張純林，沈琪，吳夢琦

先天性主動脈弓畸形是一種較為常見的先天性心臟畸形，可合并其他心血管畸形，也可單獨存在。數(shù)字減影血管造影是診斷心血管畸形的金標準［1］，但其有創(chuàng)且對病兒有輻射、花費高、檢查難度較大?，F(xiàn)將我們運用超聲心動圖對先天性主動脈弓畸形及其合并畸形進行診斷的超聲特點進行總結(jié)，以期提高超聲診斷的可靠性。

圖1 永存第五對主動脈弓（PFAA）超聲聲像圖

1 資料與方法

1.1 一般資料選擇2017 年1 月至2021 年11 月安徽省兒童醫(yī)院收治住院的主動脈弓畸形病兒49例，均由有5年以上心臟超聲檢查經(jīng)驗的高年資檢查者行超聲心動圖檢查，且經(jīng)CT 血管成像（CTA）或手術(shù)證實。其中男38 例，女11 例，年齡范圍為3 d 至12歲，中位年齡5 月。病兒監(jiān)護人或其近親屬對病兒所受治療及檢查知情同意，本研究符合《世界醫(yī)學(xué)協(xié)會赫爾辛基宣言》相關(guān)要求。

1.2 儀器與方法采用Philips IE33 及Philips ELITE 彩色多普勒超聲診斷儀，選用相控陣探頭S5-1、S8-3，頻率1～8 MHz。病兒取仰臥位或左側(cè)臥位，配合不佳的小兒予以鎮(zhèn)靜或喂奶等方式使其安靜。首先在劍下測量腹主動脈頻譜，觀察其形態(tài)有無異常，流速有無變化，再常規(guī)運用劍突下、胸骨旁、心尖等切面觀察心內(nèi)結(jié)構(gòu)畸形，最后抬高肩部，頭后仰露出頸部，將探頭放于胸骨上窩，分別在長軸及短軸上觀察主動脈弓及其分支的發(fā)育情況、是否連續(xù)、有無縮窄以及縮窄的部位和范圍。彩色多普勒觀察血流有無中斷或有無五彩鑲嵌的血流信號，頻譜多普勒測量最大血流速度。

2 結(jié)果

2.1 主動弓畸形及其合并畸形情況49 例主動脈弓畸形中，其中右位主動脈弓（RAA）20 例，雙主動脈弓（DAA）6 例，主動脈縮窄（CoA）16 例，永存第五對主動脈弓（PFAA）3 例，主動脈弓離斷（IAA）4 例。單純主動脈弓畸形不合并其他心血管畸形有8 例，包括CoA 2例，PFAA 1例，RAA 2例，DAA 3例，其余均合并其他心血管畸形，包括室間隔缺損（VSD）、房間隔缺損（ASD）或卵圓孔未閉（PFO）、動脈導(dǎo)管未閉（PDA）、法洛四聯(lián)癥（TOF）、主-肺動脈窗（APW）、永存左上腔靜脈（PLSVC）、迷走左鎖骨下動脈（ALSA）。見表1。

表1 主動脈弓畸形49例及其合并畸形情況/例

2.2 超聲診斷主動脈弓畸形及聲像圖特征49 例主動脈弓畸形，超聲準確診斷39 例，診斷總符合率79.59%，見表2。

RAA 超聲心動圖表現(xiàn)為胸骨上窩切面探頭朝左下未能探及主動脈弓長軸，將探頭順時針旋轉(zhuǎn)90°，探頭指向右下時方可顯示，且主動弓分支自左向右為左無名動脈、右側(cè)頸總動脈和右鎖骨下動脈，主動脈弓短軸切面可見第一分支發(fā)出后朝左上走行；CoA 超聲心動圖表現(xiàn)為主動脈弓峽部局限性狹窄或峽部及遠端降主動脈內(nèi)徑變細，彩色多普勒在狹窄處可見五彩鑲嵌的血流信號，頻譜多普勒測得高速動脈血流，可有室壁增厚、左室增大、心內(nèi)膜回聲增強，降主動脈狹窄后擴張，腹主動脈血流頻譜低平呈連續(xù)頻譜；IAA 超聲心動圖表現(xiàn)為胸骨上窩切面主動脈弓不連續(xù)，1 例為升動脈在發(fā)出頭臂干、左頸總動脈分支后，其遠端與降主動脈連續(xù)中斷，3 例弓上發(fā)出3 支血管后，左鎖骨下動脈遠端與降主動脈不連續(xù)；DAA 超聲心動圖表現(xiàn)為胸骨上窩切面見升主動脈向上分叉，形成左右主動脈弓，分別各自發(fā)出頸總動脈及鎖骨下動脈；PFAA 3例均漏診，回顧性分析超聲圖像發(fā)現(xiàn)其聲像圖為一支平行于主動脈弓且位于其下方的異常血管，內(nèi)徑纖細，自升主動脈遠端連接到降主動脈近端（圖1）。

