梁 超，顧士榮，李 嵐，郁燕瓊，吳燕霞（通信作者）

（上海市松江區(qū)方塔中醫(yī)醫(yī)院超聲科 上海 201600）

左心室憩室（left ventricular diverticulum，LVD）是一種非常罕見的心臟畸形?？蔀橄忍煨曰蛘攉@得性。先天性左心室憩室是由于先天性局部室壁心肌減少或缺失而產(chǎn)生的局部心室腔異常膨出，組織學(xué)上可分為肌型和纖維型[1-2]。肌型多位于心尖部，口小底大，憩室壁與正常室壁可同步運動，舒張期血液由左心室進入憩室，憩室變大；收縮期血液由憩室進入左心室，憩室變??；該型多合并其他心臟畸形。纖維型多位于主動脈瓣或二尖瓣下，壁薄、無收縮功能，多不合并其他心內(nèi)或心外畸形[3-4]。獲得性左心室憩室多由于心肌梗死等疾病所致。本文報道我院內(nèi)科收治1 例因“周圍性面神經(jīng)麻痹”入院，住院檢查中無意發(fā)現(xiàn)左心室憩室合并冠狀動脈重度狹窄的病例。

1 臨床資料

1.1 一般資料

患者男性，75 歲，因“口角歪斜3 天”入院。患者3 天前無明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)口角歪斜，至我院就診。病程中，患者有陣發(fā)性頭暈、胸悶不適及活動后氣促等癥狀。既往體檢發(fā)現(xiàn)頸動脈斑塊數(shù)年，無明確的腦梗病史。發(fā)現(xiàn)血壓升高3 年，未進行正規(guī)治療。

患者入院時體格檢查結(jié)果：呼吸20 次/min，脈搏86 次/min，血壓162/83 mmHg。神志清楚，雙側(cè)瞳孔等大等圓，對光反射正常。雙側(cè)額紋不對稱，右側(cè)額紋變淺，右側(cè)鼻唇溝變淺,口角向左歪斜,伸舌略偏右，鼓腮右側(cè)漏氣。雙側(cè)頸靜脈無怒張。心界向左擴大，心率86 次/min，律尚齊，心尖部可聞及3/6 級收縮期吹風(fēng)樣雜音，心尖區(qū)未捫及震顫及心包摩擦感。雙下肢無明顯浮腫。雙側(cè)肢體肌力肌張力正常，生理反射存在，雙側(cè)巴氏、戈登病理征反射未引出。

1.2 入院后檢查

實驗室相關(guān)檢查：患者B 型鈉尿肽前體：574 pg/mL（明顯升高）；心肌酶譜：肌酸激酶77 u/L；肌酸激酶同工酶＜2.50 ng/mL；乳酸脫氫酶 154 u/L；肌鈣蛋白＜0.01 ng/mL；肌紅蛋白＜30 ng/mL 均正常；甘油三酯2.3 mmol/L（升高）；肝功能、腎功能、血常規(guī)、血電解質(zhì)、凝血功能、空腹血糖等指標(biāo)正常。

心電圖檢查：竇性心律；電軸左偏；ST:I、AVL、V4、V5、V6 下斜型壓低約0.1 MV 伴T 波倒置。

顱腦CT 平掃：兩側(cè)基底節(jié)區(qū)、放射冠區(qū)腔隙性腦梗死（部分軟化灶）。

頸動脈超聲檢查：雙側(cè)頸動脈粥樣硬化，雙側(cè)頸動脈斑塊形成，管腔無明顯狹窄。

胸部CT 平掃：①右肺中葉多發(fā)結(jié)節(jié)影，兩肺散在條索影，建議隨診復(fù)查；②心影增大，主動脈及冠狀動脈分支鈣化。

24 h 動態(tài)血壓監(jiān)測：①24 h、白晝、夜間、清晨平均收縮壓、舒張壓升高；②白晝、夜間收縮壓、舒張壓負(fù)荷升高；③收縮壓、舒張壓為非杓型。

