章燕云 蔡海清 王志剛 徐純鑫 陸洋陽 陳岑 沈敏 金晟

1 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心手術(shù)室，上海 200127；2 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心骨科，上海 200127；3 上海同濟(jì)大學(xué)附屬養(yǎng)志康復(fù)醫(yī)院，上海 200127

蹲伏步態(tài)是痙攣型腦性癱瘓自然史的一部分，主要表現(xiàn)為步行時(shí)髖、膝關(guān)節(jié)過度屈曲及踝關(guān)節(jié)過度背屈，常伴隨下肢杠桿力臂功能障礙，是導(dǎo)致腦癱患者最終喪失運(yùn)動(dòng)功能的主要原因之一［1-2］。 由于蹲伏步態(tài)病因復(fù)雜，往往涉及多個(gè)關(guān)節(jié)平面的異常，因此對(duì)于蹲伏步態(tài)的治療十分具有挑戰(zhàn)性。 國外有學(xué)者曾報(bào)道通過多學(xué)科共同治療蹲伏步態(tài)可獲得較好的療效［3-4］。 本研究團(tuán)隊(duì)首次在上海嘗試以多學(xué)科團(tuán)隊(duì)（multidisciplinary team，MDT）治療模式對(duì)腦癱蹲伏步態(tài)進(jìn)行干預(yù)，在較短的時(shí)間內(nèi)收獲了符合中國醫(yī)療狀況的骨科與康復(fù)科聯(lián)合治療初步經(jīng)驗(yàn)，形成了兒童腦癱蹲伏步態(tài)骨科手術(shù)與術(shù)后康復(fù)介入的MDT 模式并向全國推廣。

材料與方法

一、臨床資料

本研究為回顧性研究。 選取2018 年6 月至2020 年1 月在上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心和上海同濟(jì)大學(xué)附屬養(yǎng)志康復(fù)醫(yī)院診治的痙攣型腦癱蹲伏步態(tài)患兒29 例作為研究對(duì)象?；純壕缮虾＝煌ù髮W(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心骨科團(tuán)隊(duì)進(jìn)行手術(shù)治療。 手術(shù)前后均行三維步態(tài)分析檢查。 術(shù)后均行超早期標(biāo)準(zhǔn)化康復(fù)訓(xùn)練。收集所有患兒手術(shù)前后步態(tài)分析結(jié)果。

診斷標(biāo)準(zhǔn)：參照2015 年《中國腦性癱瘓康復(fù)治療指南》中腦性癱瘓的診斷標(biāo)準(zhǔn)中4 項(xiàng)必備條件及2 項(xiàng)參考條件［5］。 必備條件：中樞性運(yùn)動(dòng)障礙持續(xù)存在，運(yùn)動(dòng)和姿勢(shì)發(fā)育異常，反射發(fā)育異常，肌張力及肌力異常。 參考條件：有引起腦性癱瘓的病因?qū)W依據(jù)，有頭顱影像學(xué)檢查結(jié)果佐證（磁共振、CT、B超）。

納入標(biāo)準(zhǔn)： 符合腦癱診斷標(biāo)準(zhǔn)且存在蹲伏步態(tài)的12 ～18 歲痙攣型腦癱患兒； 在2018 年6 月至2020 年1 月期間接受蹲伏步態(tài)手術(shù)的患兒；粗大運(yùn)動(dòng)功能分級(jí)系統(tǒng)（gross motor function classification system，GMFCS）分級(jí)≤3 級(jí)； 無其他嚴(yán)重心、肝、腎等全身器質(zhì)性病變及內(nèi)分泌、代謝性疾病； 能配合臨床觀察。 排除標(biāo)準(zhǔn)： 病史資料不全者； 未能接受系統(tǒng)康復(fù)訓(xùn)練者； 失訪者。 本研究共納入病例29 例，其中男性20 例，女性9 例；平均年齡14.3 歲（12 ～16.5歲），在術(shù)前所測(cè)量的支撐相中末期髖關(guān)節(jié)平均最大伸展角度為16.08°，支撐相中期膝關(guān)節(jié)平均屈曲角度為31.25°，踝關(guān)節(jié)平均背屈角度為14.34°。 本研究經(jīng)上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心倫理委員會(huì)審核批準(zhǔn)（審批號(hào)：SCMCIRB-K2022055-1）。

