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        新生兒頸部食管重復(fù)畸形一例

        2022-09-01 02:27:42羅忠明尤國宙
        云南醫(yī)藥 2022年4期
        關(guān)鍵詞:腫物包塊上皮

        羅忠明,洪 偉,尤國宙,吳 俊,張 鴻

        (昆明市兒童醫(yī)院 心胸外科,云南 昆明 650228)

        1 病例

        患兒(新生兒),女,6 h,因“彩超發(fā)現(xiàn)頸部腫物6 h”入院。患兒系G2P1孕40周,自然受孕,順產(chǎn),出生體重:3.28 kg,無胎膜早破,否認(rèn)胎兒宮內(nèi)窘迫,出生時(shí)無窒息,羊水:清,Apgar評(píng)分:1 min 9分,5 min 10分,10 min 10分。患兒出生后皮膚及口唇紅潤,產(chǎn)院給予吸粘液及吸氧,無呻吟、吐沫,無青紫、呼吸困難。孕期彩超提示有“胎兒咽后壁囊性包塊性質(zhì)待定,多考慮食管重復(fù)畸形”,出生后行彩超提示“頸部囊性腫物性質(zhì)待定”。查體:左頸部觸及囊性腫物,質(zhì)軟,約5.0×3.0 cm大小,活動(dòng)度差,與周圍組織界限清楚,表面皮膚無紅腫、破潰,無明顯缺氧征。入院后予胃腸減壓、禁食、靜脈營養(yǎng)支持治療,完善相關(guān)檢查。彩超提示:左側(cè)頸部囊性包塊聲像圖(食管重復(fù)畸形?食管囊腫?)。上消化道造影檢查提示:食道上段向右呈弧形推移:左側(cè)頸部占位性病變?食道重復(fù)畸形,見圖1。CT檢查提示:左側(cè)頸部、食管左側(cè)、椎前較大囊性灶,食管重復(fù)畸形(囊腫型)?其他待排,病灶壓迫上氣道及食管上段,向右偏移,食管擴(kuò)張,見圖2。入院后第10 d患兒出現(xiàn)發(fā)熱,體溫峰值38.4℃,伴氣促,無寒戰(zhàn)、抽搐,左頸部包塊較入院飽滿,約6.0×4.0 cm大小,局部張力高??紤]頸部包塊合并感染、增大,壓迫氣管導(dǎo)致患兒氣促。予加強(qiáng)抗感染治療兩天后體溫降至正常,但氣促緩解不明顯。積極術(shù)前準(zhǔn)備,于入院后第13 d行頸部腫物探查術(shù)。術(shù)中見:包塊呈囊性,位于食管左側(cè),約6.0×3.0×2.0 cm大小,與食管、頸部動(dòng)、靜脈、神經(jīng)粘連緊密,切開囊壁,見囊內(nèi)大量膿性液,囊腫內(nèi)壁為黏膜樣組織,考慮病變?yōu)槭彻苣夷[可能??紤]病變處于感染急性期,與食管、頸部動(dòng)、靜脈、神經(jīng)粘連緊密,手術(shù)完整切除囊腫可能損傷食管及周圍血管、神經(jīng),予留取膿液送檢,吸盡膿液,切除部分囊壁送病理檢查,2%碘酊涂擦破壞囊腫內(nèi)膜,75%醫(yī)用酒精脫碘,囊腔內(nèi)置負(fù)壓引流管引流。術(shù)后當(dāng)天拔除氣管插管,患兒氣促癥狀緩解,當(dāng)天開始進(jìn)食,術(shù)后一周拔除引流管出院。術(shù)后病理提示:送檢組織局部表面見薄層鱗狀上皮,上皮下充血、出血,大量淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞及組織細(xì)胞浸潤,成纖維細(xì)胞增生伴膠原化。符合食管重復(fù)畸形,見圖3。

        圖1 上消化道造影(食道上段顯影稍向右側(cè)呈弧形推擠)

        圖2 頸部CT(左側(cè)頸部、食管左側(cè)、椎前可見一較大囊性灶,CT值約11 HU,最大層面大小約4.7×3.4 cm,增強(qiáng)后未見強(qiáng)化,病灶壓迫上氣道及食管上段,像右偏移,食管擴(kuò)張)

        圖3 術(shù)后病理送檢組織局部表面(薄層鱗狀上皮,上皮下充血、出血,大量淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞及組織細(xì)胞浸潤,成纖維細(xì)胞增生伴膠原化)

        2 討論

        食管重復(fù)畸形(esophageal duplication)是一種較為罕見的消化道重復(fù)畸形,歸屬于縱膈前腸囊腫,占所有前腸囊腫重復(fù)畸形的5%~14%[1]。臨床上分為囊腫型、管狀型及憩室型,約80%為囊腫型,管狀型較少見;其囊腔內(nèi)為鱗狀上皮所覆蓋,可有假復(fù)層柱狀上皮,纖毛上皮或胃黏膜組織,具有黏膜肌層與黏膜下層[2]。80%的該病患兒在嬰兒時(shí)期發(fā)病,累及頸段食管者較少見[3]。常表現(xiàn)為呼吸系統(tǒng)及消化系統(tǒng)的壓迫癥狀,其癥狀輕重主要取決于重復(fù)畸形的部位、大小、囊內(nèi)有無出血和感染,以及對(duì)周圍臟器的壓迫或腐蝕程度。該例病例孕期彩超即提示左頸部囊腫較大,新生兒期即出現(xiàn)嚴(yán)重壓迫癥狀,臨床較少見。食管重復(fù)畸形誤診率很高,術(shù)前不易確診,主要檢查包括胸部X線、超聲、上消化道造影、CT、MRI及內(nèi)鏡檢查等[4],病理學(xué)檢查及術(shù)中所見是確診依據(jù)。國外文獻(xiàn)報(bào)道食管重復(fù)畸形有惡變可能[5,6],因此,一旦確診應(yīng)當(dāng)及早手術(shù)。嚴(yán)格的氣道管理是確保此類食管畸形患兒順利度過圍手術(shù)期的必要措施[7]。手術(shù)方法根據(jù)病變大小、部位、類型和食管的關(guān)系及周圍器官有無粘連而異[8]。如能手術(shù)切除畸形食管,一般預(yù)后良好。該病例病變因感染導(dǎo)致囊腫與周圍組織粘連嚴(yán)重,予行切開引流,留取囊壁標(biāo)本送檢,碘酊涂擦破壞囊腫內(nèi)膜,定期隨訪,如囊腫再次出現(xiàn)可考慮二期手術(shù)切除。

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