張有強 鄢陵 廖維 王廣 陳小恒 鄧江 沈玉光

1.遵義醫(yī)科大學(xué)第三附屬醫(yī)院 遵義市第一人民醫(yī)院骨科，貴州遵義 563000；2.遵義醫(yī)科大學(xué)第三附屬醫(yī)院 遵義市第一人民醫(yī)院胸外科，貴州遵義 563000

自發(fā)性椎管內(nèi)出血是指沒有創(chuàng)傷或醫(yī)源性原因的出血。大部分病情進(jìn)展迅速，脊髓、神經(jīng)根急性壓迫可能導(dǎo)致嚴(yán)重的神經(jīng)功能障礙，如偏癱、截癱、四肢癱瘓，甚至死亡，需及時明確診斷和行去椎板減壓治療，以降低致殘率和死亡率[1]。目前關(guān)于自發(fā)性椎管內(nèi)出血的病因、誘因和預(yù)后的影響因素尚不清楚。大多數(shù)專家、學(xué)者認(rèn)為靜脈血管畸形、動靜脈瘺、高血壓病、凝血功能障礙、腹內(nèi)壓增高、血管瘤及使用抗凝藥物等可能導(dǎo)致自發(fā)性椎管內(nèi)出血的發(fā)生[2]。由于自發(fā)性椎管內(nèi)出血臨床罕見，使得臨床醫(yī)師對該病的認(rèn)識不足，誤診、延遲診斷時有發(fā)生，容易錯過最佳治療時機，遺留難以恢復(fù)的神經(jīng)功能障礙。故本研究通過總結(jié)分析35 例自發(fā)性椎管內(nèi)出血患者的臨床資料，探討其臨床特點，為診斷及治療提供參考。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2012 年1 月至2021 年5 月遵義醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院、第三附屬醫(yī)院脊柱外科收治的35 例自發(fā)性椎管內(nèi)出血患者為研究對象。其中男16 例，女19 例；年齡25～78 歲，平均（56.03±14.86）歲。本研究獲得醫(yī)院倫理委員會批準(zhǔn)[倫審（2022）-03 號]。

1.2 納入及排除標(biāo)準(zhǔn)

納入標(biāo)準(zhǔn)：①磁共振檢查診斷為椎管內(nèi)出血；②患者和/或家屬知情同意。③能完成隨訪。排除標(biāo)準(zhǔn)：①有脊柱手術(shù)史；②既往有神經(jīng)功能障礙；③不能完成隨訪；④有外傷史。

1.3 研究方法

回顧性分析35 例患者的臨床癥狀、體征、影像學(xué)資料，脊髓神經(jīng)損傷程度、出血病因、誘因、治療方式及隨訪結(jié)果等。所有病例均采用美國脊髓損傷協(xié)會（American Spinal Injury Association，ASIA）2000 脊 髓損傷神經(jīng)功能評定標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行分級[3]。A 級：完全性損傷，骶段（S4、S5）無任何運動及感覺功能保留；B 級：不完全性損傷，在神經(jīng)損傷平面以下，包括骶段（S4、S5）存在感覺功能，但無任何運動功能；C 級：不完全性損傷，在神經(jīng)損傷平面以下有運動功能保留，1/2 以上關(guān)鍵肌肌力＜3 級；D 級：不全性損傷，在神經(jīng)損傷平面以下有運動功能保留，至少1/2 的關(guān)鍵肌肌力≥3 級；E 級：正常，感覺和運動功能正常。隨訪時間為出院后6 個月～6 年。

2 結(jié)果

2.1 35 例患者的臨床特點

35 例患者中硬膜外血腫30 例，髓內(nèi)血腫5 例；血腫位于頸椎10 例，胸椎14 例，腰椎3 例，頸胸椎3 例，胸腰椎5 例；疼痛伴神經(jīng)功能障礙11 例，單純疼痛9 例，單純神經(jīng)功能障礙15 例；大小便功能障礙16 例。

2.2 疾病誘因、合并慢性疾病

1 例頸部針灸治療后發(fā)病，1 例在全麻下行泌尿系結(jié)石手術(shù)后發(fā)病，1 例在透析時發(fā)病，1 例去醫(yī)院透析途中發(fā)病，1 例腎移植術(shù)后長期口服免疫抑制劑、抗凝藥物，活動狀態(tài)發(fā)病18 例，如廁2 例，休息狀態(tài)8 例，2 例在情緒激動時發(fā)病。合并慢性腎功能衰竭3 例、高血壓病10 例、糖尿病1 例。

2.3 35 例患者的磁共振表現(xiàn)