二、手術(shù)治療方案

根據(jù)術(shù)前制定的個(gè)性化手術(shù)方案，29 例患兒實(shí)施單次多平面手術(shù)（single-event multilevel surgery，SEMLS），詳見表1。 各關(guān)節(jié)平面實(shí)施手術(shù)方案如下：

表1 29 例痙攣型腦性癱瘓蹲伏步態(tài)患兒?jiǎn)未味嗥矫媸中g(shù)情況Table 1 Surgical approaches of subjects

（一）髖關(guān)節(jié)

因在蹲伏步態(tài)中，髖關(guān)節(jié)水平的畸形多表現(xiàn)為髖關(guān)節(jié)過度屈曲，包括軟組織攣縮（內(nèi)收肌、股直肌、髂腰肌等）及繼發(fā)髖關(guān)節(jié)骨性畸形（股骨頭覆蓋欠佳、髖關(guān)節(jié)半脫位、髖關(guān)節(jié)全脫位等），故其手術(shù)方案包括：對(duì)于髖關(guān)節(jié)屈髖外展＜60°的患兒，行內(nèi)收長肌腱部切斷術(shù)。 患兒俯臥，被動(dòng)屈曲一側(cè)膝關(guān)節(jié)，如同側(cè)髖關(guān)節(jié)同時(shí)屈曲，則考慮存在股直肌攣縮，則行股直肌延長術(shù)。 患兒仰臥，將健側(cè)髖膝關(guān)節(jié)盡量屈曲，大腿緊貼腹壁，若患肢隨之翹起而不能伸直平放于床面上，則考慮存在髂腰肌攣縮，則行髂腰肌松解術(shù)。 對(duì)于患側(cè)髖關(guān)節(jié)全脫位、或患側(cè)髖關(guān)節(jié)股骨頭向外側(cè)移位（migration percentage，MP）＞50%的患兒，行髖關(guān)節(jié)重建手術(shù)，即骨盆截骨+股骨近端內(nèi)翻去旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)。 由于大部分腦癱患兒股骨頭后緣覆蓋較差，故采用Dega 骨盆截骨術(shù)增加髖臼后緣的覆蓋。 見圖1。

圖1 痙攣型腦癱患兒采用Dega 骨盆截骨+股骨近端內(nèi)翻去旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)術(shù)前、術(shù)后對(duì)比圖Fig.1 Dega pelvic osteotomy with proximal femoral varus and de-rotation osteotomy

（二）膝關(guān)節(jié)