經(jīng)胸超聲心動圖（transthoracic echocardiography，TTE）表現(xiàn)：①左心房（42 mm）、左心室增大（左室舒張末內(nèi)徑65 mm，左室收縮末內(nèi)徑51 mm）。②左室壁厚度正常，靜息狀態(tài)下左室整體收縮活動欠協(xié)調(diào)；左室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）：42%；左心室后壁基底段心肌顯著變薄，局部室壁膨出，形成一個囊狀結(jié)構(gòu)，口較?。s9 mm），體部較寬大（約21 mm×13 mm）；心臟收縮活動時，囊腔變化不明顯；彩色多普勒：收縮期血液從左心室經(jīng)過交通口進入囊腔，舒張期從囊腔進入左心室（如圖1 ～3）；③主動脈竇部及升主動脈不增寬。三葉式主動脈瓣，主動脈瓣葉增厚、回聲增強，瓣膜開啟可，關(guān)閉時對合欠佳。脈沖多普勒顯示：瓣膜流速正常范圍。彩色多普勒：探及輕度主動脈瓣反流。④二尖瓣葉稍增厚、瓣葉開放不受限，關(guān)閉對合欠佳。脈沖多普勒顯示：瓣膜流速正常范圍。二尖瓣口血流圖顯示：E ＜A。彩色多普勒：探及輕-中度二尖瓣反流。⑤下腔靜脈內(nèi)徑正常，右心腔內(nèi)未見異?；芈暎曳績?nèi)徑正常，右室基底段內(nèi)徑正常，右室壁厚度正常，右室收縮活動未見異常，TAPSE 示正常，三尖瓣不增厚，瓣葉開放不受限，彩色多普勒：輕度三尖瓣反流，流速約2.4 m/s，估測肺動脈收縮壓為33 mmHg。⑥房、室間隔連續(xù)性完整，彩色多普勒未探及房、室水平異常分流。⑦心包腔未見明顯增寬。⑧組織多普勒（TDI）：E'＜A'。E/E'=8。

圖1 左室長軸切面二維超聲

圖2 左室短軸切面二維超聲

圖3 左室短軸切面彩色多普勒

超聲心動圖結(jié)論：①左心房、左心室增大；②左室收縮功能輕度減低（EF=42%）；③左室后壁真性膨出（考慮左心室憩室）；④主動脈瓣鈣化伴輕度反流；⑤輕-中度二尖瓣反流；⑥輕度三尖瓣反流。

心臟CT 檢查：前降支中段混合型回聲斑塊，管腔重度狹窄（狹窄率約72%）；回旋支近段強回聲斑塊，管腔輕度狹窄；左心增大，左室后壁局限性膨出（考慮左室憩室可能）；建議心臟造影、心臟MRI 等進一步檢查。

外院頭顱MRI 平掃檢查：橋腦、右側(cè)丘腦、雙側(cè)基底節(jié)、側(cè)室旁多發(fā)腔隙灶及缺血灶，雙側(cè)基底節(jié)區(qū)部分血管間隙可能。腦萎縮及腦白質(zhì)病。左側(cè)頸部動脈海綿竇段小錐形突起，建議CTA 檢查。

2 診療經(jīng)過

患者入院完善相關(guān)檢查后，診斷為：①周圍性面神經(jīng)麻痹；②慢性缺血性腦血管??；③高血壓2 級（極高危）；④冠狀動脈粥樣硬化性心臟病，心功能不全，左室憩室可能；⑤頸動脈斑塊。予以活血化瘀、營養(yǎng)神經(jīng)、抗病毒、降壓，改善心肌供血、抗血小板聚集，降脂穩(wěn)斑以及聯(lián)合應(yīng)用我院中醫(yī)診療特色，進行中醫(yī)技術(shù)及中藥治療。因患者拒絕進一步做心臟造影等檢查，在內(nèi)科保守治療，癥狀緩解、病情平穩(wěn)后出院。

