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        長(zhǎng)節(jié)段椎管內(nèi)尤文肉瘤1例報(bào)告并文獻(xiàn)回顧

        2022-10-25 09:54:18郭韓玉黃濤甄政張志強(qiáng)李聰
        安徽醫(yī)藥 2022年11期
        關(guān)鍵詞:尤文肉瘤椎管

        郭韓玉,黃濤,甄政,張志強(qiáng),李聰

        作者單位:1廣州中醫(yī)藥大學(xué)第二臨床醫(yī)學(xué)院神經(jīng)外科,廣東 廣州 510000;2廣東省中醫(yī)院大學(xué)城醫(yī)院神經(jīng)外科,廣東 廣州 510000

        椎管內(nèi)尤文肉瘤(ewing sarcoma EWS)是一種罕見(jiàn)的尤文肉瘤骨外類型,惡性程度高、預(yù)后差、具有少見(jiàn)性和難鑒別性。遂現(xiàn)將廣州中醫(yī)藥大學(xué)第二臨床醫(yī)學(xué)院(我院)神經(jīng)外科2020年4月收治的1例原發(fā)于椎管內(nèi)長(zhǎng)節(jié)段的尤文肉瘤(EWS)的報(bào)告如下并進(jìn)行相關(guān)文獻(xiàn)回顧分析。

        1 資料與方法

        1.1 一般資料女,29歲,因“進(jìn)行性四肢麻木乏力1月余”來(lái)我院就診,病人1月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)進(jìn)行性四肢麻木乏力,當(dāng)時(shí)未予以重視,于當(dāng)?shù)蒯樉闹委熀笊栽S好轉(zhuǎn)。幾天后右側(cè)肢體麻木乏力進(jìn)行性加重,行走不能,無(wú)言語(yǔ)及意識(shí)障礙,無(wú)惡心嘔吐,無(wú)胸悶心悸等不適,遂至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診,查頸椎CT平掃+增強(qiáng):頸椎-胸椎椎管內(nèi)富血供占位,首先考慮血管源性病變(實(shí)性血管母細(xì)胞瘤?海綿狀血管瘤?)脊膜瘤及不典型神經(jīng)源性腫瘤待排。頸椎MR示:頸椎、胸椎椎管內(nèi)富血供腫塊,首先考慮血管源性病變(實(shí)性血管母細(xì)胞瘤?海綿狀血管瘤?),脊膜瘤及不典型神經(jīng)源性腫瘤待排。胸椎、腰椎CT平掃+強(qiáng)化示:(1)T1水平脊髓受壓變性,椎管內(nèi)脊髓周?chē)茉龃?,考慮頸段病灶為血管源性病變可能性大;(2)L4/5椎間盤(pán)變性,輕度膨出;(3)腰椎輕度退行性病變。通過(guò)SPECT進(jìn)行全身骨顯像,發(fā)現(xiàn)全身無(wú)明確骨轉(zhuǎn)移瘤存在。鑒于病人病情,當(dāng)?shù)蒯t(yī)生提議病人轉(zhuǎn)診上級(jí)醫(yī)院,遂病人為求繼續(xù)治療,就診于本院門(mén)診,入院癥有:神志無(wú)異常,精神倦怠,肢體乏力麻木,右側(cè)更為明顯,意識(shí)與言語(yǔ)皆未見(jiàn)異常,后枕部稍見(jiàn)疼痛,胸悶、頭暈、心悸、嘔吐、惡心癥狀皆未見(jiàn)。體格檢查示:四肢肌肉未見(jiàn)萎縮或假性肥大,四肢肌張力正常,右側(cè)肢體肌力4-級(jí),左上肢肌力4+級(jí),左下肢肌力5級(jí),四肢淺感覺(jué)正常,乳頭水平以下深感覺(jué)減退,右下肢明顯;復(fù)合感覺(jué)未見(jiàn)異常;溫度覺(jué)未查。生理反射存在,余病理反射未引出。指鼻試驗(yàn)(+-)跟膝脛實(shí)驗(yàn)(-),閉目難立征(-),腦膜刺激征(-)。實(shí)驗(yàn)室檢查、心電圖、胸片未見(jiàn)異常。2020年4月2日在我院查頸椎MR示:C1-T1上緣椎管內(nèi)右側(cè)見(jiàn)一長(zhǎng)帶狀略高信號(hào)影,邊界隱約可見(jiàn),最大橫徑位于C2水平,大小約1.7 cm×1.2 cm,未見(jiàn)明顯鈣化影,頸髓向左前側(cè)移位(圖1)。

