楊 瀟， 田 超

永存頸動脈-基底動脈吻合血管包括永存三叉動脈(persistent trigeminal artery，PTA)、永存耳動脈(persistent otic artery，POA)、永存舌下動脈(persistent hypoglossal artery,PHA)和寰前節(jié)間動脈(proatlantal intersegmental artery，PIA)，是一類少見的腦血管發(fā)育異常。近年來，廣泛應(yīng)用于臨床的CT血管造影(computed tomography angiography，CTA)技術(shù)明顯提高了此類血管發(fā)育異常的檢出率。由于POA是原始頸動脈-基底動脈吻合中最早消失的血管，故少見，目前尚無發(fā)生率報道數(shù)據(jù)[1]。因此本文僅對其余3類變異進(jìn)行病例報告。

1 病例介紹

病例1 患者，男，49歲，主因“突發(fā)頭痛、頭暈伴嘔吐4 d”入院。神經(jīng)系統(tǒng)查體：頸項強(qiáng)直(+)，其余未見異常。臨床擬診蛛網(wǎng)膜下腔出血，遂行頭顱CT和頭頸CTA檢查。CT表現(xiàn)：蛛網(wǎng)膜下腔出血。CTA表現(xiàn)：前交通動脈可見囊狀造影劑充盈，右側(cè)頸內(nèi)動脈海綿竇段近后膝部與基底動脈之間可見吻合血管影，基底動脈近端充盈不良，右側(cè)椎動脈V4段未見顯影。診斷：前交通動脈瘤、右側(cè)永存三叉動脈、基底動脈近端充盈不良、右側(cè)椎動脈V4段閉塞(見圖1)?；颊咂渌g(shù)前檢查結(jié)果均未見異常，遂行“前交通動脈瘤夾閉術(shù)”，術(shù)后患者癥狀好轉(zhuǎn)后出院。

?右側(cè)永存三叉動脈合并前交通動脈瘤；?基底動脈近端充盈不良、右側(cè)椎動脈V4段閉塞

病例2 患者，女，58歲，主因“間斷頭痛、頭暈2月”入院。神經(jīng)系統(tǒng)查體未見異常。臨床擬診為“缺血性腦血管病”。患者曾于外院行磁共振血管造影(magnetic resonance angiography，MRA)檢查未見異常，我院行頭頸CTA檢查以明確診斷。CTA表現(xiàn)：右側(cè)大腦前動脈A2段可見囊狀造影劑充盈。右側(cè)頸內(nèi)動脈頸段與基底動脈之間可見吻合血管影，吻合血管向后內(nèi)走行通過舌下神經(jīng)管入顱與基底動脈吻合(見圖2?)，左側(cè)椎動脈V4段未見顯影。診斷為右側(cè)永存舌下動脈、左側(cè)椎動脈V4段閉塞、右側(cè)大腦前動脈A2段動脈瘤(見圖2??)。右側(cè)大腦前動脈A2段動脈瘤經(jīng)神經(jīng)外科醫(yī)師會診后建議保守觀察。因此僅對患者予以倍他司汀止暈，地塞米松、利多卡因穴位注射等對癥治療，癥狀明顯好轉(zhuǎn)后出院。

?右側(cè)永存舌下動脈通過舌下神經(jīng)管入顱；?右側(cè)永存舌下動脈合并左側(cè)椎動脈V4段閉塞；?右側(cè)大腦前動脈A2段動脈瘤

病例3 患者，女，70歲，主因“頭暈、發(fā)作性四肢無力”就診。神經(jīng)系統(tǒng)查體未見異常。臨床擬診為“缺血性腦血管病”。頭顱CT、MR均診斷為“腦萎縮、腦白質(zhì)稀疏”。CTA表現(xiàn)：左側(cè)頸內(nèi)動脈頸段平C3頸椎可見分支上行，走行于寰枕間隙，經(jīng)枕骨大孔入顱，與基底動脈吻合(見圖3??)。右側(cè)椎動脈V4段未見顯影。診斷：左側(cè)永存寰前節(jié)間動脈、右側(cè)椎動脈V4段閉塞(見圖3?)。臨床診斷明確后，遂對患者予以止暈等對癥治療，癥狀明顯好轉(zhuǎn)后出院。

?左側(cè)寰前節(jié)間動脈起自左側(cè)頸內(nèi)動脈頸段平C3頸椎水平；?左側(cè)寰前節(jié)間動脈走行于寰枕間隙；?右側(cè)椎動脈V4段閉塞

