陳 艷 林 寧 福建省立金山醫(yī)院，福建省福州市 35008； 福建省立醫(yī)院

肺靜脈異位引流(Anomalous pulmonary venous connection,APVC)是指因胚胎發(fā)育異常，導(dǎo)致部分或全部肺靜脈未直接與左心房相連，而與右心房或體靜脈系統(tǒng)相連接的一種少見的先天性心血管畸形[1]，占先天性心臟病的1.5%～3.0%[2]。其右心房回流增多可導(dǎo)致右心房的增大，經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖(Trans-thoracic echocardiography,TTE)可反復(fù)檢查且價(jià)位低廉、無輻射，是目前臨床診斷肺靜脈異位引流最常用的檢查手段。本研究擬探討RA/LA左右徑比、上下徑比及面積比對(duì)TAPVC及PAPVC的診斷價(jià)值。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2011年1月—2021年7月就診于福建省立金山醫(yī)院及福建省立醫(yī)院，最終入選資料完整且經(jīng)手術(shù)治療的APVC患者46例，將其根據(jù)手術(shù)結(jié)果分為完全型、部分型組，各23例。納入標(biāo)準(zhǔn)：(1)超聲心動(dòng)圖和/或CTA確診APVC，并經(jīng)手術(shù)證實(shí)；(2)僅合并房間隔缺損或卵圓孔未閉的單純性APVC；(3)心尖四腔心切面圖像顯示良好。排除標(biāo)準(zhǔn)：(1)合并其他心臟結(jié)構(gòu)畸形，如室間隔缺損、主動(dòng)脈弓縮窄等；(2)合并心肌病變；(3)心尖四腔心切面圖像顯示不佳。另隨機(jī)選取23例正常人群作為對(duì)照組。對(duì)照組男9例，女14例，年齡4d～67歲；TAPVC組男10例，女13例，年齡16d～1歲；PAPVC組23例，男9例，女14例，年齡3個(gè)月～53歲。

1.2 儀器與方法 (1)超聲儀器：美國GE公司生產(chǎn)的Vivid 7 Dimension型、Vivid E7型、Vivid E9型彩色多普勒超聲顯像儀，配備經(jīng)胸二維相控陣M3S、M5Sc-D及M5S-D型號(hào)超聲探頭；荷蘭Philip公司生產(chǎn)的EPIQ7型、iE Elite型彩色多普勒超聲顯像儀，配備經(jīng)胸二維相控陣S5-1探頭。中心頻率為1～5MHz。(2)經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖測(cè)量方法：右心房短軸(左右徑)的測(cè)量：在心尖四腔切面，右心房長(zhǎng)軸的一半、心房中水平處測(cè)量右心房側(cè)壁與房間隔之間的距離。右心房長(zhǎng)軸(上下徑)的測(cè)量：與短軸垂直，上至三尖瓣環(huán)水平，下達(dá)右心房頂部。右心房面積的測(cè)量：在三尖瓣開放之前那幀圖上，勾畫右心房的血液—組織界面，不應(yīng)包括三尖瓣環(huán)；左心房短軸(左右徑)的測(cè)量：在心尖四腔切面，左心房長(zhǎng)軸的一半、心房中水平處測(cè)量左心房側(cè)壁與房間隔之間的距離。左心房長(zhǎng)軸(上下徑)的測(cè)量：與短軸垂直，上至二尖瓣環(huán)水平，下達(dá)左房頂部。右心房面積的測(cè)量：在二尖瓣開放之前那幀圖上，勾畫左心房的血液—組織界面，不應(yīng)包括三尖瓣環(huán)及左心耳。每個(gè)參數(shù)均測(cè)量3次取平均值。

2 結(jié)果

2.1 TAPVC組與對(duì)照組、PAPVC組與對(duì)照組RA/LA左右徑比、上下徑比、面積比比較 TAPVC組及PAPVC組RA/LA左右徑比、上下徑比及面積比均明顯高于對(duì)照組(P<0.05)。見表1、2。

表1 TAPVC與對(duì)照組 RA/LA各值比較

表2 PAPVC與對(duì)照組 RA/LA各值比較

2.2 ROC曲線分析 通過ROC曲線分析，見表3、4，RA/LA左右徑比截點(diǎn)為1.20，鑒別TAPVC和正常人群的敏感性為100.0%，特異性為100.0%；RA/LA上下徑比截點(diǎn)為1.02時(shí)，鑒別TAPVC和正常人群的敏感性為95.7%，特異性為82.6%；RA/LA面積比截點(diǎn)為1.47時(shí)，鑒別TAPVC和正常人群的敏感性為95.7%，特異性為100.0%。RA/LA左右徑比截點(diǎn)為1.17，鑒別PAPVC和正常人群的敏感性為91.3%，特異性為100.0%；RA/LA上下徑比截點(diǎn)為1.08時(shí)，鑒別PAPVC和正常人群的敏感性為91.3%，特異性為91.3%；RA/LA面積比截點(diǎn)為1.33時(shí)，鑒別PAPVC和正常人群的敏感性為91.3%，特異性為95.7%。

