施麗彩，方路成，陳帥男，黃益燈

溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 耳鼻咽喉科，浙江 溫州 325015

先天性中耳畸形常常合并外耳畸形，其文獻(xiàn)報(bào)道多見(jiàn)，先天性中耳畸形伴外耳畸形全球發(fā)病率約2.06/萬(wàn)，我國(guó)發(fā)病率約1.4/萬(wàn)；單純中耳畸形患者外耳道及耳廓無(wú)異常，鼓膜正常，其發(fā)病較為少見(jiàn)，確切發(fā)病率尚無(wú)大樣本統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)[1-2]。單純中耳畸形，主要表現(xiàn)為聽(tīng)骨鏈畸形，少部分患者伴有面神經(jīng)或中耳其他部位（鼓室各壁、咽鼓管等）畸形，系胚胎發(fā)育時(shí)期第一咽囊發(fā)育障礙所致[3]。單純中耳畸形臨床以單側(cè)傳導(dǎo)性或混合性耳聾多見(jiàn)，臨床診斷主要基于病史、聽(tīng)力學(xué)檢查和顳骨的高分辨電子計(jì)算機(jī)斷層掃描（high resolution computerized tomography,HRCT），鼓室探查是確診的金標(biāo)準(zhǔn)。顯微鏡下單純中耳畸形的手術(shù)治療已有較多報(bào)道[4-5]，內(nèi)鏡下耳手術(shù)是最近幾年在國(guó)內(nèi)外迅速開(kāi)展的一種手術(shù)方式，耳內(nèi)鏡具有超清晰廣角視野，可以抵近觀察，不需要輔助外耳道及耳后切口，術(shù)中去骨少，患者損傷少、恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn)，然而單用耳內(nèi)鏡手術(shù)治療中耳畸形國(guó)內(nèi)外鮮有報(bào)道[6-8]，本研究回顧性分析2017年1月至2021年6月溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院收治的耳內(nèi)鏡下手術(shù)治療的27例單純先天性中耳畸形患者的臨床資料并探討其療效。

1 資料和方法

1.1 一般資料 回顧性分析2017年1月至2021年6月在溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院接受單用耳內(nèi)鏡下手術(shù)的27例鼓膜完整且確診為單純先天性中耳畸形患者的臨床資料。排除標(biāo)準(zhǔn)：患有或合并內(nèi)外耳畸形、耳硬化癥、先天性膽脂瘤或外傷性聽(tīng)骨鏈斷裂。27例患者中，男女比例為17:10，年齡10～49（28.9±12.1）歲。所有患者均表現(xiàn)為單耳患病，其中左耳13例（48%）、右耳14例（52%）。收集患者資料，包括：人口學(xué)資料、術(shù)前影像學(xué)表現(xiàn)、術(shù)中發(fā)現(xiàn)、聽(tīng)骨鏈重建方式、手術(shù)并發(fā)癥及手術(shù)前后聽(tīng)力評(píng)估結(jié)果。

1.2 手術(shù)方法 患者手術(shù)均由2名經(jīng)驗(yàn)豐富的耳外科醫(yī)師完成，所有的手術(shù)均單獨(dú)在耳內(nèi)鏡下完成?；颊卟骞苋楹?，患耳朝上，消毒鋪巾后，離鼓環(huán)約8 mm處6～12點(diǎn)切開(kāi)耳道皮膚，掀起鼓膜外耳道皮瓣，去除外耳道后上壁少部分骨質(zhì)，探查聽(tīng)骨鏈情況：①錘-砧骨畸形，鐙骨完整，活動(dòng)好，去除畸形的聽(tīng)骨，以部分型人工聽(tīng)小骨假體（partial ossicular replacement prosthesis,PORP）聽(tīng)力重建；②鐙骨板上結(jié)構(gòu)畸形，鐙骨底邊完整，活動(dòng)好，去除畸形的板上結(jié)構(gòu)及其他畸形聽(tīng)骨，全部型人工聽(tīng)小骨假體（total ossicular replacement prosthesis,TORP）行聽(tīng)力重建；③鐙骨底板固定、前庭窗閉鎖或不發(fā)育，根據(jù)畸形聽(tīng)骨鏈情況，行鐙骨底板開(kāi)窗，使用Piston行砧骨-前庭連接術(shù)或錘骨-前庭連接術(shù)，見(jiàn)圖1。

