馬延賀 宋振春 元偉

天津市胸科醫(yī)院影像科，天津 300222

支氣管源性囊腫是前腸畸形的一種，是由于在胚胎發(fā)育過程中，肺實質(zhì)的細(xì)胞和（或）肺芽脫落導(dǎo)致的肺先天性發(fā)育畸形[1]。支氣管源性囊腫最常發(fā)生于縱隔，也可發(fā)生于肺內(nèi)、頸部及腹部[2]，當(dāng)其發(fā)生在肺內(nèi)時表現(xiàn)多樣，需要與肺內(nèi)多種疾病相鑒別[3]。我們回顧性分析了經(jīng)組織病理學(xué)檢查結(jié)果證實的46 例肺內(nèi)支氣管源性囊腫患者的影像學(xué)資料，探討其CT 影像學(xué)特征及CT 對其的鑒別診斷價值。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧性分析2014 年2 月至2019 年12 月于天津市胸科醫(yī)院經(jīng)組織病理學(xué)檢查結(jié)果證實為肺內(nèi)支氣管源性囊腫的46 例患者的影像學(xué)資料，其中男性25 例、女性21 例，年齡23～74（48.3±8.1）歲?；颊吲R床表現(xiàn)以咳嗽、咳痰為主（20 例），其他癥狀有發(fā)熱（6 例）、咯血（3 例）、痰中帶血（3例）、胸痛或胸悶（2 例），其余患者為體檢偶然發(fā)現(xiàn)（12 例）。納入標(biāo)準(zhǔn)：經(jīng)組織病理學(xué)檢查結(jié)果確診為肺內(nèi)型支氣管源性囊腫且具有CT 平掃或增強(qiáng)CT 檢查資料的患者。排除標(biāo)準(zhǔn)：經(jīng)組織病理學(xué)檢查結(jié)果確診為非肺內(nèi)型支氣管源性囊腫且無CT 檢查資料的患者。所有患者均于檢查前簽署了知情同意書。本研究符合《赫爾辛基宣言》的原則。

1.2 掃描方法

46 例患者均行CT 平掃檢查，其中31 例同時行增強(qiáng)CT 檢查。所有患者均采取平臥位，于吸氣相采集數(shù)據(jù)。CT 平掃使用荷蘭Philips 公司的Brilliance 16 層螺旋CT，掃描參數(shù)：管電壓120 kV、管電流200 mA、層厚和層距均為1.5 mm。增強(qiáng)CT 掃描使用荷蘭Philips 公司的 Brilliance 256 層iCT，掃描參數(shù)與CT 平掃相同；采用高壓注射器進(jìn)行雙期注射，先經(jīng)肘靜脈注射由德國拜耳公司生產(chǎn)的對比劑碘普羅胺80 ml（濃度為370 mgI/ml），再注射40 ml 生理鹽水，延遲30 s、120 s 進(jìn)行掃描，對比劑及生理鹽水注射速度均為4 ml/s，掃描范圍自肺尖至肺底部。肺窗、縱隔窗的窗寬分別為1600 HU、?500 HU，窗位分別為400 HU、40 HU。

1.3 圖像分析

由2 位影像科診斷醫(yī)師（均為主治醫(yī)師，分別具有10 年、11 年工作經(jīng)驗）分別閱片，意見有分歧時由第3 位影像科診斷醫(yī)師（副主任醫(yī)師，具有15 年工作經(jīng)驗）診斷決定。根據(jù)病變在CT 圖像上的密度及形態(tài)不同，將肺內(nèi)支氣管源性囊腫分為含液囊腫、含氣囊腫、蜂窩及腫塊樣囊腫（部分囊腫壁不規(guī)則增厚型含氣囊腫類似癌性或結(jié)核空洞，歸為腫塊樣囊腫；具有氣液平面囊腫，合并囊腫壁不規(guī)則、周圍肺組織改變時，需與肺膿腫等疾病相鑒別，此類歸為蜂窩樣囊腫）。分析支氣管源性囊腫在肺內(nèi)的分布、數(shù)量、形態(tài)（圓形或類圓形、葫蘆狀、不規(guī)則形、蜂窩樣等）、密度、延遲強(qiáng)化變化、病變周圍肺組織情況及并發(fā)癥；分析囊腫內(nèi)及囊腫壁的密度。對接受增強(qiáng)CT 檢查的患者，評價行增強(qiáng)CT 前后病變的影像學(xué)表現(xiàn)，如實性部分的強(qiáng)化程度、分隔等。

