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        兒童腦室內(nèi)中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤1例

        2022-12-13 10:16:04謝英杰王春祥
        關(guān)鍵詞:內(nèi)見內(nèi)斜視脈絡(luò)叢

        謝英杰,陳 靜,王春祥

        (天津市兒童醫(yī)院 天津大學(xué)兒童醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科,天津 300134)

        患兒男,10歲,發(fā)現(xiàn)左眼向內(nèi)斜視5天;既往體健。查體:雙眼球活動自如,無眼震;左眼向內(nèi)斜視,雙側(cè)瞳孔等大等圓,對光反射存在。實驗室檢查未見明顯異常。頭部平掃CT(圖1A):右側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)張,內(nèi)見3.8 cm×3.7 cm×3.9 cm混雜稍高密度腫塊,其內(nèi)多發(fā)小片狀低密度影。頭部MRI:平掃示右側(cè)側(cè)腦室明顯擴(kuò)張,內(nèi)見3.5 cm×3.7 cm×4.1 cm腫塊,T1W呈等-低信號、T2W呈等-高信號(圖1B),彌散加權(quán)成像(diffusion weighted imaging, DWI)呈高信號,病變內(nèi)部及邊緣見多發(fā)小片狀囊變區(qū),T1W呈低信號、T2W呈高信號,透明隔向左移位;增強(qiáng)后腫塊實性部分呈不均勻強(qiáng)化,囊性成分未見明顯強(qiáng)化(圖1C)。影像學(xué)診斷:右側(cè)側(cè)腦室內(nèi)腫瘤,考慮室管膜或脈絡(luò)叢來源可能。行右側(cè)側(cè)腦室內(nèi)腫瘤清除術(shù),術(shù)中見腫瘤組織呈紅褐色,血供豐富,質(zhì)脆軟。術(shù)后病理:光鏡下見腫瘤細(xì)胞由密集一致的小圓形細(xì)胞組成,核圓,細(xì)胞質(zhì)透明,可見核周空暈及中樞神經(jīng)細(xì)胞特異性的纖維性基質(zhì)組成的無細(xì)胞性神經(jīng)原纖維島(圖1D);免疫組織化學(xué):Syn(+),NeuN(+),Vim(部分+),S-100(部分+),P53(弱+),Ki-67(約8%+)。病理診斷:(右側(cè)側(cè)腦室內(nèi))中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤(central neurocytoma, CNC),WHO Ⅱ級。

        討論CNC為罕見的神經(jīng)元起源腫瘤,屬 WHO Ⅱ級膠質(zhì)神經(jīng)元和神經(jīng)元腫瘤,好發(fā)于20~40歲成人,兒童罕見,主要見于第三腦室及側(cè)腦室近Monro孔區(qū),少數(shù)位于第四腦室或腦實質(zhì)內(nèi);臨床癥狀主要與腫瘤增大致顱內(nèi)壓增高有關(guān)。平掃CT中,CNC主要表現(xiàn)為不規(guī)則實性腫塊,以多囊和鈣化為特征,增強(qiáng)后腫塊呈不均勻強(qiáng)化;其MRI表現(xiàn)更具特征性,包括扇貝征、寬基底征、周圍泡泡征、皂泡征、液-液平面及寶石征等,其中扇貝征的診斷價值最高,而DWI對于診斷及鑒別診斷具有重要參考價值。本例病變位置及MRI表現(xiàn)均符合典型CNC;不典型處在于患者年齡較小,且病灶內(nèi)未見明顯鈣化,易被誤診為室管膜或脈絡(luò)叢來源腫瘤。本病需與室管膜瘤、室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤或脈絡(luò)叢乳頭狀瘤相鑒別。確診需依靠病理學(xué)檢查。

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