2 討論

2.1在胚胎發(fā)育早期，已有2套循環(huán)系統(tǒng)供應(yīng)中樞神經(jīng)系統(tǒng)，分別是縱向腹側(cè)神經(jīng)動脈系統(tǒng)(椎-基底動脈前身)與主動脈系統(tǒng)(頸動脈系統(tǒng)前身)。從胚胎3 mm期開始，PTA出現(xiàn)并承擔(dān)了由主動脈系統(tǒng)向未成熟的縱向腹側(cè)神經(jīng)動脈供血的主要任務(wù)。胚胎4 mm期，頸內(nèi)動脈與背側(cè)縱神經(jīng)動脈之間形成從上至下排列的PTA、POA、PHA和PIA 4條吻合血管，頸內(nèi)動脈的大部分血流通過這些胚胎性吻合血管引流至背側(cè)縱神經(jīng)動脈。胚胎5～6 mm期，2條背側(cè)縱神經(jīng)動脈合并為一條完整的基底動脈，隨著后交通動脈的發(fā)育，POA、PHA、PTA依次開始退化，PIA則繼續(xù)存在，同時與后交通動脈共同承擔(dān)基底動脈的供血。胚胎7～12 mm期，此時完整的椎動脈已經(jīng)形成，PIA則完全退化、消失。胚胎性吻合血管在胚胎發(fā)育到14 mm期應(yīng)完全消失，若持續(xù)到成人，則成為永存頸動脈-基底動脈吻合血管，發(fā)生率從高到低依次為PTA、PHA、PIA、POA[2]。

2.2PTA是永存頸動脈-基底動脈吻合血管中常見類型，占85%～87%。數(shù)字減影血管造影(digital subtraction angiography,DSA)作為評估腦血管病的金標(biāo)準(zhǔn)，對PTA檢出率為0.1%～0.6%[3-4]。PTA通常起自頸內(nèi)動脈海綿竇段近后膝部，依據(jù)走行可分為內(nèi)側(cè)型和外側(cè)型，其中外側(cè)型PTA更為多見[3]。外側(cè)型PTA：起自頸內(nèi)動脈海綿竇段近后膝部的后外側(cè)壁，圍繞鞍背走行并向外后彎曲，緊鄰動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、三叉神經(jīng)、展神經(jīng)；內(nèi)側(cè)型PTA：起自頸內(nèi)動脈海綿竇段近后膝部的后內(nèi)側(cè)壁，直接后行穿過鞍背在中線處與基底動脈吻合[5]。大多數(shù)PTA的存在并不會引起特殊的臨床癥狀，常在進(jìn)行MRA、CTA、DSA檢查時偶爾被發(fā)現(xiàn)[6]。但病例1除蛛網(wǎng)膜下腔出血引起的腦膜刺激征表現(xiàn)外，還伴隨頭暈癥狀。CTA表現(xiàn)為右側(cè)PTA伴基底動脈近端充盈不良、右側(cè)椎動脈V4段閉塞。這種后循環(huán)缺血癥狀是由于PTA持續(xù)將頸內(nèi)動脈血流引流至大腦后動脈和小腦上動脈，造成基底動脈近端、右側(cè)椎動脈V4段管腔內(nèi)血流量減少，導(dǎo)致血管發(fā)育不良或萎縮所致。

2.3PHA在血管造影中發(fā)生率為0.03%～0.26%，一般起自頸內(nèi)動脈頸段平C1-C2頸椎水平，向后內(nèi)彎曲通過擴(kuò)大的舌下神經(jīng)管，不經(jīng)枕骨大孔，直接與基底動脈吻合[7]。PHA常伴有動脈瘤、椎動脈發(fā)育不良或閉塞等，此類血管性病變主要由PHA的異常吻合結(jié)構(gòu)和血流動力學(xué)改變所致。動脈瘤既可以發(fā)生在PHA，也可以發(fā)生在小腦前下動脈、小腦后下動脈、前交通動脈等顱內(nèi)其他動脈，但最常見的還是發(fā)生于PHA[8]。PHA一般不會引起癥狀，常在進(jìn)行MRA、CTA、DSA檢查時偶爾被發(fā)現(xiàn)。但部分患者亦有癥狀或體征，如舌咽神經(jīng)痛、舌下神經(jīng)的麻痹、轉(zhuǎn)頭后暈厥等癥狀，這與PHA與舌下及舌咽神經(jīng)相連有關(guān)[9]。病例2的顱內(nèi)動脈瘤發(fā)生在右側(cè)大腦前動脈A2段，與既往文獻(xiàn)一致。臨床表現(xiàn)為頭痛、頭暈，這可能與PHA導(dǎo)致的左側(cè)椎動脈V4段閉塞有關(guān)。左側(cè)椎動脈V4段閉塞后，對顱內(nèi)后循環(huán)的血供減少，遂引起頭痛、頭暈等后循環(huán)缺血癥狀。