圖1 耳內(nèi)鏡下不同聽(tīng)力重建方式

1.3 聽(tīng)力學(xué)方法及并發(fā)癥評(píng)估 所有患者均于術(shù)前、術(shù)后6個(gè)月進(jìn)行聽(tīng)力評(píng)估。如果患者沒(méi)有參加隨訪，或者聽(tīng)力測(cè)試不完整，則排除該患者。本研究采用丹麥Madsen-Conera聽(tīng)力計(jì)于環(huán)境噪聲＜25 dB的消音室，遵循“升十降五”的原則進(jìn)行氣導(dǎo)及骨導(dǎo)的聽(tīng)閾測(cè)試。采用500、1 000、2 000、4 000 Hz的4個(gè)頻率的計(jì)算氣導(dǎo)（air conduction,AC）和骨導(dǎo)（bone conduction,BC）的平均純音聽(tīng)閾。評(píng)估氣骨導(dǎo)差（air-bone gap,ABG）≤20 dB HL（顯效）和ABG≤10 dB HL（有效）的結(jié)果，術(shù)后純音測(cè)聽(tīng)ABG≤20 dB HL可視為手術(shù)成功。根據(jù)術(shù)前術(shù)后AC增益和ABG閉合程度等參數(shù)評(píng)價(jià)聽(tīng)力改善情況。每個(gè)患者的并發(fā)癥數(shù)據(jù)均記錄至最近一次術(shù)后隨訪時(shí)間。術(shù)后并發(fā)癥包括感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失（BC減少＞20 dB HL）、面癱、味覺(jué)障礙、眩暈和耳鳴。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理方法 采用SPSS25.0進(jìn)行數(shù)據(jù)分析。計(jì)量資料用表示，用配對(duì)樣本t檢驗(yàn)進(jìn)行比較。計(jì)數(shù)資料用例表示。P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 顳骨HRCT結(jié)果和術(shù)中情況 HRCT結(jié)果發(fā)現(xiàn)聽(tīng)骨鏈與上鼓室外側(cè)壁融合固定6例、砧骨畸形5例及鐙骨底板上結(jié)構(gòu)缺失6例，其余均未提示明顯異常，HRCT診斷結(jié)果與術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)結(jié)果符合率約63%。根據(jù)Teunissen分型（1993）[9]，本研究中I型5例，II型6例，III型15例，IV型1例。27例患者術(shù)中行PORP聽(tīng)骨鏈重建8例，行TORP聽(tīng)骨鏈重建7例，行鐙骨底板開(kāi)窗Piston砧骨前庭連接術(shù)11例，行Piston錘骨-前庭連接術(shù)1例，見(jiàn)表1。

表1 27例單純先天性中耳畸形患者聽(tīng)骨鏈畸形部位（例）

2.2 術(shù)后并發(fā)癥情況 所有患者術(shù)后均未出現(xiàn)感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失及周圍性面癱等并發(fā)癥。5例患者術(shù)后出現(xiàn)味覺(jué)減退，其中1例術(shù)中鼓索神經(jīng)被離斷，隨訪6個(gè)月以上，患者術(shù)側(cè)味覺(jué)減退癥狀均緩解。4例內(nèi)耳開(kāi)窗患者術(shù)后出現(xiàn)眩暈，予地塞米松5 mg靜脈滴注3 d后好轉(zhuǎn)出院。術(shù)前6例患者有耳鳴癥狀，術(shù)后5例耳鳴均改善或消失，1例耳鳴無(wú)變化。術(shù)后平均隨訪時(shí)間均達(dá)6個(gè)月以上，所有患者療效穩(wěn)定。