2 結(jié)果

2.1 CT 表現(xiàn)

46 例肺內(nèi)支氣管源性囊腫患者中，單發(fā)42 例、多發(fā)4 例（3 例位于同側(cè)肺的不同肺葉，1 例位于雙肺）。位于右肺上葉、中葉、下葉的病變數(shù)量分別為10 個、7 個、11 個；位于左肺上葉、下葉的病變數(shù)量分別為10 個、12 個。46 例支氣管源性囊腫患者的CT 表現(xiàn)與組織病理學(xué)檢查結(jié)果見表1。

表1 46 例支氣管源性囊腫患者的CT 表現(xiàn)及組織病理學(xué)檢查結(jié)果Table 1 CT findings and histopathological examination results of 46 patients with bronchogenic cyst

2.1.1 含液囊腫

16 例患者CT 表現(xiàn)為含液囊腫（球形灶），其中15 例為單發(fā)，1 例合并同側(cè)肺含氣囊腫。在CT 橫斷面上，11 例呈圓形或類圓形，5 例呈不規(guī)則形（3 例呈分葉狀，2 例呈葫蘆狀）；在CT 冠狀面或斜冠狀面上重建顯示，長軸或近似長軸平行于支氣管的血管束病變最大徑為2～7 cm，邊界較清晰，囊腫壁大多較薄且均勻，僅3 例囊腫壁可見鈣化，囊腫內(nèi)密度較均勻，CT 值為5～64 HU。12 例CT 表現(xiàn)為單純含液囊腫（圖1A），4 例CT表現(xiàn)為線狀分隔的多房含液囊腫。

16 例含液囊腫患者中有12 例同時行增強(qiáng)CT 檢查發(fā)現(xiàn)，9 例含液囊腫患者的內(nèi)容物未見強(qiáng)化，囊腫壁呈輕、中度強(qiáng)化；3 例線狀分隔的多房含液囊腫患者的內(nèi)線狀分隔顯示更為清晰。

以上患者的CT 合并表現(xiàn)：4 例囊腫周圍可見小索條影；3 例囊腫周圍可見肺透過度增高；2 例較大囊腫周圍可見條帶狀肺不張及實變，鄰近肺葉容積受壓變小并可見肺葉間胸膜移位。術(shù)后組織病理學(xué)檢查結(jié)果證實，本組患者支氣管源性囊腫病灶無合并癥9 個；合并曲霉菌感染3 個、結(jié)核2 個、其他感染2 個。

2.1.2 含氣囊腫

10 例患者CT 表現(xiàn)為含氣囊腫，其中9 例為單發(fā)，1 例為雙肺下葉各有1 個含氣囊腫，均呈圓形或類圓形，最大徑為2～10 cm（圖1B）。囊腫的內(nèi)壁光滑，囊腫壁較?。? 2 mm），僅1 例患者囊腫壁可見點狀鈣化。

以上患者的CT 合并表現(xiàn)：3 例較大囊腫周圍可見條帶狀肺不張及實變，鄰近肺葉間胸膜移位。術(shù)后組織病理學(xué)檢查結(jié)果證實，本組患者支氣管源性囊腫病灶無合并癥10 個，僅1 個病灶合并囊腫壁感染及囊腫周圍肺感染。

2.1.3 蜂窩及腫塊樣囊腫

20 例患者CT 表現(xiàn)為蜂窩及腫塊樣囊腫，其中18 例為單發(fā)，2 例位于同側(cè)肺的不同肺葉。6 例CT 表現(xiàn)為大小不等的圓形或類圓形小囊腔，部分小囊腔內(nèi)可見氣液平面，其中3 例囊腔內(nèi)合并曲霉菌感染，2 例偏心空洞內(nèi)可見曲霉菌球及新月形裂隙（圖1C、E）。14 例CT 表現(xiàn)為不規(guī)則形，其中2 例不規(guī)則囊腔，分葉狀、囊腫壁厚度不均勻（其中1 例囊腫壁可見鈣化），此2 例囊腫壁均可見結(jié)節(jié)影（其中1 例結(jié)節(jié)為曲霉菌，另1 例為類癌結(jié)節(jié)）（圖1D、F）；12 例表現(xiàn)為不規(guī)則軟組織影，與周圍分界不清，內(nèi)部密度不均勻，其中3 例表現(xiàn)為分葉狀。

