賈普順

【摘要】先天性心臟病（CHD）是嬰兒、幼兒的主要死因。CHD的患者通常表現(xiàn)為紫紺、易疲乏、活動耐量下降、發(fā)育障礙等表現(xiàn)。我國每年出生16萬—18萬的先天性心臟病的新生兒，其中一半為簡單型先心病，通過外科手術(shù)即可治愈。隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的發(fā)展，越來越多的簡單型先心病和復(fù)雜型可以通過經(jīng)皮介入封堵術(shù)、經(jīng)胸部介入封堵術(shù)、電視胸腔鏡、鑲嵌治療等方法來治愈。外科手術(shù)對于CHD的治療舉足輕重，未來會有更加主要的地位。本文通過綜述的形式，探討先天性心臟病不同治療方式的進(jìn)展及今后的研究方向。

【關(guān)鍵詞】CHD;外科手術(shù);兒童;進(jìn)展

【Abstract】Congenital heartdisease isthe main causeof death in infants and young children. Patients with CHD usually show cyanosis， fatigue， decreased activity tolerance， delayed disease， edema， developmental disorders，In China， 160000-180000 newborns with congenital heart disease are born every year， half of them are simple congenital heart disease， which can be cured by surgery. In thispaper， the progress and future research direction ofdifferent treatmentmethods ofcongenital heart disease were discussed.

【Key words】CHD; Surgical treatment; children; progress

引言

先天性心臟病按照血流動力學(xué)可分為2類：①左向右分流型，房缺（ASD）、室缺（VSD）、動脈導(dǎo)管未閉（PDA）。在發(fā)病早期，由于左心壓力大于右心，致使血液從左向右分流，此種情況患者常無紫紺。當(dāng)進(jìn)展到晚期時，肺動脈壓力大于左心壓力，分流方向變?yōu)橛蚁蜃蠓至?，便會出現(xiàn)紫紺、咯血等表現(xiàn)。②右向左分流型，法洛四聯(lián)癥（TOF）、完全性大動脈轉(zhuǎn)位等。由于心臟解剖問題，右心的血流能直接進(jìn)入左心，造成大量的靜脈血混入動脈血中，患者一開始就會有紫紺等癥狀。

左向右分流型

1 ASD

ASD分型，ASD分為三種類型，原發(fā)孔型，占所有類型的13%左右。繼發(fā)孔型。靜脈竇型。如果不進(jìn)行治療，這些缺陷可能會導(dǎo)致右心衰竭、心律失常和肺動脈高壓。

1.1心內(nèi)直視ASD修補(bǔ)術(shù)

1953年Gibbon等首次在體外循環(huán)下心內(nèi)直視ASD修補(bǔ)術(shù)，獲得成功。1956年吳英愷醫(yī)生等將此種手術(shù)引入我國。這也是最經(jīng)典的手術(shù)方式，技術(shù)成熟，至今還在使用。這種手術(shù)方式的優(yōu)點(diǎn)在于手術(shù)視野大，不容易造成手術(shù)操作失誤、手術(shù)療效好、死亡率低、術(shù)中發(fā)現(xiàn)其他心臟畸形可同時矯正等優(yōu)點(diǎn)。但缺點(diǎn)也很明顯，此手術(shù)會正中劈開胸骨，創(chuàng)傷大、胸骨以及周圍組織被破壞術(shù)中以及術(shù)后出血多、傷口愈合后會在胸骨出形成瘢痕、術(shù)后感染、血液系統(tǒng)損害、術(shù)后恢復(fù)時間長等弊端。

1.2經(jīng)右胸小切口ASD修補(bǔ)術(shù)

在1956年Brutel等采用經(jīng)雙側(cè)乳房下切口+胸骨橫斷ASD修補(bǔ)術(shù)，這是最初的右胸小切口ASD修補(bǔ)術(shù)。我國從1993年逐漸開始行右腋下小切口、右外側(cè)切口等 修補(bǔ)ASD的手術(shù)。隨著時代的進(jìn)步，患者及家屬對美的要求及心理上可接受的程度，越來越多的外科醫(yī)生選擇了經(jīng)右胸小切口ASD 修補(bǔ)術(shù)。此手術(shù)在兒童中使用比較廣泛，Dang等對10例患者行此手術(shù)，平均年齡為18歲，結(jié)果為右前外側(cè)小切口修復(fù)兒童ASD是可行的。與正中開胸組比較，小切口組手術(shù)時間短，切口長度短，引流和輸血少。此種手術(shù)更加適合與兒童，小切口不會對胸廓及乳房的成長造成影響。手術(shù)的優(yōu)點(diǎn)在于切口小、感染的機(jī)率少、對患者的損傷較少、術(shù)后恢復(fù)快、術(shù)后會的瘢痕小等。

