司宇坤，李翠翠，馮莉娟，楊吉?jiǎng)?/p>

(首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院核醫(yī)學(xué)科，北京 100050)

患兒男，6歲，間斷性腹痛2個(gè)月，1周前摔傷后肛旁輕微疼痛1周；無其他特殊疾病史及家族史。查體：右中下腹觸及8 cm×10 cm腫塊，質(zhì)地較硬，活動(dòng)度差，無壓痛；肛旁右側(cè)輕微壓痛，未見創(chuàng)面。實(shí)驗(yàn)室檢查：血清神經(jīng)元烯醇化酶22.93 ng/ml。123I-間碘芐胍(metaiodobenzylguanidine， MIBG)SPECT/CT顯像：右腎前下方8.6 cm×8.0 cm×11.9 cm橢圓形軟組織密度腫塊，密度不均，內(nèi)見點(diǎn)狀鈣化，放射性攝取明顯增高(圖1A)；右側(cè)坐骨局部骨皮質(zhì)中斷，未見放射性攝取增高(圖1B)。18F-FDG PET/CT顯像：右腎前下方腫塊放射性攝取輕度增高，最大標(biāo)準(zhǔn)攝取值(maximum standard uptake value， SUVmax)1.72；右側(cè)坐骨病變放射性攝取明顯增高(圖1C)，SUVmax=5.53。骨顯像見右側(cè)坐骨局部放射性濃聚(圖1D)。考慮為右側(cè)腹膜后神經(jīng)母細(xì)胞性腫瘤伴右坐骨骨折，行CT引導(dǎo)下腹膜后腫物穿刺活檢術(shù)。病理：光鏡下見呈小巢狀分布的神經(jīng)母細(xì)胞散在分布于施萬細(xì)胞基質(zhì)中(圖1E)；診斷為(右側(cè)腹膜后)節(jié)細(xì)胞性神經(jīng)母細(xì)胞瘤(ganglioneuroblastoma， GNB)(混雜型)。雙側(cè)髂嵴骨髓穿刺和環(huán)鉆組織活檢均未見腫瘤細(xì)胞。臨床綜合診斷：右側(cè)腹膜后GNB合并右坐骨骨折。

討論神經(jīng)母細(xì)胞性腫瘤(neuroblastic tumor， NT)是兒童最常見的顱外實(shí)體腫瘤，起源于可分化為交感神經(jīng)的神經(jīng)嵴細(xì)胞，可分為節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤和GNB，后兩者為惡性或潛在惡性。NT于平掃CT多表現(xiàn)為軟組織密度腫塊，常呈橢圓形或分葉狀，其內(nèi)可見鈣化；增強(qiáng)后輕-中度強(qiáng)化。123I-MIBG SPECT/CT敏感、特異地顯示NT原發(fā)腫瘤及轉(zhuǎn)移灶，已廣泛用于診斷NT、分期及療效評(píng)估。對(duì)MIBG顯像陰性NT，可行18F-FDG PET/CT和骨顯像，但二者診斷NT骨轉(zhuǎn)移均缺乏特異性，炎癥、骨折、骨腫瘤、骨壞死等亦可表現(xiàn)為陽性。本例NT伴坐骨骨折，需與NT骨轉(zhuǎn)移相鑒別，后者可呈溶骨性、成骨性、混合性變化或無變化，伴123I-MIBG SPECT/CT、18F-FDG PET/CT和骨顯像放射性攝取增高。