20 例蜂窩及腫塊樣囊腫患者中19 例行增強(qiáng)CT 檢查結(jié)果顯示，病變內(nèi)腫塊及結(jié)節(jié)可見不同程度強(qiáng)化。增強(qiáng)后氣液平面、液體成分分界更為清晰；3 例分葉狀實性腫塊呈明顯不均勻強(qiáng)化，術(shù)后組織病理學(xué)檢查結(jié)果證實合并感染、局部壞死；1 例呈明顯強(qiáng)化的結(jié)節(jié)，術(shù)后組織病理學(xué)檢查結(jié)果證實為類癌。

以上患者的CT 合并表現(xiàn)：20 例支氣管源性囊腫患者的囊腫周圍均可見小索條和肺不張及實變，其中15 例合并有肺透過度增高、3 例合并肺裂不全。經(jīng)術(shù)后組織病理學(xué)檢查結(jié)果證實，本組患者支氣管源性囊腫病灶無合并癥1 例，合并曲霉菌感染9 個、結(jié)核4 個、其他感染7 個、類癌1 個。

2.2 組織病理學(xué)檢查結(jié)果

46 例患者均行外科手術(shù)，術(shù)后組織病理學(xué)檢查結(jié)果證實，囊腫內(nèi)病灶合并曲霉菌感染12 個，其他感染10 個，結(jié)核6 個；囊腫內(nèi)發(fā)現(xiàn)腫瘤病灶1 個（類癌），表現(xiàn)為不規(guī)則囊腫壁的結(jié)節(jié)影，結(jié)節(jié)較光滑（圖1D）。

圖1 不同類型支氣管源性囊腫患者的CT 表現(xiàn)及組織病理學(xué)檢查圖 A 為單純含液囊腫患者（男性，46 歲）的橫斷面縱隔窗CT 平掃圖，顯示右肺下葉類圓形低密度囊腫，邊緣較清晰，密度較均勻；B 為單純含氣囊腫患者（女性，52 歲）的冠狀面肺窗CT 平掃圖，顯示右肺上葉巨大支氣管囊腫，囊腫壁較薄且光滑，外緣可見少許肺實變；C 為蜂窩及腫塊樣囊腫患者（男性，49 歲）的橫斷面肺窗CT 平掃圖，顯示左肺上葉不規(guī)則腫塊，密度不均勻，可見含氣影，前部見裂隙樣空洞；D 為囊腫壁結(jié)節(jié)患者（女性，48 歲）的橫斷面肺窗CT 平掃圖，顯示右肺下葉含氣囊腫樣影，囊腫壁厚度不均勻，內(nèi)壁可見圓形結(jié)節(jié)；E 為蜂窩及腫塊樣囊腫患者（與C 為同一例患者）的術(shù)后組織病理學(xué)檢查圖（過碘酸雪夫染色，×400），顯示曲霉菌球的類圓形斷面，菌絲粗細(xì)均勻，為支氣管源性囊腫合并曲霉菌感染；F 為囊腫壁結(jié)節(jié)患者（與D 為同一例患者）的術(shù)后組織病理學(xué)檢查圖（蘇木精-伊紅染色，×40），顯示類癌細(xì)胞核染色體呈多發(fā)的細(xì)顆粒狀，為支氣管源性腫合并類癌。CT 為計算機(jī)體層攝影術(shù)Figure 1 CT findings and histopathological examination images of different types of bronchogenic cyst

