潘 婷，馬 斌，李天剛，王藝璇

(1.甘肅中醫(yī)藥大學(xué)第一臨床醫(yī)學(xué)院，甘肅 蘭州 730000；2.甘肅省婦幼保健院功能檢查科，甘肅 蘭州 730050)

圖1 腎外腎母細(xì)胞瘤病 A、B.產(chǎn)前超聲聲像圖(A，虛線示腫塊)及CDFI(B)； C.引產(chǎn)后標(biāo)本超聲(虛線：腫塊；LK：左腎；LADR：左腎上腺)； D.尸檢圖(箭示腫塊)； E.病理圖(HE，×100)

孕婦26歲，孕25+3周，孕1產(chǎn)0，1周前外院超聲提示胎兒左側(cè)腹膜后腫塊，神經(jīng)母細(xì)胞瘤可能；既往體健，否認(rèn)家族遺傳史。查體及實驗室檢查均未見明顯異常。入院后超聲：胎兒左中腹部見32 mm×16 mm×15 mm實性為主的囊實性混合回聲腫塊，形態(tài)不規(guī)整，邊界清晰(圖1A)，CDFI于其內(nèi)見短條狀血流信號(圖1B)；提示胎兒中腹部囊實性混合占位，考慮后腹膜來源腫瘤可能。孕婦及家屬選擇終止妊娠，遂行中期引產(chǎn)。對引產(chǎn)后標(biāo)本行超聲掃查，發(fā)現(xiàn)腹腔腫塊與左腎及左腎上腺界限清晰(圖1C)。尸檢顯示腹膜后左腎及腎上腺旁包膜完整的菜花樣腫塊，與周圍組織無粘連(圖1D)；光鏡下見增殖活躍的胚芽細(xì)胞和排列成小腺管樣的上皮細(xì)胞呈條索狀及結(jié)節(jié)狀生長，周邊有排列疏松、胞漿紅染的梭形成纖維細(xì)胞間質(zhì)包繞，形成增生性腎源性殘余，未見明顯成熟腎小管和腎小球樣結(jié)構(gòu)(圖1E)；免疫組織化學(xué)：胚芽成分Vim(+)，Syn(+)，CKP(+)，Ki-67(10%+)，WT1(-)。診斷：腎外腎母細(xì)胞瘤病(extrarenal nephroblastomatosis, ENS)。

討論腎母細(xì)胞瘤病又稱腎源性殘余，為妊娠37周胎兒腎臟停止發(fā)育后仍存在具有異常增殖能力的胚胎細(xì)胞巢，主要組織來源為腎胚芽，最常見于腎臟，亦可見于腹膜后及腹股溝等部位，后者稱為ENS。本例產(chǎn)前超聲特征為腹膜后單發(fā)形態(tài)不規(guī)則非均質(zhì)團(tuán)塊，主要呈以高回聲為主的囊實混合回聲，腫塊內(nèi)部可見豐富血流信號。產(chǎn)前超聲鑒別診斷：①神經(jīng)母細(xì)胞瘤，鈣化多見而壞死囊變少見，常呈浸潤性生長，包繞腹膜后大血管，多伴兒茶酚胺代謝產(chǎn)物(香草杏仁酸及高香草酸)增高；②畸胎瘤，囊性或囊實混合性腫塊，良性者多伴面團(tuán)征、脂液分層征、點(diǎn)線征等特殊征象，惡性者多血供豐富；③膈下葉外型肺隔離癥，左側(cè)膈下以實性為主的三角形或楔形團(tuán)塊，血供來源于體循環(huán)。確診需依靠病理學(xué)檢查。