2.3 術(shù)前術(shù)后聽(tīng)力比較 27例患者中傳導(dǎo)性耳聾24例，混合性耳聾但以傳導(dǎo)性聾為主3例，術(shù)后患者聽(tīng)力均有較大獲益，見(jiàn)圖2。術(shù)前平均AC為（62.1±8.3）dB HL，術(shù)后平均AC為（30.6±7.4）dB HL，術(shù)前術(shù)后平均AC差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（t=19.47，P＜0.001）；其中15例（55.6%）AC聽(tīng)力提高超過(guò)30 dB HL。術(shù)前平均ABG為（43.1±9.3）dB HL，術(shù)后為（13.4±5.2）dB HL，術(shù)前術(shù)后平均ABG差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（t=16.75，P＜0.001），平均提高（29.6±9.2）dB HL。共有25例患者術(shù)后平均ABG＜20 dB HL，手術(shù)成功率為93%，其中5例ABG≤10 dB HL。所有患者BC改變均＜10 dB HL。

圖2 耳內(nèi)鏡下手術(shù)治療27例單純先天性中耳畸形患者聽(tīng)力改善情況

3 討論

先天性聽(tīng)骨鏈畸形大致可以分為綜合征型聽(tīng)骨鏈畸形和非綜合征型聽(tīng)骨鏈畸形。本研究中的病例只涉及非綜合征型聽(tīng)骨鏈畸形中的單純聽(tīng)骨鏈畸形。目前文獻(xiàn)引用最多的分類系統(tǒng)是由TEUNISSEN等[9]于1993年提出的先天性聽(tīng)骨鏈畸形分類方法，共分為4型：I型先天性鐙骨固定，II型先天性鐙骨固定伴聽(tīng)骨鏈畸形，III型先天性聽(tīng)骨鏈畸形但鐙骨足板活動(dòng)（聽(tīng)骨鏈中斷和聽(tīng)骨鏈與上鼓室固定），IV型先天性前庭窗或蝸窗發(fā)育不全或重度發(fā)育異常（發(fā)育不全和發(fā)育異常）。PARK等[10]報(bào)道最常見(jiàn)的先天性聽(tīng)骨鏈畸形是鐙骨固定，而本研究中最常見(jiàn)的是Teunissen分型中的III型（錘骨固定、砧骨長(zhǎng)腳畸形以及鐙骨缺失多見(jiàn)），與ITO等[11]報(bào)道的結(jié)果相一致。先天性中耳畸形中的I型即鐙骨固定需與耳硬化癥相鑒別，主要通過(guò)病史、HRCT及術(shù)中探查加以鑒別。耳硬化癥患者多有漸進(jìn)性聽(tīng)力下降病史，以雙側(cè)發(fā)病多見(jiàn)，且大多伴有耳鳴，多發(fā)生于中年女性，耳硬化癥早期HRCT可以發(fā)現(xiàn)窗前裂骨質(zhì)吸收低密度影，晚期可發(fā)現(xiàn)前庭、耳蝸骨質(zhì)吸收代之以海綿狀成骨后的雙環(huán)征。而先天性中耳畸形中的鐙骨固定患者自幼即發(fā)現(xiàn)聽(tīng)力下降。

雖然本研究中涉及Teunissen分型IV型的病例只有1例，與文獻(xiàn)報(bào)道先天性前庭窗畸形的患者往往伴隨面神經(jīng)畸形，并大多伴有鐙骨畸形相符[12]。此類患者由于伴有面神經(jīng)分叉畸形且遮蓋前庭窗，加上單手耳內(nèi)鏡下操作，大大提高了手術(shù)難度，本例選擇前庭開(kāi)窗后巧妙避開(kāi)分叉畸形的面神經(jīng)，予植入7 mm Piston掛于錘骨柄行聽(tīng)力重建，術(shù)后患者聽(tīng)力恢復(fù)較顯著。由于先天性聽(tīng)骨鏈畸形的類型形態(tài)各異，往往根據(jù)鐙骨底板是否活動(dòng)以及鐙骨底板上結(jié)構(gòu)是否完整選擇相應(yīng)的重建方式，選擇以PORP、TORP及Piston行聽(tīng)力重建術(shù)。對(duì)于Teunissen IV型的手術(shù)方式，劉陽(yáng)等[6]報(bào)道Teunissen分型IV型12耳，前庭窗骨性閉鎖、面神經(jīng)畸形、鐙骨上結(jié)構(gòu)及砧骨畸形同時(shí)存在，9耳面神經(jīng)全部覆蓋前庭窗，其中5耳放棄手術(shù)，4耳在顯微鏡下鼓岬處鼓階起始段開(kāi)窗后保留骨內(nèi)膜，覆蓋筋膜后，以TORP連接鼓膜重建聽(tīng)骨鏈，取到了較好的聽(tīng)力提高，由于這一開(kāi)窗技術(shù)有內(nèi)耳損傷風(fēng)險(xiǎn)，需要很高的操作技巧和臨床經(jīng)驗(yàn)，不建議廣泛應(yīng)用。

