他林昆，黃燕玲，張靜秋，陸永萍

（云南大學附屬醫(yī)院超聲科，云南 昆明 650021）

先天性血管環(huán)（congenital vascular ring,CVR）是主動脈弓及其分支和肺動脈分支在胚胎發(fā)育過程中形成的血管畸形[1]，占先天性心臟病的0.8%～1.3%[2]。主動脈弓及其分支、肺動脈分支、動脈韌帶形成的環(huán)狀結構，完全或部分壓迫氣管和（或）食管，臨床癥狀主要有咳喘、呼吸困難、吞咽困難、反復呼吸道感染。CVR 可孤立存在，或合并心內和（或）其他系統(tǒng)畸形、染色體異常。臨床預后研究文獻認為CVR 患者隨著年齡的增長，臨床癥狀會逐漸加重，嚴重者甚至出現(xiàn)死亡[3]。隨著彩色超聲診斷儀的發(fā)展及超聲診斷技術的不斷提高，與其他檢查方式相比，超聲心動圖能清楚顯示胎兒心臟及大血管結構，是目前診斷胎兒CVR 最準確影像學方法[4]。本研究回顧性分析經(jīng)超聲心動圖診斷的60 例胎兒CVR 的超聲表現(xiàn)，旨在探討不同切面對診斷胎兒不同類型CVR 的診斷價值。

1 資料與方法

1.1 觀察對象

選取2018 年1 月至2021 年1 月在云南大學附屬醫(yī)院超聲心動圖提示胎兒CVR 的60 例孕婦作為研究對象，孕婦平均年齡（25.84±7.67）歲；平均孕齡（23.73±3.67）周。納入標準：（1）通過早孕期孕周核對正確者；（2）單胎、多胎妊娠；（3）孕婦及家屬自愿參與此次研究。排除標準：（1）合并血液、心血管系統(tǒng)疾病者；（2）臨床資料不全者；（3）患有嚴重呼吸系統(tǒng)疾病者。

1.2 檢查方法

使用美國GE 公司生產(chǎn)的Voluson E6、E8 及三星公司生產(chǎn)WS80A 彩色超聲診斷儀，探頭選用頻率：3.5～5.0 MHz。參與本研究的醫(yī)師具有中級以上超聲專業(yè)技術職稱，通過產(chǎn)前超聲專業(yè)培訓，并取得診斷資質。檢查時協(xié)助孕產(chǎn)婦取仰臥位或側臥位，充分暴露腹部，先常規(guī)測量胎兒生長參數(shù)，掃查胎兒各系統(tǒng)及其附屬物，留存標準切面圖像。檢查胎兒心臟時，使用胎兒心臟條件，采用四腔心頭側偏轉法，進行連續(xù)性、節(jié)段性掃查，留存胎兒心臟篩查標準切面，并同時疊加彩色多普勒觀察。當3VT 高度懷疑CVR 時，重點觀察三血管肺動脈分支切面、弓降部冠狀切面，留存圖像以備日后查看及回顧性研究分析。

