趙杰， 蔡大幸

山東大學(xué)齊魯醫(yī)院皮膚科，山東 濟南 250012

1 臨床資料

患者男，71歲，左顳部淡紅色斑塊3年余?；颊?年余前無明顯誘因于左顳部發(fā)現(xiàn)一綠豆粒大小皮色丘疹，無瘙癢、疼痛等不適，未診治。2年前就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，建議行病理檢查，但患者未執(zhí)行。皮損逐漸增大，突起皮面，半年前皮損增長速度較快，遂至我科就診?；颊?年前因雙肺纖維化于外院行左肺移植術(shù)，術(shù)后口服他克莫司、潑尼松治療，否認藥物及食物過敏史。家族中無類似疾病患者。

體格檢查：各系統(tǒng)檢查未見明顯異常。皮膚科檢查：左側(cè)胸壁見一長約10 cm斜行手術(shù)瘢痕，左顳部見一約2.5 cm × 2.0 cm大小淡紅色斑塊，邊界不清，表面略粗糙(圖1)。輔助檢查：胸、腹、盆CT平掃提示左肺術(shù)后表現(xiàn)，未見腫大淋巴結(jié)。皮膚鏡檢查：可見黃褐色角化物及發(fā)夾樣擴張的血管，部分血管周圍見白暈(圖2)。皮損組織病理檢查：腫瘤團塊呈侵襲性生長，累及皮脂腺、皮脂腺導(dǎo)管及毛囊，腫瘤細胞類似外毛根鞘細胞，可見細胞異型性及病理性核分裂像(圖3A～3C)。

圖1 毛鞘癌患者左顳部見一約2.5 cm×2.0 cm大小淡紅色斑塊，表面粗糙，無破潰 圖2 毛鞘癌患者左顳部腫物皮膚鏡表現(xiàn)(20×)：皮損中央見角化性物質(zhì)，外周見較多擴張血管，部分血管周圍見黃白色無結(jié)構(gòu)物質(zhì)

圖3 毛鞘癌患者皮損組織病理(HE染色) 3A:腫瘤團塊呈侵襲性生長(20×);3B：腫瘤累及毛囊、皮脂腺、皮脂腺導(dǎo)管(40×);3C：腫瘤小葉周邊細胞呈柵欄狀排列，腫瘤細胞核具有異型性,胞核大,染色深,核仁明顯，有病理性分裂象，部分細胞向周圍呈“推擠型”生長(200×)

診斷：毛鞘癌。

治療：行手術(shù)擴大切除+菱形皮瓣成形術(shù)，周邊切緣及深切緣均未見腫瘤累及?，F(xiàn)隨訪中，未見復(fù)發(fā)。

2 討論

毛鞘癌(trichilemmal carcinoma，TC)又稱外毛根鞘癌，是一種少見的皮膚附屬器腫瘤,發(fā)生于毛囊的外根鞘，最早由Headington在1976年報道[1]，主要發(fā)生于老年人曝光部位,偶爾累及眼瞼和大腿。皮損表現(xiàn)為單個紅色或皮色、直徑0.5～2.0 cm的丘疹、結(jié)節(jié)或斑塊,表面常發(fā)生潰瘍及結(jié)痂，可發(fā)生在燒傷瘢痕和日光性角化的基礎(chǔ)上[2]。本病發(fā)病原因尚不清楚，相關(guān)因素有創(chuàng)傷、炎癥、異常修復(fù)等。本例患者為老年男性，腫瘤發(fā)生在日光暴露部位，且該患者有肺移植手術(shù)史，術(shù)后服用他克莫司治療。分析該患者在肺移植術(shù)后1年發(fā)生皮膚腫瘤的可能原因有：他克莫司為免疫抑制劑，免疫抑制劑的使用與之前以及正在進行的紫外線照射相互作用，為皮膚癌的發(fā)生創(chuàng)造了條件[3];紫外線輻射可引起DNA 損傷、基因突變、免疫抑制、 氧化應(yīng)激和炎癥反應(yīng),導(dǎo)致腫瘤的形成[4]。此外，免疫抑制劑的應(yīng)用降低了機體的免疫力，使機體對癌變的細胞失去監(jiān)視和修復(fù)能力，從而導(dǎo)致腫瘤的發(fā)生[5]。

目前皮膚鏡的臨床應(yīng)用日益增多，有助于對多種皮膚科疾病進行輔助診斷和鑒別診斷。皮膚附屬器腫瘤的皮膚鏡特征為大小不等的血管,后方可見黃白色無結(jié)構(gòu)區(qū)域[6]。毛鞘癌的皮膚鏡檢查通常顯示角化物和血管周圍的白色光暈[7]。

毛鞘癌臨床上易與鱗狀細胞癌、基底細胞癌、角化棘皮瘤等相混淆，診斷依賴于組織病理檢查。組織病理上，毛鞘癌呈侵襲性生長，有明顯向毛鞘角化的傾向。腫瘤細胞核有異型性，胞核大，染色深，有病理性分裂象，細胞質(zhì)透明，內(nèi)含糖原，PAS染色陽性。腫瘤小葉周邊細胞呈特征性柵欄狀排列，核內(nèi)有空泡形成，有時周邊有明顯的透明帶圍繞[2]。鱗狀細胞癌組織病理無外毛根鞘角化;基底細胞癌組織病理由基底樣細胞組成，可見收縮間隙;角化棘皮瘤皮損中央充滿角質(zhì),呈火山口樣，短期內(nèi)可增大，組織病理學(xué)上無透明細胞及毛鞘角化[8]，可與毛鞘癌鑒別。

毛鞘癌生長緩慢，被認為是一種低度惡性腫瘤，但仍可有局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或周圍神經(jīng)浸潤[9]。因此，治療上應(yīng)給予手術(shù)擴大切除，若出現(xiàn)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移，應(yīng)配合放療及化療[10]。本例患者確診后采取手術(shù)擴大切除及菱形皮瓣成形術(shù)的治療方法，恢復(fù)良好，目前隨訪中。