3 討論

肺的發(fā)育一般始于受孕后第4 周，原始內(nèi)胚層形成呼吸憩室（喉、氣管、支氣管和肺的原基，其末端發(fā)育膨大形成左右肺芽，并逐級呈樹枝狀發(fā)育）。若在發(fā)育過程中發(fā)生障礙，一段或多段支氣管脫落至不同部位單獨發(fā)育，則會形成單發(fā)或多發(fā)的囊腫。根據(jù)發(fā)病部位的不同，支氣管源性囊腫分為縱隔型、肺內(nèi)型和異位型。肺內(nèi)型約占先天性肺囊性病變的50%，在組織病理學(xué)上主要表現(xiàn)為內(nèi)襯纖毛柱狀上皮的囊壁，同時可見腺體、平滑肌和軟骨組織；發(fā)生在非肺內(nèi)部位時，通常表現(xiàn)為水樣密度的球形腫塊，且無癥狀。發(fā)生在肺內(nèi)的支氣管源性囊腫較為少見，由于囊腫的大小、密度、是否與支氣管相通和合并感染等原因，其臨床和影像學(xué)表現(xiàn)差異較大。

3.1 CT 表現(xiàn)

肺內(nèi)支氣管源性囊腫多為單發(fā)，少數(shù)為多發(fā)。Cardinale 等[4]發(fā)現(xiàn)，肺內(nèi)支氣管源性囊腫以右肺、下葉多見。但本研究及Le 等[5]的研究結(jié)果顯示，肺內(nèi)支氣管源性囊腫患者的肺內(nèi)病灶分布不具有特征性，這可能與研究的樣本數(shù)有關(guān)。根據(jù)支氣管源性囊腫的密度不同，一般可分為3 種類型：（1）含液囊腫；（2）含氣囊腫；（3）具有氣液平面或混雜密度的囊腫或腫塊，通常表現(xiàn)為蜂窩及腫塊樣囊腫[5-6]。多數(shù)含液囊腫在CT 圖像上表現(xiàn)為清晰、孤立的圓形或類圓形、密度較均勻的囊腫；在影像學(xué)上表現(xiàn)為病變的長軸與支氣管走行方向一致。含液囊腫的CT 值與縱隔型支氣管源性囊腫的CT 值相似，不同成分的內(nèi)容物具有不同的CT 值，影像學(xué)上CT 值的改變是由于囊液成分的改變所致（當(dāng)囊液內(nèi)含有高蛋白成分或囊腫出血、鈣乳沉積時，CT 值升高）[6]。在囊腫發(fā)生過程中或感染后，可形成與支氣管相通的活瓣，導(dǎo)致囊腫內(nèi)成分發(fā)生改變，在CT 上可表現(xiàn)為含氣囊腫、氣液囊腫或腫塊；而當(dāng)支氣管與囊腫間存在活瓣性阻塞時，氣體進(jìn)入容易排出困難，可形成張力性囊腫，囊腫體積較大導(dǎo)致肺組織受壓不張[7]。本研究中最大的1 例含氣囊腫最大徑達(dá)10 cm，周圍可見肺不張。非含液囊腫可表現(xiàn)為多種形態(tài)，如葫蘆狀、長條、不規(guī)則形或蜂窩樣，這與囊腫內(nèi)容物、合并感染和出血等有關(guān)[7]。

囊腫壁也有多種表現(xiàn)。單純含液囊腫或含氣囊腫的囊腫壁厚度均勻，呈細(xì)線樣。當(dāng)囊腫壁內(nèi)含有支氣管壁軟骨成分時密度較高，軟骨退變時可出現(xiàn)點狀或弧線狀鈣化。感染或出血時，囊腫壁或囊腫內(nèi)也可見鈣化。本研究中有5 例患者的CT 圖像表現(xiàn)為不規(guī)則囊腫壁鈣化。當(dāng)發(fā)生感染時，囊腫壁平滑肌和彈力纖維受到刺激，增生形成肉芽腫，導(dǎo)致囊腫壁不規(guī)則增厚，周圍出現(xiàn)纖維灶、小索條、斑片、肺實變，甚至出現(xiàn)軟組織腫塊影。本研究中10 例患者的CT 圖像表現(xiàn)為肺內(nèi)不規(guī)則軟組織腫塊影，內(nèi)部密度不均勻，邊緣可見小索條、斑片、磨玻璃密度影、局限性肺透過度增高。

增強(qiáng)CT 檢查對蜂窩及腫塊樣支氣管源性囊腫的診斷價值更高。本研究中行增強(qiáng)CT 檢查的患者以蜂窩及腫塊樣囊腫為主，其對病變內(nèi)部成分的顯示、與周圍結(jié)構(gòu)的區(qū)分具有一定的鑒別診斷意義，如增強(qiáng)CT 檢查易區(qū)分周圍的肺不張及實變與囊腫壁；對于不規(guī)則空洞囊腫且具有囊腫壁結(jié)節(jié)的患者，囊腫壁及結(jié)節(jié)的強(qiáng)化方式對合并感染或腫瘤具有一定的鑒別診斷價值。

