王昱花, 吳琴, 席東澤, 李青芳

（山西省人民醫(yī)院, 山西太原 030010）

帕金森病不僅影響患者的肢體運(yùn)動(dòng)功能、平衡功能, 同時(shí)吞咽、言語(yǔ)、呼吸功能也受到很大的影響, 嚴(yán)重影響生命質(zhì)量, 其中呼吸功能障礙可由多種因素造成, 包括限制性變化、上呼吸道阻塞通氣驅(qū)動(dòng)、左旋多巴和麥角胺類(lèi)多巴胺受體激動(dòng)劑引起的藥物反應(yīng)等[1]。各個(gè)康復(fù)醫(yī)療機(jī)構(gòu)更關(guān)注平衡性、靈活性、肌力等的訓(xùn)練, 而常常忽視患者潛在的呼吸功能障礙及其可能帶來(lái)的不良影響。本文對(duì)近年來(lái)帕金森病患者呼吸訓(xùn)練方面的研究進(jìn)行總結(jié), 為科學(xué)制定呼吸訓(xùn)練方案提供依據(jù)。

1 呼吸模式訓(xùn)練

帕金森病主要表現(xiàn)為震顫、僵硬, 運(yùn)動(dòng)遲緩和姿勢(shì)不穩(wěn)定, 這些異常不局限于四肢, 也影響橫紋肌包括上呼吸道和胸壁的肌肉；帕金森病患者可能會(huì)出現(xiàn)各種呼吸癥狀包括呼吸困難、勞力性呼吸困難、夜間缺氧和急性喘息, 甚至部分無(wú)癥狀的患者肺功能測(cè)試嚴(yán)重異常, 這可能是由于其帕金森病的運(yùn)動(dòng)表現(xiàn)限制了運(yùn)動(dòng)耐力[1]。呼吸與吞咽之間有著穩(wěn)定和諧的相互作用, 其中咽部是呼吸與吞咽共用的通道, 帕金森病患者中錯(cuò)誤折疊α-突觸核蛋白形成聚集體可累及咽部周?chē)杏X(jué)神經(jīng), 從而阻礙其向大腦皮質(zhì)和皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)傳遞信息, 使咽部發(fā)生功能性沖突而引起吞咽與呼吸的不協(xié)調(diào)性, 抑制了氣道保護(hù)反射, 致吞咽障礙及誤吸[2-3]。張肖等[4]對(duì)50例帕金森病吞咽障礙患者的隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)從洼田飲水試驗(yàn)評(píng)分、吞咽造影檢查評(píng)分、第一秒用力呼氣量、用力肺活量、呼氣流量峰值等方面客觀評(píng)價(jià)呼吸訓(xùn)練的效果, 結(jié)果顯示吹口琴式呼吸（縮唇呼吸）訓(xùn)練可通過(guò)改善肺功能影響呼吸與吞咽間的協(xié)調(diào)性, 從而改善吞咽功能。

2 呼氣肌強(qiáng)度訓(xùn)練（expiratory muscle strength training,EMST）

2.1 EMST對(duì)吞咽功能的影響 帕金森病的主要死亡原因之一是肺炎, 這是一個(gè)多因素問(wèn)題, 包括口咽部菌群改變、免疫功能低下及吞咽障礙引起的誤吸, 后者的患病率為16%～87%, 治療吞咽困難可能是預(yù)防帕金森病患者肺炎的基礎(chǔ)之一。吞咽障礙的主要原因可能與吞咽中樞模式發(fā)生器（腦干）的功能障礙、黑質(zhì)的退化、外周神經(jīng)肌肉的參與及非多巴胺能神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)的障礙相關(guān)。在帕金森病中, 吞咽過(guò)程的任何階段（口腔準(zhǔn)備階段、口腔階段、咽階段和食管階段）均可能出現(xiàn)障礙, 其中舌側(cè)運(yùn)動(dòng)受損導(dǎo)致的異常食團(tuán)形成、喉部運(yùn)動(dòng)延遲導(dǎo)致的誤吸和食管上括約肌運(yùn)動(dòng)受損非常常見(jiàn)[5]。EMST可改善帕金森患者舌骨喉復(fù)合體的運(yùn)動(dòng), 舌骨移位越大, 食管括約肌將開(kāi)放得更寬從而使食團(tuán)以更通暢的方式向下, 更好地清除咽喉部的食團(tuán), 減少殘留, 同時(shí)可降低吞咽持續(xù)時(shí)間及增加頦下的肌肉力量, 提高吞咽的安全性[6]。