2.4PIA通常起源于頸內(nèi)動脈背側(cè)平C2-C3頸椎水平，略低于PHA。Ⅰ型PIA向上走行于后外側(cè)，不進(jìn)入任何頸椎的橫突孔，上升至枕寰間隙，然后水平走行于寰枕間隙中，通過枕骨大孔而入顱，發(fā)出同側(cè)的椎動脈顱內(nèi)段與基底動脈吻合。Ⅱ型PIA少見，起源于頸外動脈，在C1頸椎下方平面與椎動脈吻合，然后通過寰椎的橫突孔[10]。大多數(shù)PIA患者會伴有腦血管異常，如椎動脈發(fā)育不良或缺如、頸內(nèi)動脈狹窄或閉塞、動靜脈畸形等。病例3的臨床表現(xiàn)為頭暈、發(fā)作性肢體無力。CTA表現(xiàn)為左側(cè)PIA伴右側(cè)椎動脈V4段閉塞。頭暈癥狀可能與右側(cè)椎動脈V4段閉塞有關(guān)，椎動脈發(fā)育不良會引起發(fā)作性眩暈、交叉性癱瘓或意識障礙等后循環(huán)缺血癥狀。PIA伴椎動脈發(fā)育不良時患者常出現(xiàn)不同程度的發(fā)作性肢體無力，這可能與PIA將頸內(nèi)動脈血流分流至后循環(huán)系統(tǒng)，造成前循環(huán)系統(tǒng)短暫性缺血有關(guān)[11]。

2.5永存頸動脈-基底動脈吻合常伴有動脈瘤、動靜脈畸形、頸動脈或椎動脈發(fā)育不良等血管性病變，以動脈瘤最為常見。這是由于頸動脈與基底動脈之間形成的異常交通會導(dǎo)致血管內(nèi)血流動力學(xué)發(fā)生改變，造成血流對血管壁的切向摩擦力出現(xiàn)變化，即壁面切應(yīng)力發(fā)生變化。壁面切應(yīng)力被認(rèn)為是影響顱內(nèi)動脈瘤發(fā)生、發(fā)展和破裂的最主要因素，其大小常受到血流速度及血液黏度的影響[12-14]。在血管相交處血流加速，相應(yīng)壁面切應(yīng)力增高，此時血管出現(xiàn)破壞性重塑，表現(xiàn)為內(nèi)彈力層破壞、平滑肌細(xì)胞缺失、平滑肌細(xì)胞增殖減少以及纖維連接蛋白缺失，加之頸動脈與基底動脈之間的永存吻合血管管壁發(fā)育不全，因此血管相交處、永存吻合血管管壁常出現(xiàn)動脈瘤[5]。故對于PTA、PHA、PIA患者要定期隨訪，觀察是否有動脈瘤形成，防止出血事件發(fā)生。永存吻合血管管壁中層先天性薄弱，并且同時受到頸動脈、椎基底動脈兩個主要動脈系統(tǒng)的血流壓力，故可出現(xiàn)動靜脈畸形。相對于動靜脈畸形，頸動脈、椎動脈發(fā)育不良或缺如等畸形更為常見，這是由于吻合血管持續(xù)存在，與頸動脈及椎動脈的發(fā)育過程重合所致。因此，當(dāng)MRA或DSA發(fā)現(xiàn)永存頸動脈-基底動脈吻合血管時，要同時注意兩側(cè)頸動脈、椎動脈的發(fā)育情況。當(dāng)頸動脈發(fā)育不良時，椎基底動脈通過吻合血管對其進(jìn)行代償供血，導(dǎo)致血流壓力增大，可能會引起椎-基底動脈延長擴(kuò)張癥，進(jìn)而壓迫三叉神經(jīng)根，造成三叉神經(jīng)痛。當(dāng)椎動脈發(fā)育不良時，頸動脈通過吻合血管對基底動脈進(jìn)行代償供血，可以迅速緩解后循環(huán)缺血癥狀，但同時也可能導(dǎo)致前循環(huán)系統(tǒng)出現(xiàn)短暫性缺血癥狀。總之，由于永存頸動脈-基底動脈吻合血管對顱內(nèi)動脈前后循環(huán)系統(tǒng)起到溝通、代償?shù)淖饔?，因此?dāng)頸動脈或椎動脈發(fā)育不良時，會導(dǎo)致患者的臨床癥狀、體征復(fù)雜化。