        圖1 頸椎MR:術(shù)前C1-T1上緣椎管內(nèi)右側(cè)見(jiàn)一長(zhǎng)帶狀略高信號(hào)影,邊界隱約可見(jiàn),最大橫徑位于C2水平,大小約1.7 cm×1.2 cm,未見(jiàn)明顯鈣化影,頸髓向左前側(cè)移位

        結(jié)合影像學(xué)檢查和體格檢查,初步診斷為:脊髓占位性病變(C1-T1椎體,血管源性腫瘤?脊膜瘤?神經(jīng)元性腫瘤?)。

        1.2 治療方法為清楚定位及明確診斷,2020年4月3日于我院在局麻下,行全脊髓血管造影術(shù),用5F造影管行雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈、右側(cè)椎動(dòng)脈及雙側(cè)頸總動(dòng)脈造影,未見(jiàn)明顯頸段脊髓腫瘤染色。排除手術(shù)禁忌證后于2020年4月9日在全身麻醉(氣管內(nèi)插管)下行椎管內(nèi)血管(病損)切除術(shù)(C1-T1椎體水平占位性病變切除術(shù)+內(nèi)固定術(shù)),術(shù)中可見(jiàn)C1-T1椎體水平脊髓明顯膨隆,并可見(jiàn)暗紅色實(shí)性腫瘤組織,質(zhì)地一般,與脊髓粘連明顯,術(shù)中冰凍考慮惡性腫瘤。術(shù)后病理表明:(頸椎椎管內(nèi)占位)惡性小圓細(xì)胞腫瘤(MSRCT)。分子病理結(jié)果:EWSR1(發(fā)生基因斷裂)。免疫組化結(jié)果:SMA(-),CD38(+),CD4(-),KI67(20%+),LCA(-),CD(20),CD3(-),EMA(數(shù)在點(diǎn)狀+),S-100(+),GFAP(-),CD99(彌漫膜+),Syn(-),Desmin(-),CgA(-),Vimentin(+),SOX10(-),CK(少量弱+),MelanA(-),HMB45(-),MyoD1(-),MPO(-),特殊染色結(jié)果:網(wǎng)狀纖維(部分圍繞細(xì)胞陽(yáng)性)。結(jié)合免疫組化及分子病理結(jié)果,符合Ewing肉瘤。

        病人術(shù)后常規(guī)護(hù)理,病情穩(wěn)定。于4月22日病人復(fù)查頸椎MR示:C1-T1上緣椎管內(nèi)脊髓后部可見(jiàn)長(zhǎng)帶狀異常信號(hào)影,邊界欠清,T1WI呈稍低信號(hào),T2WI呈高低混雜信號(hào),增強(qiáng)未見(jiàn)明確異常強(qiáng)化(圖2)。經(jīng)相關(guān)中醫(yī)藥康復(fù)治療后于2020年4月25日出院。

        圖2 椎管內(nèi)尤文肉瘤1例C1-T1椎體水平病灶切除術(shù)術(shù)后頸椎MR:A為T(mén)1WI顯示稍低信號(hào);B為T(mén)2WI顯示高低混合信號(hào),增強(qiáng)無(wú)確切異常強(qiáng)化表現(xiàn)

        2 結(jié)果

        術(shù)后1年電話隨訪病人于2020年11月在外院共行7個(gè)療程CAV/IE[環(huán)磷酰胺(CTX,C)+阿霉素(ADM,A)+長(zhǎng)春新堿(VCR,V)/異環(huán)磷酰胺(IFO,I)+依托泊苷(Etoposide,E)]化療方案,恢復(fù)可,無(wú)不適癥狀。2021年5月病人再次出現(xiàn)右側(cè)肢體麻木乏力,并于外院行手術(shù)+化療+放療。由于未直接聯(lián)系到病人本人,導(dǎo)致目前對(duì)病人病情隨訪不準(zhǔn)確、治療方案不詳細(xì),因此無(wú)法更好地評(píng)估病人的治療情況及預(yù)后。