2.2 EMST對(duì)呼吸功能及咳嗽的影響 帕金森病患者觀察到的呼吸癥狀差異很大, 部分沒(méi)有癥狀, 部分出現(xiàn)急性氣短甚至喘鳴, 呼吸功能障礙是由多種因素綜合造成的, 包括繼發(fā)與胸壁硬度改變的限制性變化、由于脊柱后凸畸形引起的肺容量減少、上呼吸道阻塞、異常通氣驅(qū)動(dòng)和藥物引起的肺胸膜并發(fā)癥[1]?？人灾饕峁└吆魵鈿饬鱽?lái)霧化和去除不能通過(guò)纖毛作用充分去除的物質(zhì), 對(duì)于清除吞咽困難患者氣道中的異物特別重要[7], 在帕金森病早期易出現(xiàn)吸氣肌無(wú)力, 中晚期出現(xiàn)肺擴(kuò)張的限制及肺順應(yīng)性的降低, 從而降低咳嗽的有效性, 易引起唾液、液體或食物的滲透致吸入性肺炎, 這是帕金森病晚期死亡率的最高危險(xiǎn)因素之一[8]。有研究表明[8], 經(jīng)過(guò)呼氣肌強(qiáng)度訓(xùn)練治療后, 可使壓縮相持續(xù)時(shí)間、呼氣相上升時(shí)間顯著縮短, 咳嗽加速度顯著增加, 以及滲透/吸入（P/A）評(píng)分顯著下降, 從而改善咳嗽和吞咽功能。同時(shí)有研究顯示[9], 呼氣肌訓(xùn)練方案比吸氣肌訓(xùn)練方案更有利于改善帕金森病患者的最大呼氣壓力和自主峰值咳嗽流量, 可有效改善氣道清除能力。Michelle S等[10]通過(guò)對(duì)10名帕金森病患者在EMST訓(xùn)練前、訓(xùn)練4周后、去訓(xùn)練3月后進(jìn)行最大呼氣壓力、咳嗽及安全性測(cè)量, 結(jié)果表明訓(xùn)練4周后最大呼氣壓力平均增加了19%, 去訓(xùn)練3月后最大呼氣壓力下降了2%, 但仍比基線高17%；而且在3個(gè)月的去訓(xùn)練期后, 7名參與者顯示吞咽安全性無(wú)變化, 1名惡化, 2名改善, 提示強(qiáng)化訓(xùn)練后仍有一定時(shí)間的維持作用。同時(shí), Saleem AF等[11]評(píng)估了20周EMST項(xiàng)目對(duì)1名患有震顫為主的早期特發(fā)性帕金森病的54歲女性最大呼氣壓力和帕金森病統(tǒng)一評(píng)分量表評(píng)分的變化, 研究結(jié)果顯示：在訓(xùn)練的第20周, 最大呼氣壓力比基線增加了158%, 停止訓(xùn)練4周后, 參與者的最大呼氣壓力值僅下降16%, 仍比基線高104%；在20周的訓(xùn)練期間, 用于評(píng)估帕金森病癥狀的UPDRS III分?jǐn)?shù)不斷提高, 而在去訓(xùn)練期間, 該分?jǐn)?shù)下降至EMST第4周的水平；對(duì)20周EMST程序的觀察反應(yīng)模式表明, 緩慢適應(yīng)模式是呼氣肌特有的, 不受帕金森病過(guò)程的誘導(dǎo)或影響。EMST使呼吸肌力量顯著增加可能類(lèi)似于肢體肌肉對(duì)鍛煉的反應(yīng), 可能與神經(jīng)適應(yīng)有關(guān), 包括運(yùn)動(dòng)單元的組織改善、肌間和肌內(nèi)協(xié)調(diào)改善、中樞神經(jīng)系統(tǒng)激活增加及更有效的神經(jīng)受體模式。另一項(xiàng)研究[12]對(duì)EMST對(duì)帕金森病患者呼氣肌力的影響也進(jìn)行了評(píng)估, 這項(xiàng)初步研究評(píng)估了一組28名帕金森病參與者的呼氣肌無(wú)力程度, 并檢查了EMST對(duì)3名帕金森病參與者吸氣和呼氣肌力量的影響。結(jié)果表明, 3名參與者的最大呼氣量分別大幅增加了91.3%、75.3%和79.5%；同樣, 最大吸氣壓顯著增加82.9%、120%和54.4%, 這種改善有可能對(duì)高度強(qiáng)迫呼吸活動(dòng)產(chǎn)生積極影響, 如強(qiáng)迫呼吸動(dòng)作、吞咽、咳嗽和需要更大幅度和更長(zhǎng)呼氣持續(xù)時(shí)間的言語(yǔ)功能。

