文并圖/蔣蟬羽（浙江大學(xué)）

《失重生存》海報(bào)

與SMA的再相遇

作為電影學(xué)專(zhuān)業(yè)的學(xué)生，本科時(shí)，我關(guān)注了一種名為遺傳性大皰表皮松解癥的罕見(jiàn)病，但可惜拍攝的不少鏡頭只呈現(xiàn)了患者皮膚上的表面創(chuàng)傷，對(duì)患者及其家庭深層創(chuàng)痛的挖掘不足。

研究生畢業(yè)作品，我再次將罕見(jiàn)病作為拍攝內(nèi)容，長(zhǎng)達(dá)一年多的跟拍就這樣開(kāi)始了……

在所有兒童期發(fā)病的罕見(jiàn)病中，SMA（脊髓性肌萎縮癥）是最常見(jiàn)的致死致殘性遺傳病之一。所有患兒均表現(xiàn)為進(jìn)行性肌無(wú)力與肌萎縮，最終漸漸喪失行走能力致癱瘓，并出現(xiàn)呼吸、吞咽障礙與骨骼脊柱變形。該病的治療成本極高。2019年2月，全球首個(gè)SMA治療藥物諾西那生鈉注射液獲批在中國(guó)上市，費(fèi)用為55萬(wàn)/年，需要終身注射。

我在浙江大學(xué)附屬兒童醫(yī)院第一次見(jiàn)到白啟明時(shí)，她剛陪女兒做完第二天打諾西那生鈉注射液的所有檢查，正坐在醫(yī)院的長(zhǎng)椅上休息。女兒有些疲憊，白啟明將她從輪椅上抱下來(lái)，放在膝蓋上輕輕搖動(dòng)安撫。

我走上前，表明了來(lái)意，“我的兩個(gè)女兒都是SMA患者?！卑讍⒚骺粗?，表情中沒(méi)有明顯的情緒。對(duì)于拍攝請(qǐng)求，她并沒(méi)有拒絕，“兩個(gè)孩子天天悶在家里，接觸一下你這樣的大學(xué)生挺好的?！?/p>

幾天后，穿過(guò)杭州城鄉(xiāng)接合地七拐八彎的重重小巷，我來(lái)到白啟明家中。當(dāng)攝影機(jī)撞入這間幽暗小屋時(shí)，我的心一陣戰(zhàn)栗。鏡頭前這個(gè)稍大點(diǎn)兒的女孩頭上打有8顆鋼釘，鋼釘上穿有白色的麻繩，將她半懸空地掛在牽引架上，她是白啟明的大女兒圓圓。在這間不到10平米的出租屋內(nèi)放著兩張床，床上堆著一些零亂的雜物，上次在醫(yī)院看到過(guò)的小姑娘正側(cè)躺著玩手機(jī)，她是白啟明的小女兒甜甜。

白啟明搬了兩把小凳到屋外，邀我坐下，“不好意思啊，我老公剛上夜班回來(lái)，還沒(méi)醒。”接著，將自己的故事緩緩道來(lái)。

在生下第二個(gè)患有SMA的女兒后，白啟明一家四口從河南輾轉(zhuǎn)來(lái)到了杭州。丈夫黃華夜里開(kāi)網(wǎng)約車(chē)，白天和妻子一起照顧孩子。白啟明除了照顧孩子和家務(wù)，一有空就會(huì)拍抖音短視頻籌款。一年時(shí)間，兩人攢的錢(qián)加上籌款居然有55萬(wàn)的費(fèi)用，可以給一個(gè)女兒打一年的針。

“可是，我要放棄哪個(gè)女兒呢……”白啟明嘆了一口氣。最終遵照醫(yī)生的評(píng)估，決定給康復(fù)可能性更大的妹妹用藥。這種痛苦的徘徊，將會(huì)橫貫兩姐妹的治療歷程。

媽媽的閨蜜

或許是長(zhǎng)期拍攝制作抖音的原因，白啟明對(duì)鏡頭的熟悉程度超出我的預(yù)期。鏡頭前，她不僅侃侃而談，也并不那么介意暴露自己的一些情緒。然而在我看來(lái)，這種面對(duì)鏡頭的坦然并非源自于對(duì)我的信任，我當(dāng)如何真正走入她的內(nèi)心？