1.3經(jīng)皮ASD 封堵術(shù)

ASD封堵術(shù)最初由King等在1976首次運(yùn)用呈雙傘樣的裝置進(jìn)行封堵，并且取得了手術(shù)成功。但king發(fā)明的封堵裝置有以下缺點(diǎn)，輸送系統(tǒng)過粗對血管損傷大及操作復(fù)雜開傘后難以回收。直至1997年由AGA公司發(fā)明了雙盤封堵器，優(yōu)點(diǎn)是術(shù)后殘余流量小、可塑性好、傘收放便捷操作簡單等。Mehdi等研究了使用雙盤封堵裝置經(jīng)導(dǎo)管封堵ASD的近期和中期結(jié)果，所得結(jié)論為此裝置是一種有效、安全的治療方法。HanFan等對經(jīng)皮ASD封堵術(shù)與傳統(tǒng)開胸手術(shù)進(jìn)行對比研究，分別選取了45例經(jīng)皮ASD封堵和20例開胸手術(shù)ASD患者。結(jié)果為ASD封堵術(shù)和開胸手術(shù)均安全有效?？紤]到各自的缺點(diǎn)和優(yōu)點(diǎn)，首選治療應(yīng)為經(jīng)皮ASD封堵術(shù)。

1.4電視胸腔鏡ASD修補(bǔ)術(shù)

Laborde等在1994年將電視胸腔鏡引入外科系統(tǒng)。于1996年由Chang等將此技術(shù)引進(jìn)我國，并成功為8例患做此手術(shù)。徐學(xué)增等選取787例胸腔鏡手術(shù)患者與710例開胸手術(shù)的患者對兩組數(shù)據(jù)進(jìn)行比較，結(jié)果為胸腔鏡治療先天性心臟病安全可靠，比常規(guī)開胸手術(shù)創(chuàng)傷小，并發(fā)癥少，恢復(fù)快，具有較好的中遠(yuǎn)期效果等優(yōu)點(diǎn)。此種手術(shù)與體外循環(huán)輔助下心內(nèi)直視ASD修補(bǔ)術(shù)及右腋下小切口ASD修補(bǔ)術(shù)的優(yōu)點(diǎn)在于因?yàn)榇朔N手術(shù)只需在胸部打3個孔，相比上述兩種手術(shù)具有胸廓破壞小、皮膚完整度高、出血少、并發(fā)癥少、術(shù)后恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn)。

2 VSD

VSD約占先天性心臟病的20%—30%，分型為：膜周部VSD;漏斗部VSD;肌部VSD，缺損位置可發(fā)生于心尖部、流入道、流出道和小梁間隔，因此此型行封堵治療較困難。

2.1心內(nèi)直視VSD修補(bǔ)術(shù)

19世紀(jì)中葉Warden等首次在體外循環(huán)輔助下行心內(nèi)直視VSD修補(bǔ)術(shù)，手術(shù)獲得成功，成為了當(dāng)時VSD的主要治療方式。Hong等選取了182例孤立性VSD患者，通過采用右乳下開胸術(shù)和右腋下垂直開胸術(shù)治療VSD，通過正中胸骨切開術(shù)治療VSD，對這三種方法進(jìn)行了比較。結(jié)果為三組手術(shù)成功率相近。中位胸骨切開術(shù)組術(shù)后機(jī)械通氣時間、重癥監(jiān)護(hù)時間、術(shù)后住院時間均明顯長于其他兩組。胸骨正中切開術(shù)組切口最長。主要不良事件無顯著性差異。右乳下開胸和右腋下垂直切開術(shù)對孤立性VSD患者均有較好的美容效果。

2.2電視胸腔鏡VSD修補(bǔ)術(shù)

在1991年Lewis等首次成功實(shí)施電視胸腔鏡手術(shù)治療VSD。于2000年程云閣等首次在我國完成了在電視胸腔鏡下房室缺修補(bǔ)術(shù)。以上兩種術(shù)式都有相應(yīng)的缺點(diǎn)，例如創(chuàng)傷大、術(shù)后恢復(fù)時間長等缺點(diǎn)。蘭懷等對449例行胸腔鏡下心臟手術(shù)的VSD患者進(jìn)行統(tǒng)計，結(jié)果為449 例患者均治愈出院，無中轉(zhuǎn)正中開胸患者，無并發(fā)癥出現(xiàn)。結(jié)論為胸腔鏡下VSD修補(bǔ)手術(shù)具有并發(fā)癥少、術(shù)后恢復(fù)快、安全可靠等優(yōu)勢。李俊紅等對50 例VSD的患者進(jìn)行術(shù)式對比，胸腔鏡組21例，正中開胸組 29 例。所得結(jié)論為與傳統(tǒng)正中開胸手術(shù)比較，胸腔鏡下VSD修補(bǔ)術(shù)具有安全性高、創(chuàng)傷小、恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn)，條件允許可以作為優(yōu)先考慮的術(shù)式。