在蹲伏步態(tài)中，膝關(guān)節(jié)水平的畸形多表現(xiàn)為膝關(guān)節(jié)過度屈曲，包括軟組織的攣縮（半腱肌、半膜肌、股薄肌等）及膝關(guān)節(jié)固定屈曲畸形。 對(duì)于有蹲伏步態(tài)的腦癱患兒，術(shù)前均需仔細(xì)體檢膝關(guān)節(jié)，測(cè)量腘窩角，當(dāng)腘窩角＞50°時(shí)，可定義為膝關(guān)節(jié)屈曲畸形。 對(duì)于存在膝關(guān)節(jié)屈曲畸形的患兒，需進(jìn)一步行膝關(guān)節(jié)最大伸直側(cè)位X 線及膝關(guān)節(jié)屈曲30°側(cè)位X 線檢查。 測(cè)量膝關(guān)節(jié)最大伸直側(cè)位X 線片上股骨前方骨皮質(zhì)軸線與脛骨前方骨皮質(zhì)軸線的夾角，如夾角＞0°，則存在膝關(guān)節(jié)固定屈曲畸形；測(cè)量膝關(guān)節(jié)屈曲30°側(cè)位X 線片的Insall-Salvati 指數(shù)，觀察髕骨位置，如In-Sal 指數(shù)＜0.8，提示存在高位髕骨。腘繩肌延長術(shù)：在麻醉狀態(tài)下，當(dāng)體檢患側(cè)膝關(guān)節(jié)腘窩角＞50°，或膝關(guān)節(jié)固定屈曲畸形在5°～10°時(shí)，考慮存在腘繩肌攣縮，則行腘繩肌延長術(shù)。 股骨遠(yuǎn)端前方生長調(diào)控技術(shù)：當(dāng)X 線片提示膝關(guān)節(jié)固定屈曲畸形在10°～30°時(shí)，行股骨遠(yuǎn)端前方骨骺阻滯術(shù)，通過調(diào)控骨骺生長，逐漸改善膝關(guān)節(jié)固定屈曲畸形，詳見圖2。 股骨遠(yuǎn)端伸展截骨術(shù)（伴或不伴去旋轉(zhuǎn)截骨）：如存在嚴(yán)重的膝關(guān)節(jié)固定屈曲畸形（固定屈曲畸形＞30°），則行股骨遠(yuǎn)端伸展截骨術(shù)，詳見圖3。 髕韌帶推進(jìn)術(shù)：如膝關(guān)節(jié)屈曲30°側(cè)位片提示存在高位髕骨，則行髕韌帶推進(jìn)術(shù)，下移高位髕骨，從而增加股四頭肌力量。

圖2 痙攣型腦癱患兒股骨遠(yuǎn)端前方8 字鋼板骨骺阻滯術(shù)術(shù)前、術(shù)后對(duì)比圖Fig.2 Eight-plate epiphysiodesis of anterior distal femur

圖3 痙攣型腦癱患兒股骨遠(yuǎn)端伸展截骨術(shù)術(shù)前、術(shù)后對(duì)比圖Fig.3 Distal extension femoral osteotomy

（三）足

在蹲伏步態(tài)中，足部畸形多表現(xiàn)為踝關(guān)節(jié)過度背屈所致扁平外翻足。 對(duì)于蹲伏步態(tài)中扁平外翻足畸形的治療，選擇Mosca 術(shù)或距下關(guān)節(jié)融合術(shù)治療。 詳見圖4。

圖4 痙攣型腦癱患兒距舟關(guān)節(jié)復(fù)位+距下關(guān)節(jié)融合術(shù)術(shù)前、術(shù)后對(duì)比圖Fig.4 Talonavicular joint reduction with subtalar arthrodesis

三、手術(shù)后標(biāo)準(zhǔn)化康復(fù)方案

手術(shù)后標(biāo)準(zhǔn)化康復(fù)方案詳見表2。

表2 痙攣型腦性癱瘓蹲伏步態(tài)手術(shù)后標(biāo)準(zhǔn)化康復(fù)方案Table 2 Standardized postoperative rehabilitation protocol for crouch gait in spastic cerebral palsy children

四、統(tǒng)計(jì)學(xué)處理

采用SPSS 16.0 進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，符合正態(tài)分布的計(jì)量資料用±s描述，不符合正態(tài)分布的計(jì)量資料用M（Q1，Q3）描述；如計(jì)量資料滿足t檢驗(yàn)條件，組內(nèi)比較采用配對(duì)樣本t檢驗(yàn)，組間比較采用兩獨(dú)立樣本t檢驗(yàn)。P＜0.05 為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