        3 討論

        尤文肉瘤(Ewing sarcoma,EWS)是一種高度惡性腫瘤,主要發(fā)于軀干,以椎旁和腹膜后多見(jiàn)[1]。Harimaya等[2]報(bào)道28例在脊柱原發(fā)的EWS病人的年齡均值是19.8歲,年齡<20歲者占比約為60.7%,男性病人占比約為71.4%。原始神經(jīng)外胚層腫瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumors,PNET)指以原始神經(jīng)嵴衍生上皮為起源,構(gòu)成為原始未分化小圓細(xì)胞的一類發(fā)生率極低的高度惡性腫瘤,其存在多向分化特征,Hart于1973年 首 次 報(bào) 道[2]。PNET可發(fā)生于各年齡段,發(fā)病年齡范圍為4個(gè)月~63歲,中位年齡為20歲,發(fā)病年齡相對(duì)于骨內(nèi)尤文肉瘤偏大,男性多于女性[4],存在高惡性程度、預(yù)后不佳、病程短、容易誤診、進(jìn)展快等特征。有學(xué)者發(fā)現(xiàn),EWS、PNET這兩者除了在顯微鏡下具備相似表現(xiàn),同時(shí)在眾多收治病人的基因易位也相同,最典型的一類是t(11;22)(q24;q12)。所以在分類上這一類統(tǒng)稱為“尤文肉瘤家族”(ewing sarcoma family tumor,ESFT)[5-6],其 主 要 涉 及:骨EWS、非 典 型EWS、骨外EWS、周?chē)窠?jīng)上皮樣瘤、Askin瘤、PNET。經(jīng)免疫過(guò)氧化物酶(PO)染色法用于細(xì)胞遺傳學(xué)研究發(fā)現(xiàn),EWS與PNET皆屬于神經(jīng)外胚層腫瘤,因此2016年版世界衛(wèi)生組織(WHO)在中樞神經(jīng)系統(tǒng)分類中將其統(tǒng)稱為EWS/PNET。最新研究稱由于很多例罕見(jiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤都存在19號(hào)染色體(19q13.42),并且C9MC段的擴(kuò)增現(xiàn)象也促使對(duì)其進(jìn)行重新分類,因此WHO(2016年)刪除了PNET的命名[7]。不過(guò),也有研究者稱,PNET與EWS仍存在細(xì)微差別,例如FLI-1蛋白只在EWS中存在特異表達(dá),而神經(jīng)標(biāo)志物也只特異表達(dá)于PNET。由生長(zhǎng)的位置分析,EWS與PNET也存在區(qū)別:前者大多出現(xiàn)在四肢長(zhǎng)骨骨干,后者常出現(xiàn)在胸壁、子宮、肺、睪丸、腎臟與胰腺等組織[1]。

        國(guó)內(nèi)外對(duì)于發(fā)生的EWS報(bào)道較少,大部分通過(guò)個(gè)案報(bào)道[8-11]。EWS原發(fā)于脊柱者較為少見(jiàn),發(fā)生率只有3.5%~15.0%[12]。相關(guān)統(tǒng)計(jì)結(jié)果顯示,在骨外EWS中,椎管內(nèi)的EWS占比僅有3.5%~9.8%,其中很大部分出現(xiàn)于腰椎處[1]。例如,李亭等[13]發(fā)現(xiàn)1例骶尾部L5-S2椎管中PNET伴發(fā)兩肺與顱內(nèi)多處轉(zhuǎn)移病人;王浩等[14]發(fā)現(xiàn)S1椎管內(nèi)原始神經(jīng)外胚瘤1例;夏偉[15]發(fā)現(xiàn)T1~T3椎體節(jié)段椎管內(nèi)PNET/尤文肉瘤1例;劉巧丹、夏云飛[16]發(fā)現(xiàn)T9-T12椎管內(nèi)髓外原始神經(jīng)外胚葉瘤1例;王剛等[17]發(fā)現(xiàn)C7椎體下緣至T2椎體下緣脊髓右后方椎管內(nèi)尤文肉瘤1例。劉倩等[18]發(fā)現(xiàn)L2-S1嬰兒椎管內(nèi)尤文肉瘤/原始神經(jīng)外胚層腫瘤1例。戴珂等[19]發(fā)現(xiàn)幕上及T8、L2-3及L5椎管內(nèi)原始神經(jīng)外胚層腫瘤1例。段永池等[20]發(fā)現(xiàn)1例L4-L5腰椎管中EWS/PNET病人。