27 例血腫位于硬脊膜背側(cè)或背外側(cè)，3 例位于脊髓腹側(cè)，5 例患者血腫位于髓內(nèi)。血腫累及2～6 個椎體節(jié)段。

2.4 治療方案與病因

35 例患者中采取手術(shù)治療23 例、保守治療9 例、拒絕手術(shù)3 例。21 例硬膜外血腫中，采取全椎板減壓、輔助內(nèi)固定17 例，單純椎板開窗減壓3 例，全椎板切除、橫突間植骨融合1 例；2 例髓內(nèi)血腫采取顯微鏡下清除髓內(nèi)血腫、椎板回植術(shù)。23 例手術(shù)治療患者中單純血腫12 例，靜脈叢充盈并活動性出血6 例；血管畸形3 例，血管瘤出血2 例。

2.5 患者術(shù)后情況

2 例全椎板切除減壓椎弓根內(nèi)固定術(shù)后出現(xiàn)隱性腦積液漏，通過延長留置引流管時間、術(shù)區(qū)加壓包扎、俯臥位休息等治療愈合。2 例出現(xiàn)淺表的皮膚感染，經(jīng)過換藥愈合。1 例硬膜外出血合并高血壓老年患者，住院期間并發(fā)心肌梗死，轉(zhuǎn)入心血管內(nèi)科住院治療。

2.6 隨訪結(jié)果

末次隨訪時神經(jīng)功能改善率為87.5%（28/32）。ASIA 為A 級的8 例患者術(shù)后改善率為50%,1例硬膜外出血的尿毒癥患者長期透析治療，術(shù)后隨訪至2 年時再次出現(xiàn)硬膜外出血。相關(guān)信息見表1～2、圖1。

圖1 自發(fā)性椎管內(nèi)硬膜外血腫手術(shù)前后影像學(xué)表現(xiàn)

表1 5 例髓內(nèi)出血患者的臨床資料

3 討論

自發(fā)性椎管內(nèi)出血是一種發(fā)病機制、血腫來源不清，發(fā)病率低，以脊髓、神經(jīng)根壓迫進(jìn)行性加重為特點，如不及時干預(yù)可導(dǎo)致死亡或遺留嚴(yán)重的神經(jīng)功能障礙。該病于1862 年在尸體研究中首次發(fā)現(xiàn)，1867 年臨床首次報道并明確這種疾病；1911 年報道手術(shù)治療成功[4]。根據(jù)出血位置可分為硬脊膜外血腫、硬脊膜下血腫及髓內(nèi)血腫[5-6]。其中以硬膜外血腫居多，發(fā)病率為1/100萬[4]，占硬脊膜外腔疾病的0.3%～0.9%[7]。本研究中硬膜外血腫85.7%，髓內(nèi)血腫14.3%，無硬膜下血腫病例。

該病任何年齡均可發(fā)病，國外部分文獻(xiàn)報道40～50 歲高發(fā)，男性居多[8-9]。本研究中患者年齡為25～78 歲；≥60 歲患者占42.8%，而40～50 歲患者占2.3%，與文獻(xiàn)報道不完全一致。這可能是老年患者多合并高血壓有關(guān)，靜脈血管彈性隨年齡增大而降低、脆性增加，更容易并發(fā)椎管內(nèi)靜脈叢自發(fā)性破裂出血。

表2 30 例硬膜外出血患者的臨床資料

自發(fā)性椎管內(nèi)出血的病因仍不清楚，多數(shù)研究者認(rèn)為是脊髓靜脈系統(tǒng)出血，如動靜脈畸形、動靜脈漏等[7]；其次是凝血功能障礙，如抗凝治療、血友病[10]；而Shin等[11]研究提出椎管內(nèi)動脈出血的可能；少數(shù)與血管瘤出血、腰椎穿刺置管、妊娠、腫瘤、卒中、化療及腎衰竭透析等有關(guān)[12-17]。本研究發(fā)現(xiàn)靜脈叢充盈并活動性出血6 例、血管畸形3 例、血管瘤性2 例，占手術(shù)病例的47%，而病因不明占52%。研究顯示，突發(fā)的胸腔、腹腔壓力升高可誘發(fā)椎管內(nèi)靜脈系統(tǒng)破裂[3]。1960 年研究發(fā)現(xiàn)突然彎腰、爆發(fā)性噴嚏、劇烈咳嗽及性交等是導(dǎo)致椎管內(nèi)畸形靜脈破裂的誘因[18]。然而40%～50%的誘發(fā)因素仍未確定，約46.1%的復(fù)發(fā)性出血的病因不明[1]，有待進(jìn)一步研究。