表2 超聲診斷主動脈弓畸形49例情況

2.3 超聲漏誤診主動脈弓畸形及合并心血管畸形49 例主動脈弓畸形，超聲將3 例RAA 誤診為左位主動脈弓，1例RAA、左位降主動脈誤診為PFAA，3 例PFAA 漏診，1 例CoA 漏診，2 例DAA 誤診為左弓。合并畸形中12例ALSA超聲均漏診。

3 討論

胚胎發(fā)育過程中，6 對鰓動脈弓在演變過程中出現(xiàn)異常都可導(dǎo)致各種主動脈弓及分支異常［2］，如RAA、CoA、IAA、PFAA、DAA。

3.1 RAARAA 為主動脈跨越右主支氣管下降，位于氣管的右側(cè)，多見于TOF，與左位主動脈弓不同，RAA 為胸骨上窩短軸切面第一分支向左行走。本組資料超聲診斷準確的16例RAA，均可見典型圖像，盡管RAA 超聲診斷不難，但仍有部分漏誤診，本組資料有3 例誤診為左弓，原因可能與檢查者忽視探頭指示方向，且未注意第一分支走向，僅注重弓是否連續(xù)及有無梗阻的探查。另有1 例CTA 提示RAA，左位降主動脈伴ALSA，且右鎖骨下動脈起始部增粗呈動脈瘤樣改變，而超聲誤診為PFAA。分析誤診原因之一病兒為10歲大齡兒童，弓上結(jié)構(gòu)探查受限；另一原因可能是檢查者經(jīng)驗不足誤將增粗的鎖骨下動脈當成第四弓，而把正常的主動脈弓當成第五弓。經(jīng)胸超聲對心內(nèi)結(jié)構(gòu)畸形診斷準確率較高，但對ALSA 診斷不易，本組20 例RAA 中，對合并的VSD、ASD/PFO、PDA、TOF、PLSVC 均正確診斷，但對合并的12 例ALSA，超聲均未提示，而在胎兒期運用三血管切面可清晰顯示這一合并畸形［3-4］。生后病兒迷走血管的超聲診斷不易，除了受目前超聲對心外血管探查受限外，本組資料漏診還受檢查者經(jīng)驗認識不足而忽視主動弓分支的探查以及受氣體干擾、透聲窗限制和病兒不能配合等影響。ALSA 的早發(fā)現(xiàn)對于食管及縱膈腫瘤的放療、心臟及胸外科手術(shù)具有重要意義，可以防止術(shù)中迷走血管的損傷［5］。胡銳等［6］報道RAA 合并ALSA 與左位動脈導(dǎo)管或動脈導(dǎo)管韌帶形成血管環(huán)生后引起臨床癥狀少見，超聲容易漏誤診，呼吸窘迫及吞咽困難明顯者需要手術(shù)治療，因此應(yīng)重視提高RAA 合并ALSA 的超聲診斷，當超聲追蹤左鎖骨下動脈未在正常位置發(fā)出，需警惕迷走血管的存在。

3.2 CoACoA 是指頭臂干至第一肋間動脈之間的主動脈管腔局限性或管形狹窄，多發(fā)生在主動脈峽部，可合并多種心血管畸形。本組資料合并的畸形包括VSD、ASD/PFO、PDA 及PLSVC，超聲均正確診斷這些合并畸形。CoA主要超聲表現(xiàn)為主動脈局限性或管狀狹窄，狹窄后的降主動脈擴張，彩色多普勒可見狹窄前血流較暗淡，狹窄處血流五彩鑲嵌，頻譜多普勒測得高速動脈頻譜，本組資料狹窄處流速最低流速2.0 m/s，最高流速4.7 m/s。腹主動脈頻譜形態(tài)低平、連續(xù)到舒張期，與劉倩君等［7］報道腹主動脈頻譜異?？砷g接推斷CoA 相符合。本組有1例CoA 第1次床邊彩超漏診，第2次門診復(fù)查明確診斷；另有1例超聲結(jié)果提示主動脈弓內(nèi)徑偏細。這2 例在分析中均歸類為超聲正確診斷。另有1 例漏診病兒，合并大VSD、PFO，超聲僅診斷合并畸形，分析原因可能是檢查者僅注重合并畸形的掃查，而忽視弓上血流的評估。因此對于床邊檢查因病兒插管弓上透聲差不容易顯示者，應(yīng)根據(jù)臨床癥狀、復(fù)查及其他輔助檢查綜合判斷，以避免漏誤診。弓上結(jié)構(gòu)顯示不清時，腹主動脈頻譜形態(tài)異常改變是很好的間接提示。