2.3經(jīng)皮VSD 封堵術(shù)

微創(chuàng)手術(shù)是外科追求的熱點(diǎn)，于1988年由Lock等首次運(yùn)用雙面?zhèn)銓SD進(jìn)行封堵，之后又出現(xiàn)了由了Latif等發(fā)明的彈簧圈封堵器，于1999年發(fā)明了肌部VSD封堵傘，但由于此型發(fā)病率較少，此型封堵傘未能大規(guī)模運(yùn)用。直至2002年對封堵傘進(jìn)行改造，成功發(fā)明出了膜周部具有偏心性特點(diǎn)的VSD封堵器，并迅速被臨床醫(yī)生認(rèn)可。Ajith等對49例患者體重≤10Kg的患者進(jìn)行經(jīng)皮介入封堵VSD，對其進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果為發(fā)生1例裝置栓塞，1例主動脈瓣返流等輕微并發(fā)癥，2例出現(xiàn)輕度三尖瓣反流和短暫性心臟傳導(dǎo)阻滯。無死亡或完全心臟傳導(dǎo)阻滯。

3 PDA

PDA分型①管型。②漏斗型。③窗型，即肺動脈和主動脈靠得很近、緊貼在一起，此型不易行介入治療。

3.1經(jīng)皮PDA 封堵術(shù)

PDA是兒童最常見的先天性心臟病之一。動脈導(dǎo)管的解剖結(jié)構(gòu)為左肺動脈和降主動脈之間的通道，出生后幾小時或幾天內(nèi)自發(fā)閉合。PDA是指出生后不閉合的情況。這是早產(chǎn)兒的主要心臟問題之一。早在1938年由Gross等完成了全球第一例PDA體外循環(huán)輔助下心內(nèi)直視修補(bǔ)術(shù)。如今，即使是低出生體重兒，經(jīng)導(dǎo)管閉合PDA也能成功實(shí)現(xiàn) 。自1967年P(guān)orstma等發(fā)明了泡沫塞子封堵動脈導(dǎo)管的方法，使得PDA第一次可以通過介入的方法進(jìn)行治療。于1992年，Cambier等運(yùn)用彈簧圈封堵PDA獲得成功，由于彈簧圈使用便利，操作簡單，在當(dāng)時風(fēng)靡一時。1997年發(fā)明了蘑菇傘封堵器，經(jīng)靜系統(tǒng)輸送，簡化了步驟，減少了并發(fā)癥。我國在1983年由上海兒童醫(yī)院錢晉卿等參考了Porstman方法并加以改造升級，研制出一套器械，并應(yīng)用于臨床獲得成功。此后PDA幾乎都是由介入封堵術(shù)來治療。

TOF是最常見的紫紺型先天性心臟病，主要病理解剖為VSD、右心室肥厚、主動脈騎跨、肺動脈瓣狹窄。1955年，Lille等人首次描述了TOF的外科修復(fù)。隨著技術(shù)的進(jìn)步，1歲以下的小兒也可以行TOF根治術(shù)，其優(yōu)點(diǎn)在于①盡早手術(shù)可以減少心肌缺氧的時間，進(jìn)而降低心臟缺氧所帶來大的并發(fā)癥。②早期糾正心臟缺損，可以減少右心室的代償時間。自1954年第一次手術(shù)修復(fù)以來，治療一直在不斷改進(jìn)。然而，術(shù)后殘留的問題，如右心室流出道梗阻，肺返流心律失常是常見的，經(jīng)常需要再次干預(yù)。

結(jié)語與展望

從1966年開始兒童、成年人先天性心臟病的心導(dǎo)管治療在世界范圍內(nèi)得到了迅速的發(fā)展。20世紀(jì)90年代支架植入術(shù)、彈簧圈封堵、封堵傘等介入技術(shù)發(fā)展起來，逐漸風(fēng)靡全球。隨著新設(shè)備和新技術(shù)的發(fā)展，導(dǎo)管介入治療已經(jīng)變得非常成熟，介入治療的范圍也在不斷擴(kuò)大。生物可降解支架、封堵傘等裝置有望在未來十年內(nèi)得到廣泛應(yīng)用。

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