        椎管內(nèi)EWS臨床癥狀缺少特異性,主要表現(xiàn)為局部的麻木疼痛、肢體功能障礙、大小便障礙等;查體主要為肌力下降、深淺感覺(jué)減退,病理反應(yīng)征陽(yáng)性等。本例病人以進(jìn)行性四肢麻木乏力為主訴,術(shù)前MR增強(qiáng)提示C1-T1上緣椎管內(nèi)脊髓后部可見(jiàn)長(zhǎng)帶狀異常信號(hào)影,邊界欠清,T1WI呈稍低信號(hào),T2WI呈高低混雜信號(hào),增強(qiáng)未見(jiàn)明確異常強(qiáng)化和骨質(zhì)破壞。但由于影像學(xué)表現(xiàn)缺乏獨(dú)特性,因此早期容易錯(cuò)漏或者誤診為其他疾病類型。過(guò)往類似的病例就常常誤診為淋巴瘤、橫紋肌肉瘤、神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤、室管膜瘤、轉(zhuǎn)移瘤等。淋巴瘤的影像學(xué)檢查常表現(xiàn)為包繞脊髓呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng),平掃M(jìn)RI成均勻信號(hào),增強(qiáng)后輕度均勻強(qiáng)化,病理學(xué)表現(xiàn)為含有大量的單克隆淋巴細(xì)胞;橫紋肌肉瘤則含有相對(duì)的特殊肌肉標(biāo)志物[20];神經(jīng)纖維瘤影像學(xué)提示瘤體一般位于脊柱旁,T1加權(quán)像呈等信號(hào)、T2加權(quán)像呈稍高信號(hào),內(nèi)部信號(hào)均勻或不均勻,一般存在家族遺傳史。神經(jīng)鞘瘤影像學(xué)提示瘤體多位于硬膜下,呈特殊的啞鈴型外觀,其強(qiáng)化程度高于椎管內(nèi)EWS;室管膜瘤以膨脹性、中心性生長(zhǎng)為主,且因瘤體血供豐富,會(huì)出現(xiàn)線樣的低信號(hào)帶,稱為“帽征”[21]。而轉(zhuǎn)移瘤常常發(fā)生于中老年人,腫塊形態(tài)多不規(guī)則,增強(qiáng)后可見(jiàn)有環(huán)形強(qiáng)化,或伴有鄰近附件及椎體骨質(zhì)破壞。

        現(xiàn)今椎管內(nèi)EWS影像學(xué)檢查工具以CT、MR為主。就呈現(xiàn)椎體骨質(zhì)破壞而言,相較后者,CT更具優(yōu)勢(shì),可以對(duì)腫瘤中存在鈣化灶與骨膜反應(yīng)與否做出明確判斷。而對(duì)于骨化、鈣化,常規(guī)的MR缺乏敏感性,但在分辨軟組織上卻有著良好表現(xiàn),可清晰呈現(xiàn)腫瘤累及的范圍、神經(jīng)血管束受累狀況、瘤體周?chē)乃[、軟組織腫塊等[22]。其主要表現(xiàn)為類圓狀混雜密度或局部團(tuán)塊樣軟組織腫塊影,具清晰邊界,T1WI顯示低或等信號(hào),T2WI顯示稍高或等信號(hào)。發(fā)生于椎管內(nèi)的瘤體一般與硬膜邊界清楚,瘤體增大使硬膜囊受壓、移位,增強(qiáng)后腫物呈現(xiàn)強(qiáng)化不均勻,囊變壞死后表現(xiàn)更為顯著[23-24];另外,同時(shí)可在一定程度上累及相鄰骨質(zhì)。有研究結(jié)果顯示,EWS的腫瘤細(xì)胞不具備成骨功能,無(wú)法產(chǎn)生瘤軟骨與瘤骨,故骨質(zhì)受損部位與軟組織腫塊內(nèi)不存在鈣化現(xiàn)象或瘤骨[25]。結(jié)合本例病人,術(shù)前MR顯示C1-T1上緣椎管內(nèi)右后側(cè)見(jiàn)一長(zhǎng)帶狀略高信號(hào)影,邊界隱約可見(jiàn),未見(jiàn)明確骨質(zhì)破壞,頸部周?chē)浗M織未見(jiàn)異常密度影。但單憑影像學(xué)檢查診斷較困難,不可作為確診的證據(jù)。

