歐海寧 黃志明 繆淑芳

廣東省河源市人民醫(yī)院放射科 (廣東 河源 517000)

主動脈弓離斷(interrupted aortic arch，IAA) 屬于極罕少見的先天發(fā)育性心血管畸形，常伴心腔內或心腔外畸形的復雜型先天性心臟病，約占先天性心臟病總數(shù)的 1%[1]。超過90%的患者在出生一周內因心力衰竭死亡[2]，存活率低，死亡率和誤(漏)診率高，因此成年患者報道罕見。本研究通過回顧性分析本院128層CT血管成像技術診斷的1例成人主動脈弓離斷患者的臨床及影像資料，并參考文獻復習，旨在提高臨床及影像醫(yī)師對該病的認識，提高診斷符合率。

1 資料與方法

1.1 臨床資料男性，56歲，否認既往高血壓病，因突發(fā)失語伴左側肢體乏力5小時入院，下肢不能直立行走，入院CT提示右側超急性大面積腦梗死，血壓164/78mmHg，行急診全腦血管造影及取栓術。先行右股動脈穿刺，造影導絲無法通過主動脈弓，主動脈弓及弓上未見顯影；改行右橈動脈穿刺，降主動脈未見顯影，脊柱旁多發(fā)迂曲擴張血管；行右側頸內動脈血栓抽吸術，術后血壓124/74mmHg。術后第二天行128層主動脈CT血管成像檢查。

1.2 檢查方法采用美國GE-Optima-660型號128層螺旋CT ，行全主動脈CT血管成像(CTA)檢查。掃描范圍胸廓入口至恥骨聯(lián)合下緣。靜脈注入非離子型造影劑(碘佛醇350mg/mL)，劑量為1.3mL/kg，注射流率為4.5mL/s，之后以相同流率注入20mL生理鹽水，采用雙筒注射法。采用對比劑示蹤觸發(fā)掃描技術對降主動脈(T5水平)進行強化監(jiān)測，閾值為160HU，一次屏氣完成掃描。 掃描參數(shù)為管電壓120kV，管電流140mAs，螺距1.0，層厚0.625mm、層距0.5mm。

1.3 圖像后處理把所有數(shù)據(jù)傳送到MSCT 工作站進行圖像后處理，包括最大密度投影重建(maximum intensity projection，MIP)、容積再現(xiàn)(volumerendering，VR)及多平面重組(multiplanar reformation，MPR)等圖像后處理技術。

2 影像學表現(xiàn)

2.1 CT血管成像CT血管成像矢狀面MIP顯示主動脈弓發(fā)出頭臂干后管腔縮小，發(fā)出左鎖骨下動脈后管徑縮小并突然中斷，與降主動脈形成纖維隔膜，內乳動脈明顯增粗，脊柱旁多發(fā)升、降主動脈交通支(圖1)；橫斷面MIP圖像顯示脊柱旁、雙側肋間動脈及內乳動脈明顯增粗擴張(圖2)。VR示主動脈弓略縮小，發(fā)出左鎖骨下動脈后中斷；頭臂干、左頸總動脈及左鎖骨下動脈略擴張，通過雙側頸根部、脊柱旁多發(fā)擴張迂曲動脈與降主動脈交通。雙側胸外側動脈及內乳動脈明顯擴張(圖3～圖4) 。診斷主動脈弓離斷A型并側支循環(huán)形成。

圖1 CT血管成像矢狀面MIP顯示主動脈弓發(fā)出頭臂干后管腔縮小，發(fā)出左鎖骨下動脈后管徑縮小并突然中斷，與降主動脈形成纖維隔膜,內乳動脈明顯增粗，脊柱旁多發(fā)升、降主動脈交通支。圖2 橫斷面MIP圖像顯示脊柱旁、雙側肋間動脈及內乳動脈明顯增粗擴張。圖3～圖4 VR示主動脈弓略縮小，發(fā)出左鎖骨下動脈后中斷；頭臂干、左頸總動脈及左鎖骨下動脈略擴張，通過雙側頸根部、脊柱旁多發(fā)擴張迂曲動脈與降主動脈交通。雙側胸外側動脈及內乳動脈明顯擴張。圖5 行右股動脈穿刺血管造影，造影導絲無法通過主動脈弓，主動脈弓及弓上未見顯影。圖6 改行右橈動脈穿刺血管造影，頭臂干左側頸總動脈及左側鎖骨下動脈增粗；降主動脈未見顯影，雙側頸根部及脊柱旁多發(fā)迂曲擴張血管與降主動脈交通。

2.2 主動脈數(shù)字減影血管造影患者因急性腦梗死行急診全腦血管造影及取栓術；行右股動脈穿刺，造影導絲無法通過主動脈弓，主動脈弓及弓上未見顯影(圖5)。改行右橈動脈穿刺，頭臂干左側頸總動脈及左側鎖骨下動脈增粗；降主動脈未見顯影，雙側頸根部及脊柱旁多發(fā)迂曲擴張血管與降主動脈交通(圖6)。