結(jié) 果

本研究經(jīng)多學(xué)科診療模式（Multi disciplinaryteam，MDT）治療痙攣型腦癱蹲伏步態(tài)患兒共29 例，其中男20 例，女9 例，平均年齡14.3 歲（12 ～16.5歲）。 醫(yī)院康復(fù)訓(xùn)練及康復(fù)指導(dǎo)時(shí)間4 天至2 周，家庭康復(fù)訓(xùn)練2 ～3 周，家庭康復(fù)訓(xùn)練的康復(fù)指導(dǎo)經(jīng)互聯(lián)網(wǎng)完成。 29 例均行單次多平面手術(shù)，其中髕韌帶推進(jìn)術(shù)29 例，股骨遠(yuǎn)端短縮伸展術(shù)20 例，腘繩肌延長術(shù)14 例，Mosca 術(shù)13 例。 術(shù)后三維步態(tài)分析評(píng)定時(shí)間平均為術(shù)后13.5 個(gè)月（12 ～15 個(gè)月）。 三維步態(tài)分析評(píng)定發(fā)現(xiàn)，患兒手術(shù)后髖關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)過度屈曲及踝關(guān)節(jié)過度背屈狀態(tài)明顯改善，膝關(guān)節(jié)僵直狀態(tài)明顯改善；術(shù)前髖關(guān)節(jié)在支撐相中末期最大伸展角度為（16.08 ±3.82）°，術(shù)后為（3.79 ±0.86）°；術(shù)前膝關(guān)節(jié)在支撐相中期角度為屈曲（31. 25 ±8.98）°，術(shù)后為（4.41 ±2.81）°；術(shù)前踝關(guān)節(jié)在支撐相中期背屈角度為（14.34 ±4.29）°，術(shù)后為（7.29±3.47）°。 康復(fù)評(píng)定發(fā)現(xiàn)，患兒髖外展肌群、髖伸展肌群、膝伸展肌群、踝跖屈肌群肌力均有明顯提升，平衡穩(wěn)定性較術(shù)前增強(qiáng)，但步行過程中軀干橫向位移問題未能改善。 詳見表3 及圖5。

表3 29 例痙攣型腦性癱瘓蹲伏步態(tài)患兒手術(shù)前后運(yùn)動(dòng)參數(shù)改變情況（±s，°）Table 3 Preoperative and postoperative changes of subjects' motor parameters（±s，°）

表3 29 例痙攣型腦性癱瘓蹲伏步態(tài)患兒手術(shù)前后運(yùn)動(dòng)參數(shù)改變情況（±s，°）Table 3 Preoperative and postoperative changes of subjects' motor parameters（±s，°）

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圖5 痙攣型腦癱患兒手術(shù)前后三維步態(tài)分析矢狀位步態(tài)棍狀圖對(duì)比Fig.5 The Gait change before and after surgery by sagittal view of three-dimensional gait analysis

圖6 手術(shù)前后三維步態(tài)分析髖、膝、踝各關(guān)節(jié)水平運(yùn)動(dòng)學(xué)數(shù)據(jù)對(duì)比圖Fig.6 Preoperative and postoperative changes of subject's three-dimensional gait analysis data

討 論

蹲伏步態(tài)的形成原因是多方面的，國內(nèi)外研究發(fā)現(xiàn)，導(dǎo)致蹲伏步態(tài)的主要原因如下：一是腦癱的自然史［1］。 蹲伏步態(tài)患兒早期表現(xiàn)為尖足步態(tài)，隨著年齡和身高體重指數(shù)（body mass index，BMI）的增長，腘繩肌和屈髖肌群痙攣加重，逐漸演變成跳躍步態(tài)；隨著跳躍步態(tài)的進(jìn)一步發(fā)展，患兒在青春期前后逐漸形成蹲伏步態(tài)［6-8］。 蹲伏步態(tài)的形成與BMI 相關(guān)，是體重與肌力關(guān)系失調(diào)、骨骼長度與肌肉長度增加比率失調(diào)等多種復(fù)雜原因所致的繼發(fā)癥狀［9］。 二是腦癱患兒下肢生物力學(xué)的改變［10］。 腦癱患兒出現(xiàn)扁平外翻足畸形后，其步行時(shí)地面反作用力作用在前足外側(cè)，進(jìn)而形成足相對(duì)于脛骨過度外旋、脛骨過度向外扭轉(zhuǎn)及股骨過度內(nèi)旋的下肢杠桿力臂功能障礙。 同時(shí)，在蹲伏步態(tài)中正常的生物力學(xué)機(jī)制發(fā)生了根本性改變，由于在支撐相初期跖屈肌離心收縮能力下降，導(dǎo)致小腿前進(jìn)速度過快，地面反作用力將作用于膝關(guān)節(jié)后方，此時(shí)會(huì)形成一個(gè)瞬間的膝關(guān)節(jié)屈曲姿勢(shì)，從而正常的“跖屈-伸膝模式”被破壞，膝關(guān)節(jié)不能維持伸展的姿勢(shì)；同樣，地面反作用力也會(huì)作用于髖關(guān)節(jié)前方，形成一個(gè)瞬間的髖關(guān)節(jié)屈曲姿勢(shì)［11-13］。 因此，蹲伏步態(tài)與腦癱兒童下肢生物力學(xué)的異常改變存在高度相關(guān)。三是醫(yī)源性損害導(dǎo)致蹲伏步態(tài)。 腦癱兒童出現(xiàn)跖屈步態(tài)（以小腿后部肌群痙攣為主）、跳躍步態(tài)（以屈髖肌群、腘繩肌、小腿后部肌群痙攣為主）后，過度對(duì)小腿后部肌群進(jìn)行干預(yù)，包括過量及次數(shù)過多的肉毒素注射、跟腱延長及腓腸肌筋膜過度延長等因素，而沒有處理屈髖肌群、腘繩肌的痙攣問題，亦會(huì)造成腦癱患兒產(chǎn)生蹲伏步態(tài)［14］。

