黃杰周 陸國梁 孫婷 謝少波

先天性心臟復合畸形是指同一患兒同時患有兩種或兩種以上的心血管畸形。本文主要指合并室間隔缺損（ventricular septal defect，VSD），房間隔缺損（atrial septal defect，ASD），動脈導管未閉（patent ductus arteriosus，PDA）其中兩種心內(nèi)畸形的病例?，F(xiàn)將我科自2014 年3 月至2019 年6 月共10 例小兒先天性心病復合畸形的經(jīng)胸微創(chuàng)小切口同期封堵治療經(jīng)驗總結(jié)如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料本組10 個患兒，男6 例，女4 例。年齡4-32 個月，均數(shù)為（11.5±9.3）月；體重4.5-11.6 kg，均數(shù)為（6.9±2.4）kg；其中VSD 合并ASD 共5 例，VSD 合并PDA 1例，ASD 合并PDA 共4 例（表1）。術(shù)前經(jīng)胸心臟彩超測量ASD 大小3-9.3 mm，均數(shù)為（5.7±2.1）mm；VSD 大小3-6.8 mm，均數(shù)為（5.9±1.8）mm；PDA 最窄處3-9 mm，均數(shù)為（4.8±1.5）mm；術(shù)前胸部X 線檢查和心電圖均未見異常。

表1 10 例患兒的臨床資料

1.2 手術(shù)方法全身麻醉后行氣管插管，留置深靜脈穿刺針，有創(chuàng)動脈監(jiān)測血壓，留置尿管。置入食道超聲（transesophageal echocardiography，TEE）探頭顯示心內(nèi)畸形，測量缺損大小及周圍邊緣情況，選取相應的鞘管及封堵器。ASD 合并VSD、VSD 合并PDA 均選擇胸骨下段小切口，ASD 合并PDA 選擇胸骨中段第三肋旁小切口。胸前區(qū)作一長約1.5-2 cm 的手術(shù)切口，切開皮膚，剪開并懸吊心包，全身肝素化1 mg/kg，手指按壓心臟表面，選取震顫最明顯且無冠脈走形的部位后，再次用外科鑷按壓，觀察TEE，若顯示按壓位置與缺損距離最近且迎向血流方向，則為穿刺點。選擇胸骨中段第三肋旁小切口入路時，往右第三肋間牽拉后切開肋間肌進入右側(cè)胸腔可行ASD 封堵，往左第二肋間牽拉后切開肋間肌進入左側(cè)胸腔可行PDA封堵。遵循“先難后易，后操作不影響前期效果”的原則［1］，操作順序先后為VSD 封堵、PDA 封堵、ASD 封堵。依次在穿刺點上縫合荷包，穿刺后置入導絲，TEE 引導下通過缺損到達左房面或左室面、經(jīng)動脈導管到降主動脈后置入鞘管，退出鞘芯置入封堵器，先釋放左盤傘后鞘管往外撤出，使左盤傘貼緊缺損或緊貼動脈導管主動脈端后釋放右盤傘。TEE 顯示未見殘余分流，未對瓣膜造成壓迫，心電圖未見異常，PDA 傘未造成降主動脈狹窄，稍用力來回推拉輸送桿確保封堵器位置牢固后釋放封堵器，魚精蛋白1∶1 中和后止血關(guān)胸（圖1）。

圖1 手術(shù)方法

1.3 術(shù)后治療及回訪所有患兒術(shù)后復查心臟彩超、胸部X 線、心電圖未見異常予以出院，口服阿司匹林（3-5 mg/kg）抗凝治療三個月。出院后1、3、6 個月隨訪復查心臟彩超，心電圖。若無異常，之后每年隨訪并復查心電圖。

1.4 統(tǒng)計學方法應用SPSS 19.0 統(tǒng)計軟件進行統(tǒng)計分析，計量資料以（x±s）表示，采用配對t檢驗，計數(shù)資料以率（%）表示，采用χ2檢驗，P＜0.05 即判定具有顯著性差異。

2 結(jié) 果

10 例患兒均手術(shù)成功，成功率100%。胸骨下段小切口6 例，VSD 合并ASD 共5 例，VSD 合并PDA 1 例。胸骨中段第三肋旁切口共4 例，均為ASD 合并PDA。手術(shù)時間50-90 min，均數(shù)（72±16）min；手術(shù)出血量10-30 ml，均數(shù)（18±8）ml。6 例VSD 均為膜周部型，室缺大小3-7 mm 缺損，置入封堵器直徑大小5-9 mm，均數(shù)（6.2±1）mm；9 例ASD 均為繼發(fā)孔型，置入封堵器直徑大小7-14 mm，均數(shù)（8.5±2.3）mm。5 例PDA 均為管型，最窄處直徑大小分別為3 mm，4 mm，5 mm，6 mm，10 mm。置入的封堵器型號為6-8 mm，6-8 mm，8-10 mm，8-10 mm，12-14 mm。所有病例術(shù)后復查及回訪隨訪，心臟彩超均未見封堵器移位或脫落，未見殘余分流，未見二尖瓣及三尖瓣房室瓣反流或降主動脈狹窄（圖2），胸部X 線可見兩封堵器，未見肺部感染及滲出（圖3）。未見（圖十一），無心包積液及胸腔積液。心電圖未見房室傳導阻滯。