3.2 合并癥和并發(fā)癥

肺內(nèi)支氣管源性囊腫可有多種合并癥、并發(fā)癥，可合并有其他先天性發(fā)育異常[8]，最常見的是合并有肺裂不全、鄰近肺組織局部發(fā)育不良，本研究中我們發(fā)現(xiàn)有3 例合并肺裂不全。肺內(nèi)支氣管源性囊腫常合并曲霉菌或結(jié)核感染，結(jié)核患者可有其他肺段結(jié)核病變（如鈣化結(jié)節(jié)、纖維灶、小索條等）。囊腫合并結(jié)核可表現(xiàn)為腫塊或空洞；囊腫合并曲霉菌感染形成曲霉菌球，可有裂隙樣空洞（新月形）、鈣化等征象。囊腫內(nèi)發(fā)生感染，囊腫壁在炎癥的刺激下可發(fā)生惡變，表現(xiàn)為囊腫壁結(jié)節(jié)、不規(guī)則增厚或腫塊[9-10]。本研究中1 例48 歲女性右下肺支氣管源性囊腫患者的囊腫壁可見結(jié)節(jié)，術(shù)后組織病理學(xué)檢查結(jié)果證實為類癌。囊腫周圍肺組織的改變主要是受壓和伴感染改變，可表現(xiàn)為囊腫周圍的條帶和（或）線樣影、斑片及磨玻璃密度影、馬賽克樣改變或局限性透亮影等。條帶和線樣影代表了囊腫周圍的肺不張及實變或肺纖維化；合并感染可出現(xiàn)斑片及磨玻璃密度影；馬賽克樣改變或局限性透亮影可能是由于纖維化、支氣管小分支減小使局部肺組織過度充氣所致[11]。

3.3 鑒別診斷

單純含液囊腫的CT 表現(xiàn)具有一定的特征性，主要與肺大泡相鑒別；而含氣囊腫尤其是合并感染的氣液囊腫或腫塊樣囊腫，需要與囊性、囊實性病變相鑒別，如肺膿腫、結(jié)核空洞、真菌性空洞、肺癌性空洞等[12]。通過實驗室檢查、臨床病史或隨訪記錄可對多種病變進(jìn)行鑒別。增強(qiáng)CT 檢查對鑒別診斷支氣管源性囊腫具有一定的幫助，如空洞性肺癌，可見不規(guī)則空洞壁及囊腫壁結(jié)節(jié)，增強(qiáng)CT 掃描后強(qiáng)化明顯，周圍有血管穿行[13]。當(dāng)病變周圍肺組織分界不清，形態(tài)也不具有特征性時，術(shù)前鑒別診斷較困難[14-15]。本研究中1 例合并類癌病例，其囊腫壁可見光滑結(jié)節(jié)，與周圍肺組織分界不清，誤診為感染性肺大泡。

綜上所述，肺內(nèi)支氣管源性囊腫的含液或含氣囊腫具有一定的CT 影像學(xué)特征，如含液、含氣囊腫具有圓形或類圓形形態(tài)，其內(nèi)為單純液體或氣體，容易鑒別診斷，但也容易合并細(xì)菌感染、結(jié)核感染和曲霉菌感染。當(dāng)形成氣液囊腫或腫塊時，需要與多種肺內(nèi)疾病相鑒別，少數(shù)難以鑒別診斷的應(yīng)結(jié)合手術(shù)和組織病理學(xué)檢查確診。當(dāng)出現(xiàn)囊腫壁結(jié)節(jié)、不規(guī)則增厚或感染時，手術(shù)切除是首選治療方法。

利益沖突 所有作者聲明無利益沖突

作者貢獻(xiàn)聲明 馬延賀負(fù)責(zé)臨床和組織病理學(xué)資料的收集與驗證、論文的撰寫與修訂；宋振春負(fù)責(zé)臨床和組織病理學(xué)資料的收集與驗證、影像資料的獲取與分析；元偉負(fù)責(zé)影像資料的獲取與分析