2021年6月1日，我跟隨白啟明和甜甜踏上了前往江蘇的列車(chē)。白啟明要為剛用上藥的甜甜定制一個(gè)站立架，幫助女兒更好鍛煉康復(fù)。我舉著相機(jī)一路記錄。坐定，白啟明突然轉(zhuǎn)頭向我道，“我女兒天天盼著你來(lái)拍呢。那天她學(xué)到‘閨蜜’這個(gè)詞語(yǔ)就問(wèn)我的閨蜜是誰(shuí)？我和她說(shuō)每次來(lái)拍攝的姐姐就是媽媽的閨蜜呀?！卑讍⒚魑⑿χ粗?。我不敢動(dòng)，怕手持相機(jī)錄制的畫(huà)面不穩(wěn)，但給了母女倆一個(gè)大大的咧嘴笑。

我想，如果我無(wú)可避免地出現(xiàn)在他們的故事中，那么這種“在場(chǎng)”也不失為一種創(chuàng)作選擇。甜甜躺在白啟明的腿上睡著了，白啟明小心護(hù)著她的頸部。列車(chē)駛過(guò)一段有著低矮房子和廣闊田野的路，白啟明望著窗外，又轉(zhuǎn)頭看看我，“其實(shí)我一點(diǎn)都不想成為你的拍攝對(duì)象。我只想家人平安健康，我能在老家的小房子里種種菜、養(yǎng)養(yǎng)雞、養(yǎng)養(yǎng)豬，過(guò)好我們的小日子?！?/p>

醫(yī)患共同體

從江蘇回來(lái)，我又跟隨白啟明一家前往上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院。姐姐圓圓需要做一個(gè)脊椎矯正手術(shù)。經(jīng)過(guò)和院方的反復(fù)溝通，在遞交了各種書(shū)面申請(qǐng)與核酸檢測(cè)報(bào)告后，我終于得以進(jìn)入醫(yī)院繼續(xù)跟拍。6月9日下午，醫(yī)生們就第二天的手術(shù)進(jìn)行了集體會(huì)診評(píng)估與術(shù)前談話?；蛟S是出于對(duì)我學(xué)生身份的信任，醫(yī)生們?cè)试S我對(duì)術(shù)前的專(zhuān)家會(huì)診進(jìn)行了部分拍攝。

ICU、麻醉科、消化科等各個(gè)科室的主任齊聚會(huì)議室討論圓圓的病情，他們做出的判斷是：圓圓的身體狀況并不適合馬上進(jìn)行手術(shù)。 最好能再做兩個(gè)月?tīng)恳?，這樣風(fēng)險(xiǎn)小一些。否則如果肺功能不行的話很有可能會(huì)長(zhǎng)期依賴(lài)呼吸機(jī)，那她做手術(shù)就毫無(wú)意義……”

白啟明低下頭：“孩子還是希望盡快做手術(shù)，剛剛一聽(tīng)說(shuō)牽引立馬都哭了?！?/p>

主刀醫(yī)生頓了頓，并沒(méi)再勸，“那就簽字吧”。

走出會(huì)議室，我沒(méi)忍住涌上心頭的疑惑：“阿姨，你為什么不聽(tīng)醫(yī)生的，先做牽引再手術(shù)？”

“做任何一個(gè)手術(shù)，醫(yī)生都會(huì)和你說(shuō)最壞的情況。他們既然接受了圓圓，就一定有把握。我相信圓圓，她能行?！卑讍⒚髡f(shuō)。

最初策劃片子時(shí)，我就告訴自己，呈現(xiàn)單純的悲傷和痛苦是毫無(wú)意義的。我并不想將苦難的本質(zhì)歸咎于“藥物的天價(jià)”，從而將解決方案簡(jiǎn)單導(dǎo)向“進(jìn)入醫(yī)?！边@一結(jié)局。我希望揭示更為深層的醫(yī)患關(guān)系：醫(yī)患之間應(yīng)相互信任、共同作戰(zhàn)。

有醫(yī)生悄悄問(wèn)我說(shuō)，“你跟了她們這么久，她真關(guān)心孩子嗎？為什么冒這么大的風(fēng)險(xiǎn)給小孩做手術(shù)？”我不知該如何回答。然而，想到在白啟明家時(shí)，圓圓掛坐在牽引架上空洞的目光；想到白啟明反復(fù)和我訴說(shuō)孩子馬上就能做手術(shù)的渴望；想到一家人為了這臺(tái)手術(shù)來(lái)到上海，黃華幫著妻子在醫(yī)院安頓好后又推著輪椅帶小女兒回去的折騰與艱難，我似乎又能理解白啟明的堅(jiān)持。

