王 珊，張泊寧，張鳳云，趙夢(mèng)奇

(國(guó)家兒童醫(yī)學(xué)中心/首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院，北京 100045)

先天性脊柱側(cè)后凸是臨床上較為復(fù)雜和嚴(yán)重的脊柱畸形，主要是由于椎體形成異?；蚍止?jié)障礙，導(dǎo)致矢狀面與冠狀面縱向生長(zhǎng)不平衡[1]，其手術(shù)難度大，風(fēng)險(xiǎn)高。可逆性后部腦病綜合征(PRES)最早由HINCHEY等[2]于1996年提出，是一種臨床神經(jīng)影像學(xué)綜合征，主要表現(xiàn)為頭痛、癲癇、神志不清、視力模糊、惡心等。PRES的發(fā)病機(jī)制尚不明確，目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)同高灌注假說(shuō)，認(rèn)為母體循環(huán)廣泛的內(nèi)皮功能紊亂是導(dǎo)致顱內(nèi)壓迅速增高的主要病理機(jī)制。隨著母體病理生理學(xué)改變，腦供血的恒定狀態(tài)被打破，腦供血的自我調(diào)節(jié)能力在高血壓、血管通透性增高等因素的影響下被破壞，繼而引起PRES，而血腦屏障被破壞后，腦內(nèi)液體會(huì)滲出到腦間質(zhì)，導(dǎo)致血管源性水腫[3-5]。PERS的典型影像學(xué)表現(xiàn)為雙側(cè)大腦后部白質(zhì)對(duì)稱性病灶。雖然大多數(shù)患者可通過(guò)治療解決，但PERS并不總是可逆的，不局限于大腦后部及白質(zhì)。PERS患者可能出現(xiàn)不可逆的神經(jīng)功能缺陷，包括遲發(fā)性癲癇和死亡[6]。早期診斷和正確及時(shí)的治療與護(hù)理對(duì)預(yù)防永久性后遺癥至關(guān)重要。

隨著PRES的檢出率逐漸增高，兒童病例的報(bào)道也在逐年增多，但目前有關(guān)兒童PRES的報(bào)道大多為病案報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)或小樣本研究(樣本量小于30例)[7]。先天性脊柱后凸術(shù)后并發(fā)PRES的病例較為少見(jiàn)，本院收治1例該病患兒，經(jīng)及時(shí)治療與護(hù)理，未發(fā)生不可逆的神經(jīng)功能缺陷，現(xiàn)將相關(guān)流程報(bào)道如下，以提高護(hù)理人員對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

1 臨床資料

1.1病史介紹 患兒，男，12歲8個(gè)月，于2020年9月2日主因“脊髓栓系松解術(shù)后10年余”入院。入院時(shí)體溫36.5 ℃,脈搏92次/分，呼吸20次/分，血壓109/84 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),體重31.7 kg。10年前患兒因發(fā)現(xiàn)脊柱側(cè)后凸、脊髓栓系、馬蹄足畸形，行脊髓栓系松解術(shù)，術(shù)后患兒出現(xiàn)排尿障礙，家長(zhǎng)自行給患兒予清潔間歇導(dǎo)尿。8年前行馬蹄足內(nèi)翻手術(shù)治療，效果不佳，未予處理。近2年，患兒因脊柱側(cè)后凸逐漸加重就診。患兒身高138 cm，行走明顯跛行，雙肩不等高，右肩稍高于左肩，脊柱于腰段向左彎曲，左腰部突出，Adam征，脊柱活動(dòng)明顯受限。骨盆傾斜，右側(cè)稍高，左側(cè)小腿及左足較對(duì)側(cè)發(fā)育明顯較小，左足馬蹄高弓內(nèi)翻明顯，左足外側(cè)可見(jiàn)明顯胼胝。雙下肢不等長(zhǎng)，左側(cè)下肢全長(zhǎng)75 cm，右側(cè)下肢全長(zhǎng)77 cm，左下肢肌力Ⅳ級(jí)，肌張力正常。右下肢肌力、肌張力未見(jiàn)明顯異常。計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)見(jiàn)腰骶椎短小，形態(tài)失常，L3～L4向后成角，相應(yīng)水平椎管窄，椎體椎板未閉，形態(tài)不規(guī)則。骶椎約4節(jié)，3對(duì)骶孔。S1扁且碎裂狀，與上椎體對(duì)應(yīng)差。核磁共振成像(MRI)提示骶尾椎畸形，圓錐低位，脊髓栓系。

