，似為支氣管動脈，病變范圍大小約33.3 mm×28.7 mm×18.9 mm，未見確切前段支氣管顯示，符合左肺上葉CPAM的CT表現(xiàn)(圖1)。肺病變超聲：左肺上葉探及范圍約30 mm×22 mm×14 mm的中等回聲團塊，邊界不清，內(nèi)回聲不均質(zhì)，內(nèi)有小囊狀無回聲區(qū)，透聲尚可，隨呼吸運動移動，彩色多普勒血流顯像 (color Doppler flow imaging，CDFI)：團塊內(nèi)示有稀疏血流信號，提示左肺上葉CPAM。心臟超聲：房間隔中部探及一裂隙樣回聲中斷，缺損周圍可探及房間隔結(jié)構(gòu)回聲；CDFI：于房間隔缺損處可見左向右過隔血流束，連續(xù)波(continuous wave，CW)多普勒測最大壓差4 mm Hg，峰速1.0 m/s，提示卵圓孔未閉。

積極完善相關(guān)檢查及化驗，排除手術(shù)禁忌證后2021年3月15日行胸腔鏡手術(shù)。右側(cè)臥位，全麻氣管插管單肺通氣。左側(cè)腋后線第4肋間為觀察孔，左側(cè)腋中線第3、5肋間為操作孔，均為5 mm trocar。術(shù)中見病變肺葉，肺動脈3根，肺靜脈2根，無氣管，位于左肺上葉上方；心臟完全心包缺如，左側(cè)心耳及冠脈顯露明顯。使用結(jié)扎夾夾閉病變肺葉血管后見結(jié)扎夾與裸露心臟摩擦狀況比較嚴重，心外科會診后將牛心包補片覆蓋固定于結(jié)扎夾表面，將結(jié)扎夾與裸露心臟隔離開(圖2)。術(shù)后病理(圖3)：CPAM 3型(細支氣管/肺泡型)，大部分細支氣管內(nèi)和部分肺泡內(nèi)腔內(nèi)充滿黏液，局灶肺組織呈肺不張的形態(tài)改變。術(shù)后3 d停胸腔閉式引流管，術(shù)后5 d恢復順利出院。2021年5月20日復查CT恢復良好(圖4)。術(shù)后半年電話回訪恢復良好，無呼吸異常,無心臟及胸部不適，生長發(fā)育良好。

2 討論

CPAM無種族、性別及肺葉發(fā)病的明顯不同[4]。本例患兒其母26孕周時產(chǎn)檢彩超示左側(cè)CPAM，出生后7個月復查CT提示左肺上葉前段見團狀軟組織密度灶，符合左肺上葉CPAM。目前,查閱相關(guān)文獻有1例16歲開胸手術(shù)治療CPAM合并先天性部分心包缺如的報道[5]，有4例肺隔離癥伴先天性心包缺如的報道[6～9]。本例7個月嬰兒CPAM合并完全性心包缺比較少見。

目前，CPAM大部分是在孕期彩超發(fā)現(xiàn)，根據(jù)患兒檢測狀況及肺頭比來進行定期復查隨訪[10]。出生后進行胸部CT檢查可將CPAM的大小、位置及病變與周圍組織器官關(guān)系清晰地顯示出來[11]。先天性心包缺如是一種非常罕見的心臟病，隨著超聲及影像醫(yī)學的高水平發(fā)展，偶然發(fā)現(xiàn)的病例數(shù)逐漸增多。對于高度考慮心包缺如的病人，可以行心臟CT、心臟MRI來明確心包缺如的診斷，其中心臟MRI檢查可以作為診斷心包缺如的金標準[12～16]。遺憾的是，本例術(shù)前心臟超聲及胸部增強CT未能發(fā)現(xiàn)先天性心包缺如。對于完全雙側(cè)或完全左側(cè)心包缺如的患者，無需治療，但是部分心包缺如的患者存在心包嵌頓風險，往往需要手術(shù)處理[12]。

CPAM的治療原則依據(jù)“先天性肺氣道畸形診療中國專家共識(2021版)”[17]，如果出生后有臨床癥狀(呼吸、循環(huán)障礙)建議盡早手術(shù)或相應(yīng)對癥治療；出生后如果沒有臨床表現(xiàn)，是否需要盡早手術(shù)目前有爭議[18，19]。本例患兒生后7個月復查CT示左側(cè)胸腔見軟組織腫塊影像，腫塊性質(zhì)不明，對于實性腫塊需要手術(shù)探查。胸腔鏡手術(shù)探查見患兒左側(cè)肺部病變，結(jié)扎夾夾閉血管后切除病灶，同時術(shù)中見先天性心包性缺如，屬于心包完全缺如類型，左側(cè)心耳及冠脈顯露明顯。對于完全雙側(cè)或完全左側(cè)心包缺如無需治療[12]。

手術(shù)心得體會：①操作盡量緊貼病變，繼而減少操作對無心包心臟的刺激及損傷，因為心包完全缺失后心臟缺乏保護，更容易發(fā)生機械與電生理的損傷。②術(shù)中使用結(jié)扎夾(結(jié)扎操作方便)，但使用后發(fā)現(xiàn)結(jié)扎夾與缺如心包的心臟機械摩擦嚴重，由于心臟跳動及結(jié)扎安全距離較小等因素影響絲線結(jié)扎代替結(jié)扎失敗，之后選用牛心包補片覆蓋結(jié)扎夾(包裹結(jié)扎夾)，從而減小結(jié)扎與裸露心臟的摩擦損傷。這種操作方式為使用結(jié)扎夾者提供臨床借鑒。③術(shù)中如果發(fā)現(xiàn)心包缺如建議先試行絲線結(jié)扎及縫扎處理血管，這樣可避免結(jié)扎夾的不良反應(yīng)。術(shù)后患兒順利出院，術(shù)后2個月復查胸部CT恢復良好，術(shù)后半年電話隨訪恢復良好。