1.3 評價指標

以引產(chǎn)后病理解剖、產(chǎn)后超聲心動圖、CT或MRI 檢查隨訪結果作為本研究的“金標準”。

1.4 統(tǒng)計學處理

2 結果

2.1 不同切面胎兒CVR 的診斷效能比較

超聲心動圖診斷胎兒CVR 共60 例，58 例為單胎，2 例為雙絨毛膜囊雙羊膜囊雙胎（其中1 例一胎心臟結構正常，一胎LAA-ARSA-LDA；另1 例一胎心臟結構正常，一胎RAA-ALSA-LDA）。完全性血管環(huán)17 例（2 例為DAA；15 例為RAAALSA-LDA）；不完全性血管環(huán)43 例（41 例 為LAA-ARSA-LDA；2 例為PAS）。不同切面超聲心動圖對胎兒CVR 確診及漏誤診情況，見表1，經(jīng)卡方檢驗，3 組診斷率不完全相同，差異有統(tǒng)計學意義（P＜ 0.05）。3VT 切面+弓降部冠狀切面診斷率高于3VT 切面，差異具有統(tǒng)計學意義（P=0.011），3VT 切面+弓降部冠狀切面+三血管肺動脈分支切面診斷率高于3VT 切面，差異具有統(tǒng)計學意義（P=0.000），3VT 切面+弓降部冠狀切面+三血管肺動脈分支切面診斷率高于3VT 切面+弓降部冠狀切面，差異有統(tǒng)計學意義（P=0.008）。繪制3VT、3VT 切面+弓降部冠狀切面、3VT 切面+弓降部冠狀切面+三血管肺動脈分支切面診斷胎兒CVR 的ROC 曲線，見圖1。3VT 切面+弓降部冠狀切面+三血管肺動脈分支切面診斷率高于3VT 及3VT 切面+弓降部冠狀切面，3VT 切面+弓降部冠狀切面診斷率高于3VT。

圖1 不同切面超聲心動圖診斷胎兒CVR 的ROC 曲線Fig.1 ROC curves of fetal CVR diagnosed by echocardiography at different sections

表1 不同切面超聲心動圖診斷胎兒CVR 的確診、漏誤診情況[n（%）]Tab.1 Diagnosis,omission and misdiagnosis of fetal CVR by echocardiography at different sections [n（%）]

3VT 切面+弓降部冠狀切面+三血管肺動脈分支切面是各種類型CVR 中診斷率最高的切面，明顯高于3VT 切面、3VT 切面+弓降部冠狀切面，見表2。3VT 切面確診39 例，診斷率65.0%，漏診18 例，漏診率30.0%，誤診3 例，誤診率5.0%；3VT 切面+弓降部冠狀切面確診51 例，診斷率85.0%，漏診6 例，漏診率10.0%，誤診3 例，誤診率5.0%；3VT 切面+弓降部冠狀切面+三血管肺動脈分支切面確診59 例，診斷率98.3%，誤診1 例，誤診率1.7%。

表2 不同切面超聲心動圖診斷不同類型CVR 的準確率[n（%）]Tab.2 Diagnostic accuracy of different types of CVR by echocardiography at different sections [n（%）]

2.2 CVR 分型及在3VT、三血管肺動脈分支切面、弓降部冠狀切面超聲表現(xiàn)

CVR 超聲病理類型有雙主動脈弓（DAA），見圖2；右位主動脈弓-迷走左鎖骨下動脈-左位動脈導管（RAA-ALSA -LDA），見圖3；右位主動脈弓-迷走無名動脈-左位動脈導管（RAA-AINA -LDA）；左位主動脈弓-迷走右鎖骨下動脈-左位動脈導管（LAA -ARSA--LDA），見圖4 ；肺動脈吊帶（PAS），見圖5。各類型CVR 在3VT、弓降部冠狀切面、三血管肺動脈分支切面的超聲表現(xiàn)，見表3。

圖2 DAA 并左弓發(fā)育不良Fig.2 DAA accompanied by hypoplasia of the left arch

表3 胎兒先天性血管環(huán)的超聲表現(xiàn)Tab.3 Ultrasonic findings of fetal congenital vascular rings