3 討論

目前，國內(nèi)外對于左心室憩室的遠期預(yù)后、轉(zhuǎn)歸以及臨床特點相關(guān)研究還比較少，尚無系統(tǒng)性的、大樣本病例報告與研究[5-6]。曾有一例長期隨訪的病例報道，左心室憩室大小在長達13 年的隨訪過程中沒有明顯變化，由此推斷左心室憩室可能是一種良性病變[7]。許多先天性左室憩室的病例早期癥狀較輕微或者無癥狀，大多在健康體檢時超聲心動圖偶然發(fā)現(xiàn)。其并發(fā)癥主要有血栓形成、腦卒中、心源性猝死、充血性心力衰竭等。對于左心室憩室的治療需要根據(jù)憩室部位、大小、患者癥狀、有無伴隨并發(fā)癥以及憩室對血流動力學(xué)的影響進行綜合考慮。外科手術(shù)是目前根治的唯一有效手段。對于憩室較小，癥狀輕微，沒有明顯并發(fā)癥的患者，可以進行隨訪觀察。對有手術(shù)指征的患者可以考慮手術(shù)治療[8]。

超聲心動圖由于有簡便、快捷、無創(chuàng)、無放射性、可實時動態(tài)觀察、可重復(fù)檢查，甚至在基層醫(yī)院都得以廣泛開展等特點，所以它明顯優(yōu)于CT、MRI 等影像學(xué)檢查，已成為診斷左心室憩室的首選方法。但是心臟造影檢查是目前診斷左心室憩室的金標(biāo)準(zhǔn)。所以有條件的情況下，采用多模態(tài)、多影像聯(lián)合檢查，可以提高對心室憩室診斷準(zhǔn)確性，有效地把左室憩室與其他表現(xiàn)類似的疾病進行鑒別[9]。

3.1 左心室憩室重點需與下列疾病鑒別

3.1.1 左心室壁瘤（包括真、假性室壁瘤）：左心室壁瘤最常見的病因是心肌梗死，手術(shù)、介入、外傷、感染等?；颊邿o特異的臨床表現(xiàn)，真性室壁瘤心電圖可表現(xiàn)為對應(yīng)導(dǎo)聯(lián)病理Q 波和持續(xù)性ST 段抬高。室壁瘤的超聲心動圖有特征性表現(xiàn)如下。

真性室壁瘤超聲心動圖特征：①瘤區(qū)室壁與正常室壁延續(xù)；②瘤壁薄弱，運動消失或呈矛盾運動；③瘤頸一般較寬；④瘤壁內(nèi)有完整的心內(nèi)膜覆蓋，瘤腔與左心室腔血流貫通，其內(nèi)血流淤滯，附壁?？梢娧ㄐ纬伞?/p>

假性室壁瘤特征：①左心室壁局部連續(xù)性突然中斷，形成不規(guī)則的囊性膨出；②瘤體與正常室壁連接處為銳角，瘤壁菲薄，無運動；③彩色多普勒顯像可以發(fā)現(xiàn)進出瘤腔的雙期雙相血流。

心臟CT 和CMR 以及心臟造影檢查有助于明確真、假室壁瘤的診斷，但確診依賴于組織學(xué)檢查。

3.1.2 心室疝：因先天或獲得性心包部分缺如，使得局部心室喪失心包的限制向外膨出而形成疝，多見于心尖部。

超聲心動圖特征性表現(xiàn)：局部膨出的心腔彎曲變形、運動增強且與正常室壁同步，舒張期疝腔擴大、收縮期縮小；疝腔與正常心室間可見回聲增強的縮窄環(huán)，其附近的心肌運動受限。形態(tài)變化和運動特點不同于室壁瘤；縮窄環(huán)的存在可與憩室鑒別。部分心包剝離術(shù)病史或術(shù)中發(fā)現(xiàn)局部心包缺損有助診斷。

3.1.3 心包囊腫：其病因尚不完全清楚，多認(rèn)為心包囊腫是胚胎時期先天性發(fā)育畸形導(dǎo)致，或是后天心性疾病導(dǎo)致。

超聲心動圖特征性表現(xiàn)：于心包腔內(nèi)圓形或類圓形無回聲區(qū)，囊壁多薄而光滑，一般透聲較好；左心室壁的連續(xù)性和各層結(jié)構(gòu)完整，室腔形態(tài)無明顯異常；彩色多普勒或聲學(xué)造影證實囊腔與心室無溝通有助于診斷，手術(shù)可確診。因特征性表現(xiàn)一般易于與左心室憩室等疾病鑒別。