1.2治療護(hù)理結(jié)果 2020年9月17日，患兒在局部麻醉下行頭環(huán)牽引術(shù)。術(shù)后第2天給予2 kg重力牽引，但患兒出現(xiàn)發(fā)熱情況。因患兒存在排尿障礙，行B超檢查，提示可能為神經(jīng)源性膀胱，繼發(fā)雙側(cè)輸尿管反流，雙腎、輸尿管積水，雙腎實(shí)質(zhì)損傷。予完善尿動(dòng)力學(xué)檢查，考慮患兒因排尿障礙、膀胱輸尿管反流、繼發(fā)雙腎、輸尿管積水，泌尿系感染，因此予留置尿管，采用頭孢哌酮舒巴坦鈉抗感染治療。頭環(huán)牽引47 d，重量由2 kg逐步增加到14 kg。2020年11月4日，患兒在全身麻醉下行后路經(jīng)椎弓根截骨矯正植骨融合內(nèi)固定術(shù)，手術(shù)順利，術(shù)后病情平穩(wěn)。2020年11月10日，術(shù)后第6天早上6：00，患兒突然視物不清，逐漸出現(xiàn)失明，光感弱?；純航惶娉霈F(xiàn)煩躁與嗜睡。查體血壓升高至140/110 mm Hg，眼球震顫，伴四肢不自主抽動(dòng)。心電監(jiān)護(hù)下，心率為160～180次/分，急查電解質(zhì)、同型半胱氨酸、血乳酸、頭顱CT、血管造影及頭顱MRI,根據(jù)相關(guān)結(jié)果診斷為PRES。采用降壓治療5 d后，患兒血壓控制在(120～130)/(80～90)mm Hg，心電監(jiān)護(hù)下心率為85～128次/分，視力得到恢復(fù)。2020年11月16日，經(jīng)聯(lián)合控制后，患兒血壓狀態(tài)維持尚可，視力恢復(fù)正常；術(shù)后復(fù)查X線提示脊柱矯形效果較好，傷口愈合順利，遵醫(yī)囑出院。

2 討 論

2.1視覺(jué)障礙護(hù)理 本例患兒首發(fā)癥狀為突發(fā)失明。護(hù)士立即檢查視力情況，讓患兒于不同的距離辨認(rèn)手指數(shù)，將結(jié)果告知醫(yī)生，同時(shí)安撫患兒。在各項(xiàng)護(hù)理操作前，向患兒解釋操作目的、流程、配合方法，消除患兒的恐懼心理，使患兒能夠配合治療。治療時(shí)，向患兒解釋該病可逆性的特點(diǎn),使患兒對(duì)治療有信心。此外，做好生活護(hù)理，傾聽(tīng)患兒主訴，滿足患兒需求。

2.2神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的護(hù)理 PRES的主要臨床癥狀為意識(shí)障礙、頭痛、視覺(jué)障礙和共濟(jì)失調(diào)等。本例患兒手術(shù)后第6天交替出現(xiàn)煩躁與嗜睡；眼球震顫伴四肢不自主抽動(dòng)。護(hù)士應(yīng)密切觀察患兒神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和意識(shí)情況。脊柱側(cè)凸研究學(xué)會(huì)的統(tǒng)計(jì)資料顯示，脊柱后凸手術(shù)術(shù)后神經(jīng)并發(fā)癥發(fā)生率為1.4%，國(guó)內(nèi)統(tǒng)計(jì)資料表明其發(fā)生率為1.94%[7]。護(hù)理人員要每小時(shí)觀察患兒術(shù)后神經(jīng)功能情況、雙下肢血運(yùn)及活動(dòng)情況、排便和排尿情況。發(fā)現(xiàn)異常后即告知醫(yī)生，以便及時(shí)處理。告知患兒臥床休息，給予跌倒/墜床高危評(píng)分，做好安全護(hù)理：拉起床擋，專人陪護(hù)，防止跌落和墜床；加強(qiáng)護(hù)理巡視,家長(zhǎng)24 h陪護(hù),以保證患兒安全；集中護(hù)理操作，降低監(jiān)護(hù)儀器報(bào)警音量和減少不必要的照明，防止不良物理環(huán)境對(duì)患兒的刺激；準(zhǔn)備好約束帶，必要時(shí)給予患兒進(jìn)行約束(本例患兒未使用約束帶)。