3 討 論

主動脈弓離斷又稱主動脈弓缺如，指升主動脈與降主動脈之間管腔完全性中斷或由殘余閉塞的纖維帶連接，是由胚胎發(fā)育時期系弓動脈發(fā)育異常所致[3]；與染色體重組 、單基因異常有相關性[4]。主動脈弓離斷很少單獨存在，常與室間隔缺損、動脈導管未閉并存，臨床稱為主動脈弓離斷三聯(lián)征[5]?；颊呱?、降主動脈側支循環(huán)的有無及豐富程度是影響患者存活到成年的關鍵。 若側支循環(huán)不豐富，則其降主動脈血流灌注主要依靠肺動脈，則會出現(xiàn)下肢灌注低，出生后短時間內因代謝性酸中毒、多器官衰竭而在新生兒期死亡[6]。成人主動脈離斷的臨床表現(xiàn)可從無癥狀到頭痛、血壓升高、上下肢體明顯的血壓差、肢體腫脹和充血性心力衰竭等[7]，本病例升、降主動脈間具有豐富的側支循環(huán)，未發(fā)現(xiàn)其他心內外畸形，因此沒有明顯癥狀，屬于意外發(fā)現(xiàn)。

Celoria等[8]根據(jù)主動脈弓離斷的位置將其分為3型：A型(30%～44%)，主動脈弓在左鎖骨下動脈起源遠端離斷，本病例屬于A型； B型(50%～67%)，屬于最常見的類型，主動脈弓在左頸總動脈和左鎖骨下動脈起始端之間離斷；C型(3%～5%)，主動脈弓離斷發(fā)生在頭臂干與左頸總動脈之間。楊東益等[9]根據(jù)血流動力學改變又將主動脈弓離斷分為4種類型：(1)無心內和心外分流及無側支循環(huán)型：不伴心內和心外分流畸形，升、降主動脈間無側支循環(huán)；如不及時手術，約80%～90%患兒出生一個月內死亡；因生存期短，確診困難。(2)單純型：無心內和心外分流畸形，升、降主動脈間的側支循環(huán)血管非常豐富；此型罕見，能長期存活，預后較好。本病例屬于單純型。(3)復雜型：伴心內外分流畸形，升、降主動脈間無側支循環(huán)。存活病例中此型占大部分，大多數(shù)在肺動脈和降主動脈間有開放的動脈導管交通，同時伴左向右分流的其他心內外畸形，因此肺動脈屬氧合血，而降主動脈則為混合性血。(4)混合型：存在心內和心外分流畸形的同時，伴發(fā)升主動脈和降主動脈間的側支血管循環(huán)。

成人主動脈弓離斷的診斷主要靠影像學。心臟大血管數(shù)字減影血管造影(DSA) 是先天性心血管畸形診斷的“金標準”[10]，可明確診斷主動脈弓離斷及其分型。但DSA屬有創(chuàng)性檢查，輻射大，需要全身麻醉，不能同時顯示離斷主動脈兩端，需多次多部位插管才能顯影。本病例分別從股動脈及橈動脈插管造影才能使主動脈弓離斷的兩端顯影。彩色多普勒超聲因簡便、無創(chuàng)、經濟是心血管畸形的首選檢查方法，能很好地顯示心臟大血管結構及血流動力學情況，但對主動脈病變及側枝循環(huán)顯示不佳，并且受操作者的技術及經驗影響。MR血管成像(MRA) 可多方位及多參數(shù)了解心臟及大血管解剖結構，判斷心臟瓣膜功能，屬無輻射無創(chuàng)檢查。但掃描時間長，有幽閉恐懼癥及體內攜帶金屬的患者是禁忌癥。而128層螺旋CT具有很高的空間分辨率及時間分辨率，掃描視野大，檢查時間短，運動偽影小，后處理功能強大，能任意方位、任意角度顯示心臟大血管毗鄰關系及解剖結構、升主動脈和降主動脈間側支循環(huán)情況[11-12]，不僅能明確診斷主動脈弓離斷及其分型，還對病變血管兩端的結構 、起止位置、離斷距離顯示清晰，為制訂詳細的手術方案提供必要的信息。但CT血管成像對心內畸形顯示不佳，需要結合其他影像學檢查。成人主動脈弓離斷非常罕見，文獻對無明顯癥狀的A型成人主動脈弓離斷也鮮有報道。本病例能活到成年，主要是由于沒合并其他心臟血管畸形，且升、降主動脈間有大量的側支循環(huán)形成，保障了降主動脈的血供。

綜上所述 ，成人主動脈弓離斷是罕見并且具有典型影像學特征的先天性心血管畸形。128層CT血管成像及后處理技術，能快速、準確并且無創(chuàng)地滿足成人主動脈離斷的診斷及分型，能多方位觀察心臟大血管毗鄰情況、側支循環(huán)和分流信息，為臨床制訂手術方案提供重要的信息，可以作為成人主動脈弓離斷的術前診斷、術后療效評估及隨訪的首選影像檢查方法 。