祖 圓，錢林學(xué)

1 臨床資料

1例29歲男性患者，主因“活動(dòng)后間斷腹痛11 d”就診?；颊邿o(wú)腹瀉、便血、發(fā)熱、惡心、嘔吐等癥狀，大小便正常。入院查體：腹壁柔軟，無(wú)壓痛、反跳痛、肌緊張，臍周偏右側(cè)可觸及一直徑約10 cm包塊，質(zhì)硬，活動(dòng)度可。血尿常規(guī)及肝腎功能未見(jiàn)異常。腹部超聲示：中腹部腹腔內(nèi)見(jiàn)巨大實(shí)性占位，最大徑約20 cm，邊界清晰，欠規(guī)則，內(nèi)部回聲不均勻，后方回聲增強(qiáng)，內(nèi)部可見(jiàn)少量血流信號(hào)，其周圍臟器及腸管受壓移位（圖1）。腹部增強(qiáng)CT示：腹盆腔內(nèi)見(jiàn)巨大不規(guī)則形低密度腫塊，邊界清，范圍約15.2 cm×10.0 cm×23.0 cm，CT值約24 Hu，內(nèi)見(jiàn)分隔，局部與小腸緊貼，增強(qiáng)后可見(jiàn)明顯不均勻強(qiáng)化，似可見(jiàn)腸系膜上動(dòng)脈分支供血。診斷為腹盆腔巨大囊實(shí)性腫塊，間葉來(lái)源腫瘤可能大，建議進(jìn)一步檢查（圖2）?；颊哂谄胀饪剖中g(shù)切除該腫物;術(shù)后病理示：（腹盆腔腫物）小腸系膜惡性間葉源性腫瘤，結(jié)合免疫表型及熒光原位雜交檢測(cè)結(jié)果符合黏液樣脂肪肉瘤（myxoid liposarcoma，MLS）。

圖1 MLS腹部超聲縱切（A）和橫切（B）圖像Fig.1 MLS abdominal ultrasound images of longitudinal(A)and transverse(B)sections

圖2 MLS腹部CT平掃（A）和增強(qiáng)（B）圖像Fig.2 Images of MLS abdominal CT plain(A)and enhanced(B)

2 討論

肉瘤是一組起源于間質(zhì)細(xì)胞、臨床較為罕見(jiàn)的惡性腫瘤，其中脂肪肉瘤是來(lái)源于脂肪組織的軟組織肉瘤。2013年，世界衛(wèi)生組織基于臨床病理和分子差異更新了骨和軟組織肉瘤的分類，包括3種不同的脂肪肉瘤亞型，即高分化或去分化脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤和黏液樣/圓形細(xì)胞脂肪肉瘤[1]。MLS是脂肪肉瘤第二常見(jiàn)的亞型，局部復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)較低。MLS好發(fā)于40歲以上，男性略多于女性，可發(fā)生在身體的任何部位，以下肢最為常見(jiàn)，也可發(fā)生在頸部、胸腔、腹膜后或腹腔內(nèi)[2~4]。MLS的影像學(xué)特征與其分化程度、黏液基質(zhì)及脂肪含量有關(guān)。超聲常表現(xiàn)多為邊界清楚、形態(tài)規(guī)則的腫塊，后方回聲多增強(qiáng)，有時(shí)內(nèi)部可見(jiàn)較黏稠含液區(qū)域。在CT上，MLS通常表現(xiàn)為大的、邊界清晰的分葉狀腫塊，其密度小于周圍肌肉。少數(shù)情況下，表現(xiàn)為類似于脂肪的低密度圓形病灶[5，6]。與其他脂肪肉瘤亞型相比，鈣化并不常見(jiàn)[7]。腸系膜MLS十分罕見(jiàn)，因大多數(shù)患者缺乏疼痛等癥狀，診斷時(shí)往往體積較大，易包繞或侵犯鄰近臟器及腹膜后大血管，導(dǎo)致手術(shù)困難。腹部超聲和CT對(duì)其診斷有一定價(jià)值，早期發(fā)現(xiàn)有利于臨床制定治療方案并改善患者預(yù)后[8~11]。