鈕優(yōu)生 孫含蓄 劉飛皎 張 濤

顱咽管瘤是鞍區(qū)常見的良性先天性腫瘤[1]。由于位置特殊，與下丘腦、視交叉、垂體等組織結(jié)構(gòu)關(guān)系密切，難以實現(xiàn)根治性切除[2～5]。與原發(fā)性顱咽管瘤相比，復(fù)發(fā)性顱咽管瘤的手術(shù)難度更大[6]。2016年1 月至2020 年12 月經(jīng)鼻蝶入路神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)治療復(fù)發(fā)性顱咽管瘤29例，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 研究對象29 例中，男22 例，女7 例；年齡4～58歲，平均（29.8±11.5）歲。垂體功能減退24 例，視野缺損21 例，視力下降13 例，頭疼14 例，顱內(nèi)壓增高癥狀3例。16例接受過1次手術(shù)，10例接受過2次手術(shù)，3例接受過3次手術(shù)。

1.2 影像學(xué)檢查 術(shù)前均行CT、MRI 檢查，呈實性14例，囊-實性10 例，囊性5 例。11 例單純位于鞍上，14例有鞍內(nèi)-鞍上擴展，3例位于鞍內(nèi)。

1.3 手術(shù)方法 既往接受開顱手術(shù)22 例，采用標準經(jīng)鼻蝶入路神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)；7例鞍上、鞍內(nèi)鞍上復(fù)發(fā)性顱咽管瘤，應(yīng)用擴大經(jīng)鼻蝶入路神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)。對于鞍內(nèi)顱咽管瘤，從蝶骨平臺后部前方和內(nèi)側(cè)視神經(jīng)頸內(nèi)動脈陷窩外側(cè)整體切除蝶鞍基底部。海綿間竇電凝后，以十字形切口切開硬腦膜。采用銳性分離的方法輕輕去除粘連腫瘤組織。術(shù)后使用可吸收的人造硬腦膜、自體肌肉和脂肪組織以及帶血管蒂的中隔皮瓣修復(fù)鞍底缺損。

對于接受過經(jīng)鼻蝶入路手術(shù)的病人，使用導(dǎo)航系統(tǒng)。對于鞍內(nèi)復(fù)發(fā)性顱咽管瘤，行雙側(cè)蝶骨擴大切開術(shù)；對于鞍上顱咽管瘤和復(fù)發(fā)性鞍內(nèi)鞍上顱咽管瘤，經(jīng)鞍結(jié)節(jié)-蝶骨平臺入路。先做鼻中隔瓣，沿鞍底邊緣打開。然后，仔細解剖鞍底開口處的硬粘連和重建材料。如果解剖標志消失，頸內(nèi)動脈的位置難以確定，為避免在腫瘤充分暴露過程中損傷頸內(nèi)動脈，術(shù)中應(yīng)用多普勒超聲確定頸內(nèi)動脈的位置。術(shù)后進行顱底重建。

1.4 術(shù)后隨訪 術(shù)后7 d內(nèi)復(fù)查MRI確認腫瘤切除程度。術(shù)后3 個月及之后每6 個月進行一次MRI 檢查以觀察復(fù)發(fā)情況。術(shù)后3 個月，應(yīng)用GOS 評分評估預(yù)后。

2 結(jié)果

2.1 手術(shù)結(jié)果 腫瘤全切除16例，次全切除11例，部分切除2 例。術(shù)后顱內(nèi)壓增高癥狀均緩解；22 例視覺功能障礙中，18例改善，3例穩(wěn)定，1例惡化。24例垂體功能減退術(shù)后未改善。術(shù)后病理檢查證實造釉細胞型23 例，乳頭狀瘤型4 例；惡性顱咽管瘤2 例。2例惡性顱咽管瘤術(shù)后1個月行放療。

2.2 并發(fā)癥7 例術(shù)后出現(xiàn)水電解質(zhì)紊亂，調(diào)整補液后恢復(fù)。5 例術(shù)后新發(fā)尿崩癥，4 例2～4 周內(nèi)恢復(fù)正常，1例發(fā)展為永久性尿崩癥。1例術(shù)后出現(xiàn)腦脊液漏，采用手術(shù)修復(fù)。1例術(shù)后發(fā)生細菌性腦膜炎，經(jīng)抗生素治療治愈。