隨著高清內(nèi)鏡及攝像系統(tǒng)的發(fā)展，內(nèi)鏡下醫(yī)療器械的快速改進(jìn)，近幾年來(lái)，耳內(nèi)鏡被廣泛應(yīng)用于中耳及內(nèi)耳手術(shù)[13]，由于其視野清晰、可抵近觀察，迅速應(yīng)用于中耳畸形的手術(shù)治療。耳內(nèi)鏡下單純中耳畸形手術(shù)無(wú)需耳內(nèi)或耳后的輔助切口，僅需離鼓環(huán)6～8 cm的掀起鼓外耳道瓣切口，也無(wú)需術(shù)后包扎，僅在術(shù)后耳道口塞一個(gè)干棉球即可，患者術(shù)后疼痛感大大減輕，舒適度大大提高。隨著3D內(nèi)鏡及4K內(nèi)鏡的應(yīng)用，耳內(nèi)鏡將越來(lái)越廣泛應(yīng)用于先天性中耳畸形的診斷及治療[14-15]。

耳內(nèi)鏡下行聽(tīng)骨鏈?zhǔn)中g(shù)與傳統(tǒng)的耳顯微外科手術(shù)療效的對(duì)比研究已經(jīng)有許多相關(guān)報(bào)道[16-17]，但在先天性聽(tīng)骨鏈畸形治療中的效果并沒(méi)有得到很好的研究，主要原因是其發(fā)病率低和聽(tīng)骨鏈畸形的多樣性。部分文獻(xiàn)報(bào)道全耳內(nèi)鏡手術(shù)治療先天性聽(tīng)骨鏈畸形在聽(tīng)力改善、并發(fā)癥發(fā)生率方面與傳統(tǒng)顯微鏡手術(shù)效果相當(dāng)[8，11]。CHUNG等[18]回顧性分析了40例（42耳）先天性聽(tīng)小骨畸形患者（耳內(nèi)鏡組：顯微鏡組=18:24），是目前比較耳內(nèi)鏡和傳統(tǒng)顯微手術(shù)治療先天性聽(tīng)骨鏈畸形結(jié)果的樣本量較大的研究，結(jié)果表明耳內(nèi)鏡組手術(shù)時(shí)間明顯短于顯微鏡組，但也有研究表明兩種手術(shù)方式在手術(shù)時(shí)間上沒(méi)有顯著差異[11]。造成這一差異的原因可能與耳外科醫(yī)師的手術(shù)經(jīng)驗(yàn)以及耳內(nèi)鏡下操作的學(xué)習(xí)曲線有關(guān)[19]。最近的一項(xiàng)系統(tǒng)綜述表明由于耳內(nèi)鏡技術(shù)比顯微鏡的可視化程度更高，可有效降低術(shù)中鼓索神經(jīng)損傷風(fēng)險(xiǎn)和術(shù)后一過(guò)性眩暈的發(fā)生率[20]。研究報(bào)道相較于耳內(nèi)路徑的顯微鏡手術(shù)，單純耳內(nèi)鏡下手術(shù)的患者外耳道后上方去除的骨質(zhì)更少[21-22]。

雖然耳內(nèi)鏡存在單手操作的局限性，對(duì)耳外科醫(yī)師的局部解剖和技術(shù)水平要求高，但單獨(dú)耳內(nèi)鏡下診治單純先天性聽(tīng)骨鏈畸形準(zhǔn)確率高、創(chuàng)傷小。