李璟昊 李小梅 江河 張儀 陳國良 戈海延 劉海菊

病例1 患兒男,3歲,體重12.2 kg,因“心外膜起搏器植入術(shù)后2.5年,運(yùn)動耐力減低10天”來診。患兒生后6個月因先天性心臟病(室間隔缺損)外院行室間隔缺損修補(bǔ)術(shù),術(shù)后因高度房室傳導(dǎo)阻滯經(jīng)心外膜途徑植入單腔永久起搏器(外院植入,起搏位點(diǎn):右室心尖部,起搏器型號Medtronic SESR01)。起搏器植入術(shù)前心臟超聲示心功能正常,一般狀況良好,來診10天前患兒運(yùn)動耐力明顯減低。輔助檢查:氨基酸未端腦鈉肽前體(NT-proBNP)519 pg/ml。心電圖:心室起搏心律,心率113次/分,起搏QRS波時(shí)限142 ms。心臟超聲:左室內(nèi)徑增大,左室室壁運(yùn)動減低,左室舒張末期內(nèi)徑(LVEDd)36 mm(Z值＋3.3),左室射血分?jǐn)?shù)(LVEF)0.45～0.50。胸部X 線:雙肺紋理增粗,心胸比0.59,起搏電極位置正常。程控起搏器參數(shù)(表1)。診斷:起搏器綜合征,心力衰竭,心功能Ⅲ級(NYHA 分級)。

表1 兩例患兒入院時(shí)起搏器程控參數(shù)

診療措施:降低起搏頻率,由100～140次/分調(diào)整為70～140次/分。予其口服卡托普利改善心室重塑。調(diào)整起搏參數(shù)0.5個月后完善24 h動態(tài)心電圖檢查:總心搏120 824次,平均心率88次/分(心率范圍70～135次/分)。心臟超聲:心腔內(nèi)徑恢復(fù)正常,LVEDd 30 mm(Z 值＋0.3),LVEF 0.50。調(diào)整起搏參數(shù)1個月后心臟超聲:心腔內(nèi)徑及射血分?jǐn)?shù)均恢復(fù)正常范圍,LVEDd 33 mm(Z值＋1.8),LVEF 0.60(見表2)。心臟同步性評估如圖1所示。

表2 兩例患兒臨床資料及隨訪數(shù)據(jù)

病例2 患兒男,3歲6 月,體重13.1 kg,因“心外膜起搏器植入術(shù)后1年,運(yùn)動耐力減低14天”入院。1年前因先天性心臟病(右室雙出口)外院行外科矯治術(shù),術(shù)后因高度房室傳導(dǎo)阻滯經(jīng)心外膜途徑植入雙腔起搏器(外院植入,起搏位點(diǎn):右房＋右室心尖部,起搏器型號Medtronic SEDRL1)。術(shù)后1周出現(xiàn)感染性心內(nèi)膜炎(肺動脈瓣贅生物)接受抗感染治療,3 個月前感染性心內(nèi)膜炎治愈,復(fù)查心臟超聲顯示肺動脈重度返流,贅生物消失,LVEDd及LVEF 正常。來診前14 天患兒運(yùn)動耐力明顯減低伴嗜睡,無發(fā)熱。查體:觸診肝肋下4 cm,質(zhì)軟,余查體無特殊。輔助檢查:NT-proBNP 5 119 pg/ml。心電圖:心室起搏心律,心率110 次/分,測量起搏QRS 波時(shí)限200 ms(圖2 A)。心臟超聲:左、右心室內(nèi)徑增大,左室收縮功能減低,肺動脈瓣大量返流,LVEDd36 mm(Z值＋2.9),右室內(nèi)徑(RVd)42 mm(Z值＋8.2),LVEF 0.35～0.40。程控起搏器參數(shù)(表1)。診斷:起搏器綜合征,心力衰竭,心功能IV 級(NYHA 分級)。

診療措施:入院后心電圖顯示心房、心室電極均為起搏的心室(圖2A),考慮既往外院所植入起搏器心房電極位置過于靠近心室所致。故調(diào)整起搏模式和參數(shù)由DDD 110～180次/分調(diào)整為VVIR 70～140次/分,關(guān)閉心房電極起搏功能,改為單純心室起搏(圖2B)。同時(shí)予其口服利尿劑、地高辛、卡托普利調(diào)整心功能。調(diào)整起搏參數(shù)0.5個月后,患兒臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)。心電圖示起搏QRS波時(shí)限160 ms。心臟超聲顯示左室內(nèi)徑恢復(fù)正常,右室內(nèi)徑較前縮小,肺動脈瓣中度返流,LVEF較前明顯提升。調(diào)整起搏參數(shù)后1個月復(fù)查心臟超聲,心功能已恢復(fù)正常:LVEDd 31 mm(Z 值＋0.4),LVEF 0.55(表2)。