        目前椎管內(nèi)EWS的確診依賴于病理學(xué)和免疫組化。在臨床領(lǐng)域,椎管內(nèi)EWS主要采用以下診斷標(biāo)準(zhǔn):免疫組化(immunohistochemistry,IHC)CD99表達(dá)呈陽(yáng)性,還有諸如S-100、NSE、Vim與Syn等2類以上不同神經(jīng)標(biāo)記物的表達(dá)。除了CD99,諸如神經(jīng)元特定烯醇化酶(NSE)、突觸素(SYP)與PGP9.5等其他神經(jīng)元性標(biāo)志物陽(yáng)性在診斷方面同樣具備輔助價(jià)值[26]。椎管內(nèi)EWS腫物一般顯示灰紅色魚(yú)肉樣狀團(tuán)塊,HE染色的構(gòu)成以原始小圓藍(lán)細(xì)胞為主,通過(guò)顯微鏡能夠觀察到由纖維分割的小灶樣壞死所構(gòu)成的于血管外部無(wú)典型圍繞分布的Homer-Wright菊狀團(tuán)樣構(gòu)造[20],核大、胞質(zhì)少、胞膜模糊、胞質(zhì)內(nèi)常含有PAS陽(yáng)性糖原、且腫瘤細(xì)胞大多沿血管旁分布[27]。本例病人鏡下瘤細(xì)胞呈現(xiàn)彌漫狀分布,瘤細(xì)胞核深染,核膜不規(guī)則,核仁不明顯;分子病理結(jié)果:EWSR1基因斷裂檢測(cè)提示為陽(yáng)性,統(tǒng)計(jì)紅綠分離信號(hào)為42%大于8%,因此判斷發(fā)生EWSR1基因斷裂。結(jié)合免疫組化提示CD99(彌漫膜+)、S-100(+)、KI67(20%+),HE染色的構(gòu)成以原始小圓藍(lán)細(xì)胞為主,診斷為椎管內(nèi)EWS明確。有報(bào)道稱,EWS易位分離探針FISH(熒光原位雜交)以及RT-PCR(逆轉(zhuǎn)錄-聚合酶鏈反應(yīng))測(cè)定也對(duì)診斷有所幫助[28-29]。研究人員對(duì)椎管內(nèi)EWS細(xì)胞實(shí)施染色的結(jié)果顯示,超過(guò)80%的椎管內(nèi)EWS細(xì)胞出現(xiàn)t(11;22)(q24;q12)染色體移位由此產(chǎn)生EWS-ELI1融合基因,15%左右者會(huì)出現(xiàn)t(21;22)(q22;q12)染色體移位從而由此產(chǎn)生EWS-ERG融合基因[30]。因此對(duì)于今后診治椎管內(nèi)EWS而言,融合基因的發(fā)現(xiàn)起著關(guān)鍵性作用。該病人免疫組化中KI67為20%+,有國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道稱KI67可以代表腫瘤細(xì)胞的增殖活性,且表明KI67大于30%的椎管內(nèi)EWS病人術(shù)后平均生存期僅為8個(gè)月[31]。

        椎管內(nèi)EWS病人低存活率,預(yù)后不良,截止現(xiàn)今還沒(méi)有找到統(tǒng)一有效的療法。Perry等[32]提出,此病生存期僅有4~72個(gè)月,均值是22個(gè)月。外科手術(shù)切除聯(lián)合術(shù)后輔助治療仍然是目前最主要治療方案[3],5年生存率可提高到75%[33-34]。雖然外科手術(shù)與輔助放化療能夠使病人癥狀得到顯著改善,但沒(méi)有大幅提升其遠(yuǎn)期生存率[4]。在椎管內(nèi)EWS術(shù)后化療方面,以CTX+ADM+VCR為主,此療法可實(shí)現(xiàn)的1年、2年、3年生存率依次達(dá)63.6%、36.4%與9.1%[4]。本例病人短期內(nèi)出現(xiàn)癥狀加重,病灶增大、提示腫瘤生長(zhǎng)快,惡性程度大,為盡可能最大程度保留脊髓功能,我院采取次全切,手術(shù)后脊髓表面僅殘留少許薄層腫瘤,同時(shí)術(shù)后于外院行CAV/IE輔助性化療方法。隨訪病人1年后出現(xiàn)復(fù)發(fā)情況,并于外院行進(jìn)一步手術(shù)及放化療。近年來(lái),除了常規(guī)手術(shù)及放化療法之外,隨著國(guó)內(nèi)外對(duì)椎管內(nèi)EWS分子生化機(jī)制的深入研究,有學(xué)者發(fā)現(xiàn)免疫療法可以很好地抑制腫瘤細(xì)胞的復(fù)制,提高病人的遠(yuǎn)期生存率及生活質(zhì)量[35]。

        總之,椎管內(nèi)EWS是一類在神經(jīng)外胚層起源的惡性腫瘤,快速生長(zhǎng),早期不易診斷,現(xiàn)今通常經(jīng)由病理組織學(xué)與IHC來(lái)確診。本病預(yù)后差,確切有效的治療方案有待進(jìn)一步研究。報(bào)道此病例以及相關(guān)的文獻(xiàn)回顧旨在提高臨床醫(yī)師對(duì)椎管內(nèi)EWS的認(rèn)識(shí),提高術(shù)前診斷水平,減少誤診,爭(zhēng)取早期診斷,早期治療,進(jìn)而改善病人的預(yù)后。

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