表3 TAPVC與對(duì)照組RA/LA各值約登指數(shù)及截點(diǎn)

表4 PAPVC與對(duì)照組RA/LA各值約登指數(shù)及截點(diǎn)

3 討論

標(biāo)準(zhǔn)肺靜脈解剖結(jié)構(gòu)由4支靜脈組成，每側(cè)2支，右上肺靜脈引流肺的右上、中葉，左上肺靜脈引流左上葉和舌葉，右下和左下肺靜脈引流各自的下葉。胚胎期原始左心房的竇房區(qū)顱部發(fā)展成共同肺靜脈，并向肺芽延伸，在妊娠第28天左右，共同肺靜脈與內(nèi)臟血管叢的肺部分相連，開始向心臟輸送肺血流。4支原始肺靜脈的形成與兩側(cè)的主靜脈和卵黃靜脈相關(guān)。隨著時(shí)間的推移，共同肺靜脈與左心房壁吸收融合，并阻斷了肺臟與心臟的連接，留下4支獨(dú)立的肺靜脈直接進(jìn)入左心房[3]。APVC便是這4支肺靜脈未能全部直接與左心房相連，而存在部分或全部肺靜脈與右心房或體靜脈系統(tǒng)相連接的一種少見的先天性心血管畸形。

本文中TAPVC與PAPVC患者男女性別無明顯差異(P>0.05)，與文獻(xiàn)報(bào)道一致[4]。TATVC多數(shù)為<1歲患者，PAPVC則以>10歲患者較TAPVC明顯增多，其年齡構(gòu)成差異主要由于TAPVC患者左向右分流程度較PAPVC患者嚴(yán)重，臨床癥狀出現(xiàn)較早，而PAPVC患者大多數(shù)無明顯癥狀，多在其他疾病檢查中偶然發(fā)現(xiàn)，部分型肺靜脈異位引流患者當(dāng)匯入右心系統(tǒng)的血流>50%時(shí)，才會(huì)出現(xiàn)血液動(dòng)力學(xué)異?；蚺R床癥狀，進(jìn)而出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥，包括右心力衰竭和心律失常[5]。

Paladini等[6]總結(jié)TAPVC的診斷要點(diǎn)主要有三：(1)左右心室發(fā)育的不平衡；(2)左房與降主動(dòng)脈間隙的增寬；(3)垂直靜脈的識(shí)別。 李莉錦等[7]認(rèn)為 “房缺大小和左房、右室內(nèi)徑及肺動(dòng)脈壓可以作為超聲診斷完全型肺靜脈異位引流的敏感指標(biāo)。”本文中通過對(duì)比TAPVC組、PAPVC組及對(duì)照組RA/LA左右徑比、上下徑比以及面積比，從而比較其左右心發(fā)育情況，進(jìn)而間接判斷是否存在肺靜脈異位引流。ROC曲線分析發(fā)現(xiàn)，RA/LA左右徑比較上下徑比及面積比對(duì)于鑒別正常人與TAPVC、PAPVC患者診斷效能更高，這在不能明確是否存在肺靜脈異位引流時(shí)可有一定參考價(jià)值。

本研究的局限性：(1)本研究為單中心研究，研究對(duì)象的流行病學(xué)特點(diǎn)、平均生活水平及醫(yī)療水平存在差異，樣本量偏少，可對(duì)結(jié)果產(chǎn)生一定影響，因此相關(guān)結(jié)果有待大規(guī)模、多中心的研究進(jìn)一步驗(yàn)證。(2)本研究利用超聲心動(dòng)圖所測(cè)量的左右房?jī)?nèi)徑及面積，具有一定的主觀性，且所測(cè)值受心尖四腔心切面左右房?jī)?nèi)膜線清晰度影響較大，雖本研究已取3次測(cè)量平均值，但測(cè)量結(jié)果仍可能存在一定的誤差。

總之，RA/LA左右徑比、上下徑比及面積比可作為診斷TAPVC與PAPVC的參考指標(biāo)。