圖1 病例1 應(yīng)用二維超聲斑點(diǎn)追蹤技術(shù)進(jìn)行左室同步性評估

圖2 病例2 起搏參數(shù)調(diào)整前后心電圖對比

討論 本文兩例患兒均為先天性心臟病外科術(shù)后房室傳導(dǎo)阻滯,外院植入起搏器,心室電極植入部位均為心外膜右室心尖部,為傳統(tǒng)的、但不適當(dāng)?shù)男氖移鸩稽c(diǎn),同時(shí)均設(shè)置了過快的起搏頻率,在術(shù)后長期隨訪過程中,隨訪醫(yī)師未及時(shí)根據(jù)患兒臨床狀態(tài)調(diào)整起搏頻率。隨訪者忽視了兒童患者的特殊性,不適當(dāng)?shù)钠鸩l率導(dǎo)致心功能受損。因此在兒童起搏器治療過程中,術(shù)中起搏位點(diǎn)的合理選擇以及術(shù)后規(guī)范的隨訪管理同等重要。

與成人不同,不同年齡段兒童的心率范圍存在明顯差異。目前國內(nèi)外關(guān)于兒童起搏頻率設(shè)置的文獻(xiàn)報(bào)道極少,尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。長期過高的心室起搏頻率,存在誘發(fā)心力衰竭的風(fēng)險(xiǎn)。有報(bào)道一例早產(chǎn)兒因先天性完全性房室阻滯于生后4天經(jīng)心外膜途徑植入右室單腔起搏器,起搏頻率設(shè)置為VVI 110次/分,術(shù)后5個月出現(xiàn)明顯心功能不全,隨逐漸下調(diào)起搏頻率至80次/分心功能恢復(fù)[1]。另報(bào)道一例新生兒因先天性心臟病術(shù)后完全性房室阻滯植入心外膜雙腔起搏器,起搏頻率設(shè)置為DDD 100～210次/分,術(shù)后2個月出現(xiàn)心功能不全,隨逐漸下調(diào)起搏頻率至70～160次/分心功能恢復(fù)正常[2]。本文報(bào)道的兩例患兒術(shù)后起搏頻率設(shè)置過高,未隨其年齡增長做適當(dāng)調(diào)整。長期以過高起搏頻率起搏右室,導(dǎo)致心功能不全(來診時(shí)LVEF分別為0.45和0.35),由此可見,持續(xù)過快的心室起搏頻率易導(dǎo)致心功能受損,需根據(jù)患兒年齡及日?；顒恿康纫蛩睾侠碓O(shè)定起搏頻率范圍。本中心依據(jù)經(jīng)驗(yàn)對不同年齡VVIR 起搏頻率的設(shè)置:＜2歲80～140次/分,2～6歲70～140次/分,7～9歲70～130次/分,≥10歲60～130次/分[3],并開啟低于白天的適當(dāng)夜間睡眠起搏頻率。

本文兩例患兒均在外院植入起搏器,起搏位點(diǎn)為右室心尖部,針對病例1,采取二維超聲斑點(diǎn)追蹤技術(shù)評估其左室心肌呈現(xiàn)失同步表現(xiàn)(圖1所示)。研究顯示長期右室心尖部起搏導(dǎo)致起搏器綜合征的發(fā)生率為6.0%～13.4%[4～5],造成的原因?yàn)樵摬课黄鸩珜?dǎo)致心臟失同步化[6]。研究證實(shí)對于兒童,心外膜左室起搏較比右室起搏能夠更好地保障心臟收縮運(yùn)動的同步性[7]。劉海菊等[8]報(bào)道的3例完全性房室傳導(dǎo)阻滯患兒既往因右室心尖部起搏出現(xiàn)起搏器綜合征后更換為心外膜左室起搏,術(shù)后隨訪心功能均逆轉(zhuǎn)至正常。對于因年齡等因素需選擇心外膜途徑植入電極者,左室為最佳起搏位點(diǎn),可防止右室起搏導(dǎo)致的心功能損傷[8－9]。結(jié)合上述,筆者選擇的措施是首先下調(diào)心室起搏頻率,觀察隨起搏心率的調(diào)整,心功能是否能得到改善。如除外不適當(dāng)?shù)钠鸩l率這一致病因素,則考慮為不適當(dāng)?shù)钠鸩稽c(diǎn)所致的起搏器綜合征,進(jìn)一步需開胸更換心室起搏電極位置至左室心外膜。兩例患兒經(jīng)過起搏心率的下調(diào),心功能均在一個月內(nèi)逆轉(zhuǎn)為正常,避免了創(chuàng)傷較大的開胸手術(shù)。

本文報(bào)道的兩例患兒資料提示,對于兒童植入起搏器,除需關(guān)注適當(dāng)?shù)钠鸩珜?dǎo)線植入途徑及起搏位置的選擇,心室起搏頻率也是影響心功能的重要因素。兒童起搏治療應(yīng)結(jié)合兒童的生理及臨床特點(diǎn),采取個體化參數(shù)設(shè)置及診療策略。