文獻(xiàn)報道，該病以頸段、胸段居多，腰椎較少[19]。本研究累及頸椎13 例，胸椎22 例，腰椎8 例。劉帥等[3]研究認(rèn)為該病可能與胸段硬膜外腔中椎靜脈叢粗大、豐富、管壁薄及無靜脈瓣解剖關(guān)系有關(guān)。同時由于動靜脈管壁彈性大，當(dāng)患者存在動靜脈畸形時，血液在彈性好的動脈內(nèi)流向彈性差的靜脈時可能導(dǎo)致靜脈自發(fā)性破裂出血形成血腫。

本研究中，疼痛伴神經(jīng)功能障礙11 例，單純疼痛9 例，單純神經(jīng)功能障礙15 例；大小便功能障礙16 例。由于多數(shù)基層醫(yī)院醫(yī)師缺乏對該病的認(rèn)識，易將其誤診為冠心病、吉蘭-巴雷綜合征、硬膜外腫瘤或頸椎病、急性腰椎間盤突出、脊髓炎等[15]。如患者突發(fā)不明原因的頸部、胸腰背部疼痛，伴或不伴脊髓、神經(jīng)根功能障礙，應(yīng)首選磁共振明確診斷以免誤診、漏診。

多數(shù)研究者認(rèn)為，ASIA 分級為A～C 級或進(jìn)行性惡化者，建議急診手術(shù)減壓[9]；若懷疑出血是腫瘤導(dǎo)致的，無論神經(jīng)功能狀態(tài)如何，建議減壓時切除腫瘤[20]；而神經(jīng)障礙輕或短時間內(nèi)改善者可保守治療?，F(xiàn)缺少大量的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)揭示對神經(jīng)功能恢復(fù)最有利的手術(shù)時機。Kreppel等[4]建議發(fā)病后12 h 內(nèi)手術(shù)，患者神經(jīng)功能障礙可能完全恢復(fù)。Wang等[21]研究發(fā)現(xiàn)，24 h內(nèi)手術(shù)，患者神經(jīng)功能改善率為83%；彭德清等[22]研究認(rèn)為，24 h 內(nèi)手術(shù)減壓效果明顯優(yōu)于24 h 后；Lo等[23]研究發(fā)現(xiàn)，在發(fā)病12 h 后手術(shù)，患者可遺留嚴(yán)重的神經(jīng)功能障礙。本研究結(jié)果顯示，末次隨訪時神經(jīng)功能改善率為87.5%；8 例A 級患者術(shù)后改善率為50%。神經(jīng)功能恢復(fù)取決于手術(shù)時神經(jīng)功能損傷的程度，而不是手術(shù)時間窗[9]。Bakker等[8]研究發(fā)現(xiàn)，不完全性損傷患者神經(jīng)功能恢復(fù)是完全性損傷的4.6 倍。脊髓、神經(jīng)對慢性壓迫的耐受性高于急性壓迫。劉帥等[3]研究發(fā)現(xiàn)，病情進(jìn)展的速度與治療效果有關(guān)，而與手術(shù)時機的選擇不一定有關(guān)。因此，神經(jīng)功能障礙進(jìn)展速度也是影響治療效果的原因之一。

椎板切除減壓、血腫清除術(shù)是目前被廣大臨床醫(yī)師所接受治療椎管內(nèi)出血的首選術(shù)式。對脊髓、神經(jīng)根減壓充分，促進(jìn)功能恢復(fù)[3]；減壓時需考慮出血的類型、節(jié)段、范圍，切除椎板3 個或3 個以上時，建議輔助內(nèi)固定預(yù)防脊柱失穩(wěn)，必要時植骨。本研究中，采取全椎板減壓、內(nèi)固定17 例，隨訪過程中未發(fā)現(xiàn)內(nèi)固定松動、斷裂及脊柱失穩(wěn)等情況。術(shù)中使用超聲骨刀、椎板回植術(shù)，既能縮短手術(shù)時間，又能保持脊柱穩(wěn)定性，避免術(shù)后發(fā)生感染的風(fēng)險[24]。隨著內(nèi)鏡技術(shù)快速發(fā)展，脊柱內(nèi)鏡減壓、血腫清除具有創(chuàng)傷小、精準(zhǔn)性高等優(yōu)點；但對于長節(jié)段血腫技術(shù)要求高、難以實施，不建議采用內(nèi)鏡技術(shù)治療。

自發(fā)性椎管內(nèi)出血病因、發(fā)病機制目前仍不清楚。當(dāng)患者突發(fā)不明原因的頸部、胸腰背部疼痛，伴或不伴進(jìn)展性脊髓、神經(jīng)根功能障礙時，應(yīng)想到此病的可能，首選磁共振檢查明確診斷。神經(jīng)功能障礙重、進(jìn)行性惡化者建議急診手術(shù)減壓，而神經(jīng)癥狀輕者可考慮保守治療。