圖3 RAA-ALSA-LDAFig.3 RAA-ALSA-LDAA

圖4 LAA-ARSA-LDAFig.4 LAA-ARSA-LDA

圖5 PASFig.5 PAS

2.3 胎兒CVR 合并畸形及妊娠結局

超聲心動圖診斷胎兒CVR 共60 例，孤立性血管環(huán)52 例，占86.67%；合并心內畸形和（或）其他系統(tǒng)畸形的血管環(huán)8 例，占13.33%。合并心內畸形和（或）其他系統(tǒng)畸形的血管環(huán)均行羊水或臍血管穿剌檢查，4 例染色體核型正常（1 例PAS合并唇腭裂；1 例PAS 合并右肺缺如；1 例RAAALSA-LDA 合并室間隔缺損；1 例RAA-ALSALDA 合并永存左上腔靜脈、冠狀靜脈竇擴張）；2例為13-三體（LAA-ARSA-LDA、法洛四聯(lián)癥）；2 例為21-三體（RAA-ALSA-LDA、十二指腸閉鎖、心內膜墊缺損）。60 例CVR 中，50 例孤立性血管環(huán)胎兒繼續(xù)妊娠，出生后行超聲心動圖、CT 或MRI 檢查后證實。7 例合并心內畸形和（或）其他系統(tǒng)畸形的血管環(huán)、2 例DAA 胎兒在云南大學附屬醫(yī)院（具有產(chǎn)前診斷資質醫(yī)院）終止妊娠，征求醫(yī)院倫理委員會、孕婦及其家屬簽字同意后行病理解剖后證實。對繼續(xù)妊娠胎兒，出生后1 d、1 月、3 月的各隨訪1 次，對行超聲心動圖、CT或MRI 檢查、手術治療的新生兒進行追蹤隨訪并記錄，見表4。

表4 胎兒CVR 合并畸形及妊娠結局（n）Tab.4 Fetal CVR with malformations and pregnancy outcomes（n）

3 討論

CVR 是胎兒胚胎期環(huán)形主動脈弓在發(fā)育過程中應消失的被保留或應保留的卻退化消失，主動脈仍殘留完整的或不完整的環(huán)形結構[5]。臨床上把血管環(huán)歸納為四類：雙主動脈弓、右位主動脈伴左位動脈導管韌帶、左位主動脈弓伴迷走右鎖骨下動脈、肺動脈吊帶[6]。李勝利等[7]學者把血管環(huán)分成完全性血管（DAA，RAA-ALSA-LDA，RAA-AINA-LDA，LAA-ARSA-RDA，LAAAINA-RDA）和不完全血管環(huán)（LAA-ARSA-LDA，LAA-AINA-LDA，RAA-ALSA-RDA，RAA-AINARDA，PAS，旋食管后主動脈弓）兩大類。并認為鏡面右位主動脈弓伴左位動脈導管超聲聲像圖類似“U”型血管環(huán)，氣管或食管前方無迷走動脈，不形成血管環(huán)。不同類型的血管環(huán)對氣管或食管的壓迫程度不同，出現(xiàn)的臨床癥狀及預后亦不同。本研究中2 例PAS、3 例RAA-ALSA-LDA、2 例LAA-ARSA-LDA 胎兒合并心內畸形和（或）其他系統(tǒng)畸形、染色體異常，2 例DAA 孕婦自愿選擇終止妊娠，病理解剖結果與產(chǎn)前超聲心動圖診斷結果相符。余51 例胎兒出生后行超聲心動圖、CT 或MRI 檢查與產(chǎn)前超聲心動圖診斷結果相符，截止目前電話追蹤隨訪均未出現(xiàn)食管和氣管壓迫癥狀。國外研究報道LAA-ARSA-LDA 患者成年后伴發(fā)Kommenrell 憩室或動脈瘤、主動脈夾層的風險明顯增加[8]。本研究中LAA-ARSA-LDA 共39 例，檢出最多，占68.33%，多為孤立性，與張大娟等[9]作者研究結果相符。有學者認為RAAALSA-LDA 易并發(fā)其他心血管畸形、21 三體綜合癥或22q11 基因微缺失[10]，若合并心臟畸形和（或）其他系統(tǒng)畸形、染色體異常時需行羊水或臍血管穿刺染色體核型檢查及基因檢測[11]。本研究中RAA-ALSA-LDA 中非孤立性4 例，孤立性13 例，與顧小寧等[12]作者研究結果RAA-ALSALDA 多為孤立性一致。

