黃文鵬 李莉明 劉娜娜 高劍波

河南省鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科 (河南 鄭州 450052)

1 臨床資料

患者男，71歲，因“進(jìn)食哽咽2周，間斷嘔吐3天，突發(fā)咯血15分鐘”入院?；颊?天前出現(xiàn)間斷性嘔吐，嘔吐物為少量食物殘?jiān)梆ひ?，與食物種類及進(jìn)食時(shí)間無關(guān)，今日勞累后劇烈咳嗽，伴嘔吐，并咯血，約為150mL新鮮血。既往體健，查體未見明顯異常，實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞計(jì)數(shù)12.40×1012/L，中細(xì)粒細(xì)胞計(jì)數(shù)10.33×109/L，單核細(xì)胞計(jì)數(shù) 0.67×109/L，纖維蛋白原5.45g/L，神經(jīng)元特異性烯醇化酶28.72ng/mL。CT：后縱隔軟組織腫塊，內(nèi)可見少許低密度(圖1A)，平掃CT值約37 HU，最大截面約6.5 cm×8.0 cm，氣管及食管受壓向前移位(圖1B)，氣管及雙側(cè)主支氣管變窄(圖1C)，縱隔內(nèi)未見腫大淋巴結(jié)。PET/CT：中后縱隔及心臟右緣見軟組織腫塊影放射性分布不均勻增高(圖1D)，SUVmax約41.8，最大層面的大小約8.3 cm×9.4 cm，CT值約34 HU，中心見低密度液化壞死區(qū)放射性分布稀疏；周圍氣管、雙側(cè)主支氣管及食管受擠壓移位；診斷考慮為后縱隔神經(jīng)源性惡性腫瘤。行縱隔占位穿刺活檢，活檢病理：光鏡下見上皮樣瘤細(xì)胞呈巢狀、彌漫性排列，大小不一，核染色質(zhì)淡染，核分裂象易見(圖1E)；免疫組織化學(xué)：AE1/AE3(-)、TTF-1(-)、P63(-)、Syn(-)、CD56(-)、S-100(-)、Desmin(-)、MyoD1(-)、Myogenin(-)、CD68(-)、Ki-67(60%+)、OCT-4(±)、LCA(-)、CAM5.2(-)、CK8/18(-)、CK5/6(-)、CR(-)、CD34(-)、CD31(+)、ERG(+)。病理診斷：上皮樣血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma，EA)。

2 討 論

血管肉瘤是少見的高度惡性軟組織腫瘤，起源于血管或淋巴管內(nèi)皮細(xì)胞，EA作為血管肉瘤的亞型之一，多位于深部軟組織，尤其是四肢和腹膜后，發(fā)生于縱隔罕見[1-2]。病因及發(fā)病機(jī)制尚不明確，可能與放化療、二氧化釷造影劑、動靜脈瘺、慢性淋巴水腫等相關(guān)[3-5]。EA臨床表現(xiàn)無特異性，癥狀與腫瘤部位有關(guān)，本例發(fā)生位置隱匿，癥狀為進(jìn)食哽咽、嘔吐、咯血，考慮為腫瘤侵犯食管、氣管所致。EA確診主要依據(jù)病理學(xué)檢查，病理特征為腫瘤組織浸潤性生長，腫瘤細(xì)胞形態(tài)上呈大小不一的上皮樣，呈巢狀、乳頭狀排列，構(gòu)成相互吻合連接的血管腔隙，病理性核分裂象易見，異型性明顯。免疫組化提示CD31、CD34、ERG和FLI-1等血管源性標(biāo)志物多為陽性，對診斷該病有重要作用，其中CD31敏感度和特異度最高[6-7]。本例CT特點(diǎn)為后縱隔密度不均勻腫塊，包膜不完整，具有較強(qiáng)的侵襲性壓迫氣管及食管，邊界欠清，未見鈣化。PET/CT可見腫塊內(nèi)放射性分布不均勻性濃聚，中心見低密度液化壞死區(qū)，考慮與EA生長速度快，易出現(xiàn)壞死、囊變有關(guān)。PET/CT顯像既可以腫瘤的位置和解剖關(guān)系，也能對腫瘤的功能狀態(tài)進(jìn)行評價(jià)。本例需與神經(jīng)源性腫瘤、惡性神經(jīng)鞘瘤、胸腺瘤、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤相鑒別。EA的惡性程度高，早期即可發(fā)生血行和淋巴轉(zhuǎn)移，首選治療方法是廣泛手術(shù)切除，術(shù)后可輔以化療防止復(fù)發(fā)以及適當(dāng)延長患者生存期[8]，確診需病理學(xué)檢查。