“姐姐快看，太陽(yáng)！”

那天從江蘇回來(lái)的列車(chē)上，白啟明告訴我，“……那時(shí)候這個(gè)小的也被確診是SMA。從北京回來(lái)的路上，家里人打電話給我，說(shuō)要不把這個(gè)孩子丟在火車(chē)上算了……我不舍得啊……”白啟明望了一眼孩子。甜甜突然一仰頭，她的脖子立不住，不能緩緩抬頭，嚇得白啟明趕緊扶住孩子的脖頸。甜甜眨著撲閃的大眼睛，緩緩說(shuō)道“媽媽?zhuān)灰艞壩摇薄?/p>

白啟明和小女兒

白啟明望著孩子，溫柔地說(shuō)了聲“好”。

10月的一天，我?guī)桶讍⒚骱托∨畠号牧艘唤M照片提供給公益基金會(huì)，用于下一針的籌款宣傳。晚上，黃華開(kāi)車(chē)送我回校?！安荒芸傄揽可鐣?huì)，大家給我們捐款過(guò)一次錢(qián)就已經(jīng)夠好了?？墒沁@個(gè)針每年都要打，到底該怎么辦呢？”，黃華嘆了口氣，“每天都在開(kāi)夜班車(chē)，感覺(jué)看不到太陽(yáng)啊?！?/p>

10月28日清晨，甜甜前往醫(yī)院打第五針，黃華開(kāi)車(chē)送母女過(guò)去，我也隨行。車(chē)過(guò)半程，趴在車(chē)窗邊的甜甜突然興奮地彈起來(lái)，指著遠(yuǎn)方的一道光說(shuō)：“姐姐快看，太陽(yáng)！”

2021年11月11日，第六輪國(guó)家醫(yī)保目錄藥品談判結(jié)束，諾西那生鈉注射液從5萬(wàn)多元砍至3萬(wàn)多元每瓶。當(dāng)晚，我撥通了白啟明的電話，電話那頭傳來(lái)白啟明輕快的笑聲“……你掐我一下吧……像做夢(mèng)一樣…… ”

“阿姨，會(huì)越來(lái)越好的！”

我的紀(jì)錄片《失重生存》找到了暫時(shí)的落點(diǎn)，而白啟明一家的下半場(chǎng)人生才剛剛開(kāi)始。

“疼不疼”

2021年12月3日，國(guó)家醫(yī)保局正式公布了藥品目錄的調(diào)整結(jié)果，諾西那生鈉等罕見(jiàn)病高值藥首次正式被納入國(guó)家醫(yī)保?；颊呒彝脑拘枰再M(fèi)70萬(wàn)元降至報(bào)銷(xiāo)后只需繳納幾千元。2022年1月1日，全國(guó)各地第一針同步開(kāi)打。這一天，我來(lái)到浙江大學(xué)附屬兒童醫(yī)院的住院區(qū)，有一位SMA患兒馨馨即將打進(jìn)入醫(yī)保后的第一針。

住院區(qū)人頭攢動(dòng)，來(lái)了好多媒體。除了扛著大型攝像機(jī)的電視媒體記者，還有拿著手機(jī)進(jìn)行拍攝的新媒體記者，我拿著小小的相機(jī)站在人群的最外圍。群訪后，有一家文字新聞的媒體記者留了下來(lái)。她靠近患者家長(zhǎng)，輕聲細(xì)語(yǔ)地詢(xún)問(wèn)了一些更為具體的問(wèn)題。離開(kāi)了林立的鏡頭，患者家長(zhǎng)顯然放松了很多。準(zhǔn)備走的時(shí)候，記者拉了拉小朋友的手，溫柔地問(wèn)了一句“疼不疼”。這一段是上午的采訪中，我覺(jué)得最有人情味的部分。

隔壁病床有一個(gè)小女孩，在馨馨打針的時(shí)候，女孩兒抱著自己紅色的虎娃娃在病房門(mén)口等她。記者們走后，馨馨還在嗚嗚地哭，女孩透過(guò)欄桿給她遞了紙巾擦眼淚，“好啦，他們走啦，沒(méi)事的，別哭啦?！痹谀俏晃淖钟浾吆罄m(xù)發(fā)布的稿件中，我注意到她將這個(gè)小姑娘在病房外靜靜等待的身影，放入了報(bào)道中。