3.3 IAAIAA是指主動脈弓部與降主動脈之間閉鎖或一段缺如，連續(xù)完全中斷或僅有一纖維索帶相連，按離斷部位不同分為3 型：A 型，左鎖骨下動脈遠端離斷；B 型，左頸總動脈和左鎖骨下動脈之間離斷；C 型，無名動脈與左頸總動脈之間離斷［8］，大部分合并VSD和PDA［9］。本組資料4例IAA，1例B型，3 例A 型。4 例IAA 均合并PDA，3 例合并VSD，超聲均明確診斷。

3.4 PFAAPFAA 是一種極其少見的先天性主動脈弓畸形，系胚胎期第5 對鰓動脈弓未退化所致。PFAA 分為3 種類型：A 型為雙腔主動脈弓，主動脈弓的4 弓和5 弓共存；B 型為第4 弓閉上或離斷，第5弓敞開；C 型為體一肺動脈連接［10］。A 型最常見且最容易診斷，但通常易被誤診為DAA，應(yīng)注意鑒別診斷，DAA 形成血管環(huán)，且左弓及右弓上均可見血管分支，而PFAA 上無血管分支，不形成血管環(huán)，若不合并狹窄或其他心臟畸形，無明顯臨床癥狀，DAA 血管環(huán)易壓迫氣管及食管而產(chǎn)生相應(yīng)的臨床癥狀，但也有文獻中提出PFAA 的存在可影響弓上血管的排列，如合并迷走鎖骨下動脈，其與PDA 可形成完整的血管環(huán)，從而擠壓氣管、食管產(chǎn)生相應(yīng)癥狀［11］。C 型診斷極其困難，應(yīng)與PDA 及APW 鑒別。禹紀紅等［12］報道8 例PFAA 超聲首次檢查均漏誤診，本組資料中3 例PFAA 超聲均漏誤診，其中2例超聲提示為CoA，1 例超聲提示弓降部強回聲，回顧性分析其圖像均符合PFAA 聲像圖特征，其漏誤診可能因為醫(yī)生對本病缺乏認識。有文獻報道PFAA 易合并先天性心臟病，如IAA、CoA、肺動脈閉鎖、三尖瓣閉鎖、VSD、ASD、PDA、TOF、永存動脈干、單冠狀動脈等［13］。本資料3 例PFAA 中，1 例合并IAA（A 型），左心功能低下，EF46%，室間隔及左室壁肥厚，1 例合并VSD、PFO 及ALSA，1 例合并ASD。也有文獻證實PFAA 伴有狹窄時可導(dǎo)致嚴重的左心功能不全［14］，因此提示我們當嬰兒期有嚴重的左心功能不全時我們也要考慮PFAA存在的可能。

3.5 DAADAA 是最常出現(xiàn)臨床癥狀的血管環(huán)［15］，胎兒期易診斷，呈“O”型血管環(huán)包繞氣管［16］。病兒臨床癥狀主要表現(xiàn)為喘鳴、吞咽困難，Backer、Mavroudis［17］將DAA分成左弓占優(yōu)勢型、右弓占優(yōu)勢型及左右弓平衡型。右弓優(yōu)勢型多見，左弓優(yōu)勢型少見［18-19］，本組資料中左弓占優(yōu)勢型0 例，右弓占優(yōu)勢型4 例，左右弓平衡型2 例，與文獻報道相符。有2 例DAA 誤診為左弓，分析誤診原因可能是操作者探測到易于顯示的左弓，而未進一步對右弓掃查。左右弓平衡型容易誤診為左弓，多數(shù)是因左弓無狹窄而忽視掃查右弓，應(yīng)細致觀察自主動脈弓發(fā)出的頭臂動脈數(shù)目加以區(qū)分。

綜上所述，超聲心動圖對主動脈弓畸形及其合并畸形具有較高診斷價值，但仍存在一定漏誤診率。胸骨上窩切面是診斷主動脈弓疾病的關(guān)鍵，應(yīng)仔細追蹤弓上血管分支走向，加以區(qū)分，必要時應(yīng)結(jié)合其他影像學(xué)檢查方法，提高診斷準確率。

（本文圖1見插圖9-4）