劉玉鎬，簡(jiǎn)鐘宇，羅德毅，滕思思，李 響

(四川大學(xué)華西醫(yī)院泌尿外科，四川成都 610041)

腎源性腺瘤是可發(fā)生于泌尿道任何位置的少見良性腫瘤，男性多于女性，尿道少見(約15%)，且發(fā)生于女性尿道的腎源性腺瘤中有26%和尿道憩室相關(guān)[1]。目前國(guó)內(nèi)已有對(duì)男性前列腺腎源性腺瘤的報(bào)告[2]，但缺少不合并尿道憩室之女性尿道的腎源性腺瘤病例報(bào)道。本文就華西醫(yī)院臨床診治的偶發(fā)于女性尿道的腎源性腺瘤1例報(bào)告如下。

1 病例報(bào)告

患者女性，54歲，因“排尿困難11年”入院。11年前，患者無明顯誘因出現(xiàn)排尿費(fèi)力、困難。1年前于我院行“經(jīng)尿道膀胱頸電切術(shù)”，術(shù)中見尿道管腔通暢，膀胱頸口僵硬狹窄。術(shù)后病理結(jié)果提示“膠原纖維增生，少量慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)，灶性黏膜見腺上皮化生及腺腔擴(kuò)張”?，F(xiàn)因上述癥狀復(fù)發(fā)再次入院，尿動(dòng)力學(xué)檢查示：膀胱順應(yīng)性好，排尿期呈現(xiàn)高壓低流現(xiàn)象，以膀胱頸后尿道梗阻收入。再次行“經(jīng)尿道膀胱頸電切術(shù)”，術(shù)中見尿道腔通暢，膀胱頸口后尿道僵硬狹窄。送檢灰白色膀胱頸碎組織，總體積3 cm×2 cm×0.5 cm。術(shù)后標(biāo)本光鏡所見：間質(zhì)內(nèi)可見小腺體樣結(jié)構(gòu)，腺腔規(guī)則，腺腔內(nèi)可見嗜酸性物質(zhì)，核異型性不明顯，慢性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)(圖1A)。免疫組化示PCK(+)(圖1B)、PAX-8(+)(圖1C)、AMACR(-)及CD10(-)，病理診斷為腎源性腺瘤。術(shù)后患者癥狀緩解，隨訪半年腫瘤未復(fù)發(fā)。

圖1 女性尿道腎源性腺瘤術(shù)后組織病理及免疫組化(×100)

A:HE;B:免疫組化 PCK(+)；C：免疫組化PAX8(+)。

2 討 論

據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，腎源性腺瘤可發(fā)生于任何年齡，平均年齡50歲左右[3]。腎源性腺瘤的常見臨床癥狀主要以血尿和尿路刺激癥狀為主。本病例以排尿困難為表現(xiàn)，尿動(dòng)力學(xué)提示后尿道梗阻，并未出現(xiàn)上訴典型臨床癥狀，且1年前第一次手術(shù)后病理檢查并未發(fā)現(xiàn)腎源性腺瘤。腎源性腺瘤的發(fā)病機(jī)制主要有炎癥理論、腎小管種植學(xué)說以及胚胎學(xué)理論，前兩者研究較多。炎癥理論認(rèn)為腎源性腺瘤是一種化生性病變，由尿路上皮在長(zhǎng)期慢性炎癥刺激下發(fā)生[1,4]。腎小管種植學(xué)說的支持者則認(rèn)為腎源性腺瘤是由移植腎脫落的上皮細(xì)胞種植所致[5]。胚胎學(xué)理論研究較少，其主要認(rèn)為腎源性腺瘤起源于殘留的中腎管，是一種發(fā)育異常[6]。從本病例的病史來看，其更傾向于支持炎癥學(xué)說。

膀胱鏡下，腎源性腺瘤多呈乳頭狀、息肉狀或扁平狀，且體積多小于1 cm[3]。本病例鏡下所見膀胱頸處僵硬狹窄，并未發(fā)現(xiàn)明顯腫瘤。光鏡下病變主要位于黏膜固有層，類似于腎小管的小管狀結(jié)構(gòu)最為常見，背景常有炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。腎源性腺瘤不表達(dá)尿路上皮抗原P63及34βE12等。但卻表達(dá)腎小管標(biāo)記物，其中PAX2和PAX8的表達(dá)接近100%[1]，而AMACR的表達(dá)也接近90%[3]。盡管本病例AMACR表達(dá)陰性，但結(jié)合光鏡的特點(diǎn)和PAX8陽性足以病理診斷腎源性腺瘤。盡管腎源性腺瘤是良性腫瘤，但惡性轉(zhuǎn)化的病例也有所敘述。

綜上所述，腎源性腺瘤為尿路上皮的一種良性病變，可出現(xiàn)不典型的臨床癥狀(血尿或尿路刺激癥狀)，膀胱鏡下也可無明顯腫瘤發(fā)現(xiàn)。其組織學(xué)形態(tài)接近腎小管，以管狀結(jié)構(gòu)為主，免疫組化常表達(dá)AMACR以及PAX 8，也可不表達(dá)。發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚，雖然較為大眾認(rèn)可的是由尿路損傷后腎小管的種植引起，但本病例的病史及表現(xiàn)卻支持炎癥學(xué)說。本病治療上以手術(shù)切除病灶為主，不需要放化療及其他輔助治療，但需每3至6個(gè)月行膀胱鏡檢查以此來早發(fā)現(xiàn)腫瘤的復(fù)發(fā)或惡性轉(zhuǎn)化。