文并圖/蔣蟬羽（浙江大學(xué)）

《失重生存》海報(bào)

與SMA的再相遇

作為電影學(xué)專業(yè)的學(xué)生，本科時，我關(guān)注了一種名為遺傳性大皰表皮松解癥的罕見病，但可惜拍攝的不少鏡頭只呈現(xiàn)了患者皮膚上的表面創(chuàng)傷，對患者及其家庭深層創(chuàng)痛的挖掘不足。

研究生畢業(yè)作品，我再次將罕見病作為拍攝內(nèi)容，長達(dá)一年多的跟拍就這樣開始了……

在所有兒童期發(fā)病的罕見病中，SMA（脊髓性肌萎縮癥）是最常見的致死致殘性遺傳病之一。所有患兒均表現(xiàn)為進(jìn)行性肌無力與肌萎縮，最終漸漸喪失行走能力致癱瘓，并出現(xiàn)呼吸、吞咽障礙與骨骼脊柱變形。該病的治療成本極高。2019年2月，全球首個SMA治療藥物諾西那生鈉注射液獲批在中國上市，費(fèi)用為55萬/年，需要終身注射。

我在浙江大學(xué)附屬兒童醫(yī)院第一次見到白啟明時，她剛陪女兒做完第二天打諾西那生鈉注射液的所有檢查，正坐在醫(yī)院的長椅上休息。女兒有些疲憊，白啟明將她從輪椅上抱下來，放在膝蓋上輕輕搖動安撫。

我走上前，表明了來意，“我的兩個女兒都是SMA患者。”白啟明看著我，表情中沒有明顯的情緒。對于拍攝請求，她并沒有拒絕，“兩個孩子天天悶在家里，接觸一下你這樣的大學(xué)生挺好的?！?/p>

幾天后，穿過杭州城鄉(xiāng)接合地七拐八彎的重重小巷，我來到白啟明家中。當(dāng)攝影機(jī)撞入這間幽暗小屋時，我的心一陣戰(zhàn)栗。鏡頭前這個稍大點(diǎn)兒的女孩頭上打有8顆鋼釘，鋼釘上穿有白色的麻繩，將她半懸空地掛在牽引架上，她是白啟明的大女兒圓圓。在這間不到10平米的出租屋內(nèi)放著兩張床，床上堆著一些零亂的雜物，上次在醫(yī)院看到過的小姑娘正側(cè)躺著玩手機(jī)，她是白啟明的小女兒甜甜。

白啟明搬了兩把小凳到屋外，邀我坐下，“不好意思啊，我老公剛上夜班回來，還沒醒。”接著，將自己的故事緩緩道來。

在生下第二個患有SMA的女兒后，白啟明一家四口從河南輾轉(zhuǎn)來到了杭州。丈夫黃華夜里開網(wǎng)約車，白天和妻子一起照顧孩子。白啟明除了照顧孩子和家務(wù)，一有空就會拍抖音短視頻籌款。一年時間，兩人攢的錢加上籌款居然有55萬的費(fèi)用，可以給一個女兒打一年的針。

“可是，我要放棄哪個女兒呢……”白啟明嘆了一口氣。最終遵照醫(yī)生的評估，決定給康復(fù)可能性更大的妹妹用藥。這種痛苦的徘徊，將會橫貫兩姐妹的治療歷程。

媽媽的閨蜜

或許是長期拍攝制作抖音的原因，白啟明對鏡頭的熟悉程度超出我的預(yù)期。鏡頭前，她不僅侃侃而談，也并不那么介意暴露自己的一些情緒。然而在我看來，這種面對鏡頭的坦然并非源自于對我的信任，我當(dāng)如何真正走入她的內(nèi)心？

2021年6月1日，我跟隨白啟明和甜甜踏上了前往江蘇的列車。白啟明要為剛用上藥的甜甜定制一個站立架，幫助女兒更好鍛煉康復(fù)。我舉著相機(jī)一路記錄。坐定，白啟明突然轉(zhuǎn)頭向我道，“我女兒天天盼著你來拍呢。那天她學(xué)到‘閨蜜’這個詞語就問我的閨蜜是誰？我和她說每次來拍攝的姐姐就是媽媽的閨蜜呀?！卑讍⒚魑⑿χ粗?。我不敢動，怕手持相機(jī)錄制的畫面不穩(wěn)，但給了母女倆一個大大的咧嘴笑。

我想，如果我無可避免地出現(xiàn)在他們的故事中，那么這種“在場”也不失為一種創(chuàng)作選擇。甜甜躺在白啟明的腿上睡著了，白啟明小心護(hù)著她的頸部。列車駛過一段有著低矮房子和廣闊田野的路，白啟明望著窗外，又轉(zhuǎn)頭看看我，“其實(shí)我一點(diǎn)都不想成為你的拍攝對象。我只想家人平安健康，我能在老家的小房子里種種菜、養(yǎng)養(yǎng)雞、養(yǎng)養(yǎng)豬，過好我們的小日子?！?/p>

醫(yī)患共同體

從江蘇回來，我又跟隨白啟明一家前往上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院。姐姐圓圓需要做一個脊椎矯正手術(shù)。經(jīng)過和院方的反復(fù)溝通，在遞交了各種書面申請與核酸檢測報(bào)告后，我終于得以進(jìn)入醫(yī)院繼續(xù)跟拍。6月9日下午，醫(yī)生們就第二天的手術(shù)進(jìn)行了集體會診評估與術(shù)前談話?；蛟S是出于對我學(xué)生身份的信任，醫(yī)生們允許我對術(shù)前的專家會診進(jìn)行了部分拍攝。