2.3 隨訪結(jié)果 術(shù)后隨訪0.5～6.0 年，中位隨訪時間3.0 年。術(shù)后3 個月，GOS 評分5 分22 例，4 分7 例。隨訪期間，2例復(fù)發(fā)，無死亡；垂體功能低下病人的垂體功能未恢復(fù)。

3 討論

3.1 復(fù)發(fā)性顱咽管瘤的治療選擇 目前，復(fù)發(fā)性顱咽管瘤的最佳治療方法，尚沒有達成共識[1，2，6]。我們認為，在制定治療方案時，需要考慮以下方面：①再手術(shù)的難度和安全性；②單純外照射放療對復(fù)發(fā)腫瘤的控制及其對周圍重要結(jié)構(gòu)的影響；③腫瘤內(nèi)放療在腫瘤內(nèi)的分布、囊壁厚度和腫瘤鈣化對射線穿透能力的影響以及對鄰近結(jié)構(gòu)的放射損傷風(fēng)險。對于出現(xiàn)癥狀或腫瘤生長速度超過預(yù)期的復(fù)發(fā)性顱咽管瘤，以及經(jīng)評估放療可能會帶來重大風(fēng)險或沒有益處時，建議手術(shù)治療。

3.2 經(jīng)鼻蝶入路神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù) 近年來，經(jīng)鼻蝶入路神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)治療顱咽管瘤越來越多[7]，路徑短，可直接顯示顱底，從而最大限度地減少大腦回縮和對神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)的操作。研究表明，與經(jīng)顱手術(shù)相比，經(jīng)鼻蝶入路神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)全切除率更高，復(fù)發(fā)率更低[7，8]。然而，與原發(fā)性顱咽管瘤相比，復(fù)發(fā)性腫瘤與周圍結(jié)構(gòu)之間黏連嚴重，先前手術(shù)留下的蛛網(wǎng)膜瘢痕，為再次神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)帶來了更多挑戰(zhàn)[4]。本文結(jié)果顯示，經(jīng)鼻蝶入路神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)治療復(fù)發(fā)性顱咽管瘤可以獲得令人滿意的腫瘤切除率和長期手術(shù)預(yù)后；通過術(shù)中直接、近距離的觀察，我們發(fā)現(xiàn)不能全切除的主要原因是腫瘤組織與重要組織結(jié)構(gòu)（如視交叉、后交通動脈、頸內(nèi)動脈和下丘腦）緊密粘連。

3.3 我們的手術(shù)經(jīng)驗①術(shù)前仔細評估，對既往手術(shù)情況，如手術(shù)入路、切除范圍、殘留腫瘤與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系、是否進行輔助放化療等要有詳細的了解。②神經(jīng)影像導(dǎo)航系統(tǒng)是復(fù)發(fā)性顱咽管瘤手術(shù)的有效輔助工具，特別是在既往接受過經(jīng)蝶手術(shù)病例[9]，可以幫助識別解剖標志以，減少侵入性暴露。③當(dāng)瘢痕和腫瘤組織影響頸內(nèi)動脈的識別時，可以使用術(shù)中多普勒超聲確定頸內(nèi)動脈的位置，降低頸內(nèi)動脈損傷的風(fēng)險。④術(shù)后重視鞍底重建。我們認為骨瓣可以為鞍底提供更多的支撐，這種方法可以促進鼻中隔皮瓣的愈合，降低腦脊液漏的風(fēng)險。⑤當(dāng)解剖鼻中隔皮瓣時，瘢痕組織可能會出血，止血是必要的，但應(yīng)避免過度電凝，以防止鼻中隔瓣收縮；去除深層重建材料時，應(yīng)避免損傷硬膜內(nèi)結(jié)構(gòu)；腫瘤粘連部位，必須仔細解剖，避免盲目切除。⑥當(dāng)腫瘤組織包裹或緊緊粘附在重要神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)時，小的殘留是可以接受的。⑦盡量保留通向視神經(jīng)和下丘腦的穿支血管。

總之，對于復(fù)發(fā)性顱咽管瘤，應(yīng)根據(jù)腫瘤特點和病人情況制定個體化治療方案。目前，尚沒有適用于所有病人的最佳治療方案。經(jīng)鼻蝶入路神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)仍然是治療復(fù)發(fā)性顱咽管瘤的一種安全、有效的手術(shù)方案。