3.1.4 應(yīng)激性心肌?。阂卜Q為左心室心尖球囊綜合征、“Tako-tsubo 心肌病”或“心碎綜合征”[10-11]。該病好發(fā)于絕經(jīng)后女性，發(fā)病前常有高度緊張的情緒或生理應(yīng)激事件，最常見的癥狀是胸痛和呼吸困難，心電圖多有異常改變及動態(tài)演變，大多數(shù)患者心肌酶也有不同程度異常。絕大多數(shù)應(yīng)激性心肌病患者冠狀動脈造影完全正常或接近正常（冠狀動脈狹窄＜50%），無嚴(yán)重狹窄或急性的斑塊破裂。

超聲心動圖典型表現(xiàn)：左心室心尖和中部球囊樣膨出，室壁運動減弱、消失或矛盾運動，而基底部收縮正?；虼鷥斝栽鰪?，使左心室呈瓶頸樣；中間段和基底段心肌也可單獨受累。左心室射血分?jǐn)?shù)多減低。超聲心動圖診斷的關(guān)鍵是動態(tài)觀察心臟的形態(tài)和功能在發(fā)病數(shù)天到數(shù)周后完全恢復(fù)正常。

應(yīng)激性心肌病因其有特征性臨床特點及超聲心動圖表現(xiàn)，易于和左心室憩室區(qū)別。①病變外層心肌菲薄運動幅度減??；②彩色多普勒可見隱窩內(nèi)血流與心腔相通；③部分患者可有心腔內(nèi)血栓形成；④部分患者可以合并其他心臟畸形。

本病例主要需要與左心室心肌致密化不全所形成的“小梁間隱窩”相鑒別。因心肌致密化不全在超聲心動圖中特征明顯，易于鑒別。

3.2 該病例合并冠狀動脈重度狹窄需重點與心肌梗死所致左心室壁瘤進行鑒別

①因該患者經(jīng)胸超聲心動圖符合典型的左心室憩室表現(xiàn)，與左室真、假性室壁瘤超聲表現(xiàn)明顯不符。心臟CT 表現(xiàn)也與室壁瘤明顯不同，更支持心室憩室診斷。②該例患者雖有冠心病伴有冠狀動脈重度狹窄，但心臟CT 顯示冠狀動脈嚴(yán)重受累部位為左前降支中段，供血部位與憩室部位（左室后壁基底段）不符。③該患者雖有冠狀動脈斑塊伴嚴(yán)重的冠狀動脈狹窄，但屬于慢性發(fā)展過程，無明確心梗病史，心電圖相應(yīng)導(dǎo)聯(lián)也無Q 波，僅有ST 下斜型壓低的心肌缺血表現(xiàn)，不支持心梗所致室壁瘤的診斷。

3.3 該病例診斷存在的局限性

①由于患者拒絕進一步診治，未能進行多模態(tài)聯(lián)合檢查，相互印證，如造影、心臟核磁共振等影像學(xué)檢查。特別是缺少心臟造影檢查，因心臟造影檢查是目前診斷心室憩室的金標(biāo)準(zhǔn)。②同時因患者左室憩室癥狀輕微，風(fēng)險較低，無明顯由憩室引起的并發(fā)癥，無需進一步手術(shù)治療，所以缺少了手術(shù)和病理資料予以進一步證實。

綜上所述，該病例超聲心動圖檢查發(fā)現(xiàn)左心室憩室，心電圖有心肌缺血表現(xiàn)，心臟CT 進一步證實了左心室憩室存在及嚴(yán)重的冠狀動脈狹窄。因患者依從性原因未能進一步做冠狀動脈及心室造影、心臟MRI 等多模態(tài)影像學(xué)聯(lián)合檢查，但綜合患者已有檢查超聲心動圖、心臟CT、心電圖以及臨床病史資料，基本可以明確左室憩室合并冠心?。ü跔顒用}重度狹窄）的診斷，從而排除其他左心室膨出型疾病可能。

該病例考慮單純的纖維型左室憩室可能性大。因其憩室較小，患者癥狀輕微，無明顯由憩室引起并發(fā)癥，所以予以隨訪觀察，無需手術(shù)處理。同時患者雖有冠狀動脈重度狹窄，但是狹窄率僅為72%，而且屬于慢性病變過程，無明確的急性冠狀動脈事件發(fā)生，故可先隨訪觀察，也無需緊急進一步處理。