國外相關(guān)研究表明，蹲伏步態(tài)患兒手術(shù)后早期開始姿勢(shì)管理及康復(fù)訓(xùn)練，可極大提高手術(shù)療效［15］。 包括術(shù)后石膏固定期的體位擺放、肌肉靜態(tài)收縮訓(xùn)練，石膏拆除后的肌力訓(xùn)練、轉(zhuǎn)移及步行訓(xùn)練等。 蹲伏步態(tài)與正常步態(tài)相比，髖伸展肌群及股四頭肌需要提供更強(qiáng)的肌力以維持直立姿勢(shì)，這為蹲伏步態(tài)患兒下肢肌力訓(xùn)練提供了新的思路。 同時(shí)，增強(qiáng)髖關(guān)節(jié)外展肌群肌力可有效維持腦癱患兒在步行中的穩(wěn)定性。 肌力訓(xùn)練雖然重要，但肌力訓(xùn)練的介入時(shí)間及有效性還沒有被明確。 目前，國內(nèi)對(duì)蹲伏步態(tài)的術(shù)后康復(fù)治療并無相應(yīng)標(biāo)準(zhǔn)化方案，包括術(shù)后康復(fù)治療的介入時(shí)間、康復(fù)介入手段、康復(fù)治療技術(shù)的選擇等。

因此，本研究團(tuán)隊(duì)首次在上海嘗試以MDT 模式對(duì)腦癱蹲伏步態(tài)進(jìn)行干預(yù)，短期療效提示，通過該模式可有效改善膝關(guān)節(jié)的僵直狀態(tài)，提升各關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)肌群的肌力，明顯改善異常的步態(tài)外觀，給痙攣型腦癱蹲伏步態(tài)患兒帶來益處。 然而，由于腦癱蹲伏步態(tài)的規(guī)范化治療在我國尚處于起步階段，該模式的遠(yuǎn)期療效還有待進(jìn)一步觀察。 我們也希望通過從骨科和康復(fù)科聯(lián)合治療獲取的初步經(jīng)驗(yàn)中，將前期研究基礎(chǔ)標(biāo)準(zhǔn)化、模式化，使得腦癱兒童蹲伏步態(tài)骨科手術(shù)及術(shù)后康復(fù)介入的MDT 模式得以向全國推廣，造福更多的腦癱患兒。

利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突

作者貢獻(xiàn)聲明文獻(xiàn)檢索為陸洋陽、陳岑，論文調(diào)查設(shè)計(jì)為沈敏、蔡海清、王志剛，數(shù)據(jù)收集與分析為章燕云、徐純鑫，論文結(jié)果撰寫為章燕云、金晟，論文討論分析為金晟