2.3 EMST對(duì)言語(yǔ)功能的影響 言語(yǔ)呼吸是一項(xiàng)高度協(xié)調(diào)的工作, 需要在被動(dòng)后坐力和主動(dòng)肌肉力量之間保持微妙的平衡, 以保持穩(wěn)定和適當(dāng)?shù)膲毫? 而帕金森病患者胸壁硬度和呼吸肌力量和協(xié)調(diào)性的下降影響被動(dòng)后坐力和主動(dòng)肌肉力量的平衡, 通常導(dǎo)致對(duì)主動(dòng)肌肉力量的過(guò)度依賴(lài), 使言語(yǔ)變得費(fèi)力。帕金森病患者一般有兩種不同類(lèi)型的呼吸模式, 一種是在高于正常肺量的情況下啟動(dòng)和終止語(yǔ)音, 另一種是在低于正常肺量的情況下啟動(dòng)和終止語(yǔ)音, 這兩種模式均增加了利用主動(dòng)肌肉力量的需求。在比正常肺容量更高的容量開(kāi)始和終止語(yǔ)音增加了利用主動(dòng)吸氣肌肉力量的需要, 以便在面對(duì)較高的被動(dòng)反沖力時(shí)減慢胸腔的下降。在低于正常肺容量時(shí)開(kāi)始和終止語(yǔ)音幾乎完全依賴(lài)于主動(dòng)的呼氣肌肉力量, 因呼氣肌肉是在低肺容量時(shí)語(yǔ)音產(chǎn)生壓力的主要來(lái)源。過(guò)度依賴(lài)主動(dòng)肌肉力量來(lái)發(fā)聲對(duì)帕金森病患者來(lái)說(shuō)是個(gè)問(wèn)題, 不僅因其增加了言語(yǔ)呼吸的工作, 還因帕金森病導(dǎo)致的呼吸肌肉力量和控制的減少可能導(dǎo)致維持和調(diào)節(jié)言語(yǔ)壓力的困難。有研究[13]通過(guò)對(duì)12名帕金森病患者進(jìn)行呼氣肌肉訓(xùn)練, 主要測(cè)量指標(biāo)為最大呼氣壓力、呼氣肌肉力量的指標(biāo)和語(yǔ)音開(kāi)始時(shí)的肺容量, 次要測(cè)量指標(biāo)包括語(yǔ)音終止時(shí)的肺容量、肺容量偏移、話語(yǔ)長(zhǎng)度和聲音強(qiáng)度。結(jié)果表明, 通過(guò)呼氣肌肉力量訓(xùn)練對(duì)呼吸系統(tǒng)的直接生理干預(yù)改善了帕金森病患者的言語(yǔ)呼吸, 參與者在治療后能夠使用更典型的肺容量進(jìn)行言語(yǔ)。