2.3癲癇發(fā)作時(shí)的護(hù)理 多數(shù)PRES患者可見(jiàn)癲癇發(fā)作。癲癇是PRES首發(fā)癥狀或唯一癥狀，1次或多次發(fā)作，可為部分性發(fā)作、全身發(fā)作，但癲癇持續(xù)狀態(tài)少見(jiàn)[8]。本例患兒第6天突然出現(xiàn)眼球震顫伴四肢不自主抽動(dòng)10 min，護(hù)士立即通知醫(yī)生，用肩枕將患兒右側(cè)肩膀墊高，以保證患兒頭頸部偏向左側(cè)；清理口鼻分泌物，防止發(fā)生窒息；遵醫(yī)囑給予心電監(jiān)護(hù)及吸氧，緊急檢查生化、血常規(guī)及電解質(zhì)，請(qǐng)神經(jīng)內(nèi)科會(huì)診。床旁準(zhǔn)備張口器、壓舌板、吸痰桶、吸痰管、紗布等癲癇發(fā)作時(shí)需要的急救用物；各項(xiàng)治療和護(hù)理操作集中、輕柔、快速執(zhí)行，避免過(guò)多打擾患兒。對(duì)于此類(lèi)患兒的護(hù)理人員，需要進(jìn)行癲癇發(fā)作的應(yīng)急處理操作考核，確保每位護(hù)理人員熟練掌握急救處理流程，嚴(yán)防患兒抽搐時(shí)因處理不當(dāng)而發(fā)生并發(fā)癥。

2.4血壓的護(hù)理 PRES多為急性或亞急性起病，起病時(shí)70%～80%的患者血壓升高[9],可導(dǎo)致血管源性腦水腫。對(duì)于血壓顯著升高的患者，可將降壓治療作為控制該病的重要手段[10]。本例患兒術(shù)后前4 d并未發(fā)現(xiàn)血壓升高情況，術(shù)后生命體征平穩(wěn)，術(shù)后第6天癲癇發(fā)作，同時(shí)血壓快速升高，高壓為140 mm Hg，低壓為110 mm Hg。癲癇發(fā)作停止后，血壓并未下降，遵醫(yī)囑口服倍他洛克6.25 mg，每12小時(shí)給藥1次(心率低于70次/分停用)，降壓效果不明顯。遵醫(yī)囑聯(lián)用卡托普利0.5 mg，每12小時(shí)給藥1次，血壓維持在(120～130)/(80～90)mm Hg。遵醫(yī)囑進(jìn)行心電監(jiān)護(hù)及吸氧，每小時(shí)監(jiān)測(cè)血壓情況，密切觀察患兒服藥后血壓的波動(dòng)及用藥后反應(yīng)。