選擇合適的超聲檢查切面對提高胎兒CVR 檢出率有重要意義。3VT 切面由上腔靜脈、氣管、主動脈弓、主肺動脈及動脈導管從右至左依次排列，血管內徑依次增加，主動脈弓與動脈導管呈“V”形與降主動脈連接，主動脈弓位于氣管左側。3VT 切面是診斷DAA 和RAA-ALSA-LDA、LAA-ARSA-LDA 血管環(huán)的最重要切面[13-15]。主動脈弓降部冠狀切面能清楚顯示氣管與主動脈的位置關系、主動脈弓上迷走動脈的發(fā)出位置和走行方向。主動脈弓降部冠狀切面是診斷DAA、RAA-ALSA-LDA、LAA-ARSA-LDA 血管環(huán)的重要輔助切面[16]。對鑒別雙主動脈弓與鏡面右位主動脈弓伴左位動脈導管、RAA-ALSA-LDA 與鏡面右位主動脈弓伴左位動脈導管有重要價值。三血管肺動脈分支切面由上腔靜脈、主動脈、主肺動脈及左、右肺動脈分支從右至左依次排列，血管內徑依次增加。三血管肺動脈分支切面是診斷PAS 的重要切面，可降低PAS 的漏診率[17]。本組研究中3VT 切面：DA 的診斷率100%,RAAALSA-LDA 的診斷率66.7%,LAA-ARSA-LDA 的診斷率65.9%。3VT 切面+弓降部冠狀切面：DA的診斷率 100%,RAA-ALSA-LDA 的診斷率86.6%,LAA-ARSA-LDA 的診斷率87.8%。3VT切面+弓降部冠狀切面+三血管肺動脈分支切面：DA、RAA-ALSA-LDA、LAA-ARSA-LDA 的診斷率100%,PAS 的診斷率50%。本研究表明3VT 切面+弓降部冠狀切面+三血管肺動脈分支切面診斷率高于3VT 及3VT 切面+弓降部冠狀切面（P＜ 0.05），3VT 切面+弓降部冠狀切面診斷率高于3VT（P＜ 0.05）。3VT 切面+弓降部冠狀切面+三血管肺動脈分支切面是各種類型CVR 中診斷率最高的切面，多切面聯(lián)合掃查能提高CVR 的準確率。

CVR 的漏診誤診原因有胎兒宮內體位限制、孕婦腹壁脂肪過厚、羊水量過多或過少、胎盤位于前壁等因素影響。在3VT 切面LAA-ARSALDA 漏診是迷走右鎖骨下動脈位于超聲遠場時，二維顯示困難或疊加彩色多普勒血流顯示不滿意；鏡面右位主動脈弓伴左位動脈導管因主動脈弓、動脈導管位于氣管兩例呈“U”形排列，易誤診為RAA-ALSA-LDA；鏡面右位主動脈弓伴左位動脈導管因主動脈位于氣管右側，左無名動脈在氣管前方向左側走行，發(fā)出左頸總動脈及左鎖骨下動脈，易誤診為DAA 并左支閉鎖；與降主動脈貼近的奇靜脈，走行于氣管和食管后方，回流至上腔靜脈時與迷走右鎖骨下動脈血流方向一致，易誤診為LAA-ARSA-LDA。本研究中誤診的一例PAS 因超聲提示右肺缺如、左肺動脈細窄引產(chǎn)，病理解剖證實是不完全肺動脈吊帶，左上肺動脈從肺動脈發(fā)出，內徑細窄，左下肺動脈從右肺動脈發(fā)出，繞過氣管后進入左肺組織。為了減少漏診和誤診，Bravo 等[18]認為通過判斷無名靜脈與雙側鎖骨下動脈的位置關系及右鎖骨下動脈走行位置，能降低迷走右鎖骨下動脈的漏診。陳琳等[19]研究認為時間-空間關聯(lián)成像技術（STIC）是通過多種成像模式能獲得主動脈及分支血管畸形的更多容積信息，減少CVR 的誤診及漏診。

綜上所述，3VT 切面+弓降部冠狀切面+三血管肺動脈分支切面是超聲心動圖診斷CVR 的重要切面，對產(chǎn)前胎兒CVR 的早期正確診斷有非常重要的價值，能幫助外科醫(yī)生提供準確超聲影像依據(jù)，選擇合適的治療方案。