3 吸氣肌強(qiáng)度訓(xùn)練（inspiratory muscle strength training,IMST）

帕金森病患者呼吸系統(tǒng)損害可能與骨關(guān)節(jié)退化、姿勢(shì)改變、肋間肌肉僵硬、胸廓活動(dòng)度降低及運(yùn)動(dòng)范圍減低相關(guān), 這些是限制性呼吸的決定性因素, 導(dǎo)致肺通氣下降, 呼吸并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)增加。一些研究表明[14], 控制呼吸深度和速率的延髓結(jié)構(gòu)可能受到疾病的初始神經(jīng)變性的影響, 而吸氣肌訓(xùn)練可增加輕中度帕金森病患者的吸氣肌強(qiáng)度, 有助于改善呼氣肌強(qiáng)度、肺功能、胸廓活動(dòng)度、功能性容量和心臟自主功能。呼吸困難有可能是由于中樞呼吸肌活動(dòng)和來(lái)自氣道、肺、呼吸肌和胸壁結(jié)構(gòu)中受體的傳入信息不匹配導(dǎo)致, Inzelberg R等[15]對(duì)20例帕金森病患者進(jìn)行隨機(jī)對(duì)照研究顯示, 吸氣肌訓(xùn)練可顯著增強(qiáng)吸氣肌的力量和耐力, 這種改善與呼吸困難的感覺(jué)降低相關(guān)。

4 聯(lián)合訓(xùn)練

帕金森病的特征之一是進(jìn)行性的姿勢(shì)不穩(wěn), 表現(xiàn)為姿勢(shì)控制系統(tǒng)障礙, 包括生物力學(xué)約束、穩(wěn)定性和垂直度的極限、預(yù)期姿勢(shì)調(diào)整、姿勢(shì)反應(yīng)、感覺(jué)運(yùn)動(dòng)整合和動(dòng)態(tài)步態(tài)控制平衡的改變, 核心穩(wěn)定性訓(xùn)練可以改善軀干功能、平衡和移動(dòng)性[16]。而呼吸肌肉是核心肌肉的重要組成部分, 帕金森病患者通過(guò)呼吸訓(xùn)練可強(qiáng)化膈肌、肋間肌、腹肌、豎脊肌及背闊肌等相關(guān)核心肌群。有研究顯示[17], 呼吸訓(xùn)練聯(lián)合常規(guī)康復(fù)治療與對(duì)照組相比可顯著改善患者的平衡及運(yùn)動(dòng)功能, 這可能與呼吸訓(xùn)練強(qiáng)化了核心肌群的功能相關(guān)。同時(shí)肌力的訓(xùn)練也可以改善患者的呼吸功能, Alves WM等[18]將28例帕金森病患者隨機(jī)分為兩組, 干預(yù)組進(jìn)行了為期16周的肌力訓(xùn)練, 結(jié)果表明最大呼氣壓力、最大吸氣壓力及生活質(zhì)量較對(duì)照組明顯改善, 呼氣峰值流量未見(jiàn)明顯變化。

5 總結(jié)與展望

呼吸訓(xùn)練能夠顯著改善帕金森病患者肺功能、吞咽功能、言語(yǔ)功能, 預(yù)防肺部并發(fā)癥, 提高運(yùn)動(dòng)耐力。呼吸康復(fù)是目前醫(yī)學(xué)領(lǐng)域中最能代表臟器康復(fù)發(fā)展水平的重要標(biāo)志之一, 應(yīng)該滲透到康復(fù)的每一個(gè)環(huán)節(jié)中。在今后的臨床工作中, 應(yīng)從循證與實(shí)踐出發(fā), 以患者為中心, 探索更精準(zhǔn)的呼吸評(píng)估方法為帕金森病患者制定出更簡(jiǎn)單、更有針對(duì)性、更有效、更安全的呼吸訓(xùn)練方法。