2.5心理護(hù)理 患兒患病十余年，生活自理能力差，對(duì)家人尤其父親依賴性強(qiáng)。本例患兒病情期間，病房因防疫要求進(jìn)行封閉管理,每例患兒由母親作為固定陪護(hù)人員，且疫情期間,謝絕其他親友探視。患兒住院74 d，與父親長(zhǎng)時(shí)間分離，思念父親，焦慮情緒嚴(yán)重。先天性脊柱后凸手術(shù)治療和護(hù)理順利，未發(fā)生并發(fā)癥，迫切期待出院。但術(shù)后第6天患兒突然視物不清，逐漸出現(xiàn)失明；交替出現(xiàn)煩躁與嗜睡；眼球震顫，伴四肢不自主抽動(dòng)。患兒及其家長(zhǎng)沒(méi)有思想準(zhǔn)備,出現(xiàn)害怕、恐慌情緒。家長(zhǎng)焦慮及擔(dān)憂，表現(xiàn)出對(duì)醫(yī)護(hù)人員的不信任。醫(yī)生及護(hù)士向家長(zhǎng)詳細(xì)解釋該病可能的原因、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)等情況，以及患兒病情進(jìn)展，告知患兒該病的預(yù)后,消除患兒及家長(zhǎng)的緊張、焦慮情緒,讓患兒樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心。醫(yī)護(hù)人員鼓勵(lì)患兒表達(dá)出焦慮或無(wú)助的心理感受,疏導(dǎo)患兒心理壓力，避免其因情緒沖動(dòng)和精神緊張導(dǎo)致睡眠不足，也向患兒重點(diǎn)強(qiáng)調(diào)該病預(yù)后的完全可逆性。護(hù)理人員積極配合醫(yī)生團(tuán)隊(duì)與家長(zhǎng)交流治療方案，鼓勵(lì)患兒與其父親使用微信視頻或語(yǔ)音通話進(jìn)行親情溝通。通過(guò)家長(zhǎng)全程共同參與的心理護(hù)理，使患兒在整個(gè)治療過(guò)程中心態(tài)平和，配合治療；家長(zhǎng)了解了治療過(guò)程，對(duì)醫(yī)護(hù)充滿信任，能夠配合治療和護(hù)理患兒，加速患兒康復(fù)。

2.6一般護(hù)理 脊柱后凸術(shù)后護(hù)理包括多個(gè)方面。(1)皮膚防壓力性損傷護(hù)理：每2小時(shí)給予患兒軸線翻身，骨隆凸處給予防壓傷敷料覆蓋，防止皮膚損傷。(2)防止泌尿系感染護(hù)理：患兒留置導(dǎo)尿期間，每天早晚2次給予生理鹽水棉球擦拭會(huì)陰；患兒排便后，及時(shí)清理，清潔臀部及會(huì)陰，保持干燥。(3)飲食護(hù)理：給予患兒高熱量、高維生素飲食,多吃水果(如香蕉、獼猴桃等)，多吃含纖維素多的蔬菜(如木耳、芹菜等)，多飲水，促進(jìn)腸蠕動(dòng)，保持大便通暢。(4)疼痛護(hù)理：采用視覺(jué)模擬評(píng)分法進(jìn)行疼痛評(píng)估[11]，中度以上即告知醫(yī)生，遵醫(yī)囑使用止痛藥。(5)健康宣教：向患兒及家長(zhǎng)解釋服用降壓藥的重要性，告誡其一定要遵醫(yī)囑堅(jiān)持用藥，回家后監(jiān)測(cè)血壓變化，切勿擅自更改服藥劑量；定期到門(mén)診復(fù)查，身體不適隨時(shí)就診；術(shù)后回家繼續(xù)臥床3周，臥床期間注意翻身，避免發(fā)生壓力性損傷；2周后可佩戴支具背心練習(xí)坐起，3周后佩戴支具背心練習(xí)下地行走；術(shù)后1、3個(gè)月，半年到骨科門(mén)診復(fù)查。

PRES是先天性脊柱后凸術(shù)后極少見(jiàn)的并發(fā)癥，護(hù)理人員應(yīng)加強(qiáng)對(duì)PRES的認(rèn)識(shí)，在圍手術(shù)期嚴(yán)密監(jiān)測(cè)各系統(tǒng)狀態(tài)。存在高血壓風(fēng)險(xiǎn)的患兒出現(xiàn)失明、頭痛，四肢不自主抽動(dòng)等癥狀時(shí)，需警惕PRES，要早診斷、早治療，密切觀察患兒病情，做好搶救準(zhǔn)備。做好患兒的心理護(hù)理，減輕患兒的心理壓力和焦慮情緒，促進(jìn)患兒早日康復(fù)。