ICU、麻醉科、消化科等各個科室的主任齊聚會議室討論圓圓的病情，他們做出的判斷是：圓圓的身體狀況并不適合馬上進(jìn)行手術(shù)。 最好能再做兩個月牽引，這樣風(fēng)險小一些。否則如果肺功能不行的話很有可能會長期依賴呼吸機(jī)，那她做手術(shù)就毫無意義……”

白啟明低下頭：“孩子還是希望盡快做手術(shù)，剛剛一聽說牽引立馬都哭了?！?/p>

主刀醫(yī)生頓了頓，并沒再勸，“那就簽字吧”。

走出會議室，我沒忍住涌上心頭的疑惑：“阿姨，你為什么不聽醫(yī)生的，先做牽引再手術(shù)？”

“做任何一個手術(shù)，醫(yī)生都會和你說最壞的情況。他們既然接受了圓圓，就一定有把握。我相信圓圓，她能行?！卑讍⒚髡f。

最初策劃片子時，我就告訴自己，呈現(xiàn)單純的悲傷和痛苦是毫無意義的。我并不想將苦難的本質(zhì)歸咎于“藥物的天價”，從而將解決方案簡單導(dǎo)向“進(jìn)入醫(yī)?！边@一結(jié)局。我希望揭示更為深層的醫(yī)患關(guān)系：醫(yī)患之間應(yīng)相互信任、共同作戰(zhàn)。

有醫(yī)生悄悄問我說，“你跟了她們這么久，她真關(guān)心孩子嗎？為什么冒這么大的風(fēng)險給小孩做手術(shù)？”我不知該如何回答。然而，想到在白啟明家時，圓圓掛坐在牽引架上空洞的目光；想到白啟明反復(fù)和我訴說孩子馬上就能做手術(shù)的渴望；想到一家人為了這臺手術(shù)來到上海，黃華幫著妻子在醫(yī)院安頓好后又推著輪椅帶小女兒回去的折騰與艱難，我似乎又能理解白啟明的堅(jiān)持。

“姐姐快看，太陽！”

那天從江蘇回來的列車上，白啟明告訴我，“……那時候這個小的也被確診是SMA。從北京回來的路上，家里人打電話給我，說要不把這個孩子丟在火車上算了……我不舍得啊……”白啟明望了一眼孩子。甜甜突然一仰頭，她的脖子立不住，不能緩緩抬頭，嚇得白啟明趕緊扶住孩子的脖頸。甜甜眨著撲閃的大眼睛，緩緩說道“媽媽，不要放棄我……”。

白啟明和小女兒

白啟明望著孩子，溫柔地說了聲“好”。

10月的一天，我?guī)桶讍⒚骱托∨畠号牧艘唤M照片提供給公益基金會，用于下一針的籌款宣傳。晚上，黃華開車送我回校?！安荒芸傄揽可鐣蠹医o我們捐款過一次錢就已經(jīng)夠好了?？墒沁@個針每年都要打，到底該怎么辦呢？”，黃華嘆了口氣，“每天都在開夜班車，感覺看不到太陽啊。”

10月28日清晨，甜甜前往醫(yī)院打第五針，黃華開車送母女過去，我也隨行。車過半程，趴在車窗邊的甜甜突然興奮地彈起來，指著遠(yuǎn)方的一道光說：“姐姐快看，太陽！”

2021年11月11日，第六輪國家醫(yī)保目錄藥品談判結(jié)束，諾西那生鈉注射液從5萬多元砍至3萬多元每瓶。當(dāng)晚，我撥通了白啟明的電話，電話那頭傳來白啟明輕快的笑聲“……你掐我一下吧……像做夢一樣…… ”

“阿姨，會越來越好的！”

我的紀(jì)錄片《失重生存》找到了暫時的落點(diǎn)，而白啟明一家的下半場人生才剛剛開始。

“疼不疼”

2021年12月3日，國家醫(yī)保局正式公布了藥品目錄的調(diào)整結(jié)果，諾西那生鈉等罕見病高值藥首次正式被納入國家醫(yī)保。患者家庭從原本需要自費(fèi)70萬元降至報(bào)銷后只需繳納幾千元。2022年1月1日，全國各地第一針同步開打。這一天，我來到浙江大學(xué)附屬兒童醫(yī)院的住院區(qū)，有一位SMA患兒馨馨即將打進(jìn)入醫(yī)保后的第一針。

住院區(qū)人頭攢動，來了好多媒體。除了扛著大型攝像機(jī)的電視媒體記者，還有拿著手機(jī)進(jìn)行拍攝的新媒體記者，我拿著小小的相機(jī)站在人群的最外圍。群訪后，有一家文字新聞的媒體記者留了下來。她靠近患者家長，輕聲細(xì)語地詢問了一些更為具體的問題。離開了林立的鏡頭，患者家長顯然放松了很多。準(zhǔn)備走的時候，記者拉了拉小朋友的手，溫柔地問了一句“疼不疼”。這一段是上午的采訪中，我覺得最有人情味的部分。

隔壁病床有一個小女孩，在馨馨打針的時候，女孩兒抱著自己紅色的虎娃娃在病房門口等她。記者們走后，馨馨還在嗚嗚地哭，女孩透過欄桿給她遞了紙巾擦眼淚，“好啦，他們走啦，沒事的，別哭啦?！痹谀俏晃淖钟浾吆罄m(xù)發(fā)布的稿件中，我注意到她將這個小姑娘在病房外靜靜等待的身影，放入了報(bào)道中。