李君晴，曾祥剛，宋 濤，李文謙

(貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院麻醉科，貴州 貴陽 550004)

患者女，19歲，罹患脊髓性肌萎縮癥(spinal muscular atrophy， SMA)18年余，未經(jīng)治療，無法扶站及行走；既往多次反復(fù)患肺炎。查體：語言及智力正常；胸椎右側(cè)彎、腰椎左側(cè)彎，脊柱活動(dòng)度小；雙下肢屈曲，伸直及抬腿不能；上肢肌力Ⅱ級(jí)，下肢Ⅰ級(jí)，四肢肌肉萎縮明顯、肌張力均低，肢體淺感覺正常，雙下肢腱反射未引出。實(shí)驗(yàn)室檢查無明顯異常。腰椎MRI：腰椎左側(cè)彎，椎體上移，椎間隙寬窄不一，椎管擴(kuò)張，脊髓信號(hào)正常，豎脊肌、腰大肌萎縮，軟組織腫脹，皮下見片狀積液信號(hào)(圖1A、1B)?；驒z測(cè)：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元存活基因1、2第7、8號(hào)外顯子變異。臨床診斷：SMA。于超聲引導(dǎo)下行蛛網(wǎng)膜下腔諾西那生鈉注射。囑患者左側(cè)臥并屈髖屈膝，以2～5 MHz凸陣探頭沿后正中線掃查，于L3、4棘突做體表標(biāo)記點(diǎn)。局部消毒、鋪巾，以無菌塑料套包裹探頭后置于體表標(biāo)記點(diǎn)，向外滑動(dòng)至旁矢狀位椎板水平，傾斜探頭，于椎板間隙不連續(xù)時(shí)辨別椎管內(nèi)結(jié)構(gòu)，包括黃韌帶、背側(cè)硬膜、蛛網(wǎng)膜下腔及腹側(cè)硬膜(圖1C)。局麻后以7號(hào)腰穿針經(jīng)椎板間隙平面外進(jìn)針，針尖穿過黃韌帶及背側(cè)硬膜后退出針芯，如見腦脊液流出，即緩慢推注5 ml諾西那生鈉至蛛網(wǎng)膜下腔。局部加壓、覆蓋無菌敷料，囑患者去枕平臥6 h。

討論SMA指脊髓前角及延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元變性所致肢體和軀干進(jìn)行性、對(duì)稱性肌無力和肌萎縮。諾西那生鈉注射液可治療SMA，但無法透過血腦屏障，需鞘內(nèi)注射。本例病情嚴(yán)重，脊柱畸形明顯，傳統(tǒng)以體表解剖標(biāo)志定位盲穿難度大，故以超聲引導(dǎo)穿刺，隨腰椎彎曲反復(fù)調(diào)整掃查方向及角度，并傾斜探頭，以獲取滿意圖像，最終選擇于L3-4椎間隙水平穿刺，進(jìn)針時(shí)穿過的組織結(jié)構(gòu)與旁路法椎管內(nèi)麻醉相似，可直接進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔；但此處椎板間隙狹窄，平面內(nèi)進(jìn)針困難，故采用平面外進(jìn)針。蛛網(wǎng)膜與硬膜貼合較緊密，聲像圖中難以辨別二者，一般認(rèn)為穿過背側(cè)硬膜即到達(dá)蛛網(wǎng)膜下腔，預(yù)估進(jìn)針深度約5 cm。本例成功穿刺并注射藥物，未見并發(fā)癥及不良反應(yīng)。