圖2 封堵術(shù)后半年回訪復查，TEE 顯示封堵器位置良好，未見分流或降主動脈狹窄

圖3 封堵術(shù)后回訪復查，兩封堵器并排，未見肺部滲出

3 討 論

經(jīng)胸微創(chuàng)封堵有明顯的優(yōu)點［2-6］，近年來逐漸成為治療單一型先天性心臟病安全有效的方法［7-9］，但同期治療先天性心臟病復合畸形的相關(guān)報道較少［10-12］。本組10 個患兒其中有四例術(shù)前診斷有肺動脈高壓，最小年齡患兒4個月，最低體重4.5 kg。手術(shù)均成功且術(shù)后隨訪未見異常，說明該術(shù)式安全可行。

對于病例的選擇主要的考慮：①學齡前兒童VSD 大小不超過8 mm。隨訪初期開展的缺損＞8 mm 的VSD 患兒，行封堵近遠期出現(xiàn)房室傳導阻滯較為常見。②ASD病例的選擇應為繼發(fā)孔型，封堵器的大小不超過房間隔伸展徑，否則有磨破心房壁或夾閉冠狀竇口的風險。③小于2 mm 的PDA 封堵難度較大，建議行PDA 結(jié)扎治療。超過12 mm 的病例可考慮使用房缺封堵器。我科的封堵器選擇原則為VSD 直徑加2 mm，ASD 直徑加4 mm，PDA 最窄處直徑加3 mm，根據(jù)實際情況適當加減1 mm。

該術(shù)式的主要優(yōu)點包括：1、切口小，避免傳統(tǒng)手術(shù)劈開胸骨導致的部分患兒術(shù)后出現(xiàn)雞胸；2、手術(shù)時間相對傳統(tǒng)開胸手術(shù)明顯縮短；3、術(shù)后恢復快，發(fā)熱及咳嗽咳痰情況明顯減少，早期可拔除氣管插管，減少抗生素的使用時間及住院時間，對于合并肺動脈高壓，肺炎和心衰的患兒療效尤為顯著；4、手術(shù)操作相對簡單，學習周期短，術(shù)中出血量少；5、手術(shù)均在TEE 引導下操作，避免X 線對患兒及醫(yī)生的輻射；6、患兒年齡大小基本無限制，不受患兒股動靜脈的粗細限制，手術(shù)路徑短，可操作空間大。隨著偏心封堵傘的出現(xiàn)和手術(shù)技術(shù)的提高，經(jīng)皮導管介入封堵禁忌的干下型VSD 也在經(jīng)胸封堵的適應范圍內(nèi)，一定程度上擴大了手術(shù)適應癥；7、TEE 引導下先心病封堵術(shù)在外科手術(shù)室操作，一旦封堵失敗或出現(xiàn)其他危險狀況，可立即進行開胸直視下外科修補術(shù)，最大限度的保障患兒安全。

該手術(shù)的成功關(guān)鍵取決于手術(shù)切口的部位和穿刺部位。1、VSD 合并ASD，及VSD 合并PDA 采用胸骨下段小切口。該入路可暴露右心室表面及右心房，對于VSD 合并ASD 的患兒可分別在右室及右房面定位操作。對于VSD合并PDA 的患兒應適當延長切口，選擇右室流出道作為PDA 封堵穿刺點。2、ASD 合并PDA 的患者采用胸骨中段第三肋旁小切口。該入路可向左邊第二肋間隙牽拉后暴露肺動脈主干，作為PDA 封堵的第二個穿刺點，此時為避免與PDA 角度過大，可將鞘管頭端向上彎曲30-45 度。同時該入路可向右邊第三肋間隙牽拉后暴露右心房，定位進行ASD 封堵。3、若合并干下型VSD 病例，可選擇胸骨中段第三肋旁小切口，向左牽拉經(jīng)第三肋間進入左側(cè)胸腔定位肺動脈瓣下行VSD 封堵。

總之，TEE 引導下小兒先天性心臟病復合畸形經(jīng)胸微創(chuàng)同期封堵療效確切，優(yōu)點突出，使用范圍廣，限制因素主要為缺損大小，有良好的應用前景。但該術(shù)式的開展需術(shù)者具備扎實的經(jīng)胸微創(chuàng)小切口封堵手術(shù)基礎(chǔ)，熟知心內(nèi)解剖結(jié)構(gòu)及食道超聲影像。