張蕾 劉雪松 孫健

【摘要】目的： 探討并分析1例某高校女大學(xué)生胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤的臨床診斷與治療情況。方法：對(duì)本研究中的1例患有胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤的女性患者采用實(shí)施腹膜后腫瘤切除術(shù)進(jìn)行治療。結(jié)果：對(duì)患者在實(shí)施治療后，經(jīng)過(guò)隨訪并未發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移與復(fù)發(fā)情況，結(jié)局良好。結(jié)論：胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤好發(fā)于年輕女性的低度惡性腫瘤，為患者實(shí)施個(gè)性化且合理的治療方式可以獲得良好的治療效果，這也是保障患者生存質(zhì)量的重要舉措。

【關(guān)鍵詞】胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤；臨床診斷；治療

Clinical diagnosis and treatment of solid pseudopapillary tumor of pancreas in a case of a female college student

ZHANG Lei， LIU Xuesong， SUN Jian

Jilin University School Hospital， Changchun， Jilin 130015， China

【Abstract】Objective： To discuss and analyze the clinical diagnosis and treatment of a case of solid pseudopapillary tumor of the pancreas in a female college student. Methods： A female patient with solid pseudopapillary tumor of the pancreas in this study was treated with retroperitoneal tumor resection. Results： After treatment，no metastasis and recurrence were found in the follow-up， and the outcome was good. Conclusion： Solid pseudopapillary tumor of the pancreas is prone to low-grade malignant tumors in young women，and individualized and reasonable treatment for patients can achieve good therapeutic effect，which is also an important measure to ensure the quality of life of patients.

【Key Words】Solid pseudopapillary tumor of pancreas； Clinical diagnosis； Treatment

胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤（solid pseudopapillary tumor of the pancreas，SPTP）在臨床中是一類不常見的胰腺腫瘤，其病發(fā)率占據(jù)胰腺腫瘤的0.13%～2.7%之間，其生物學(xué)行為表現(xiàn)呈現(xiàn)出低度惡性傾向性[1]。最早是在20世紀(jì)60年代由Frantz最先報(bào)道，并于同世紀(jì)90年代被世界衛(wèi)生組織正式命名為“胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤”，而且在2010年，所有胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤均被其定義成為低惡性腫瘤。胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤的臨床表現(xiàn)并不具備明顯的特異性，這也為臨床診斷帶來(lái)了不小的難度。胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤發(fā)病率較低，而且術(shù)前的診斷極為困難，十分容易發(fā)生誤診問(wèn)題，屬于低度惡性腫瘤，臨床有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移以及局部浸潤(rùn)的報(bào)道[2]。如今，臨床對(duì)于胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤的術(shù)前診斷具體以CT、超聲診斷為主，本院首診發(fā)現(xiàn)了1例胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤高校女大學(xué)生患者，對(duì)其臨床治療情況進(jìn)行總結(jié)與分析，以此為臨床提供參考性建議。

1 臨床資料

患者，女，18歲，自訴上腹部不適1d余來(lái)我院就診。超聲檢查使用的超聲診斷儀型號(hào)為：飛利浦HD11，探頭頻率為3.5MHz。超聲檢查所見：肝臟及膽囊大小、形態(tài)、回聲正常，胰腺顯示不清，肝左葉與胰腺之間見不均勻?qū)嵭园鼔K，大小約為8.5cm×8.4cm，形態(tài)欠規(guī)則，邊界欠清，CDFI：周邊見少量血流信號(hào)。到吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院做增強(qiáng)CT結(jié)果是：胰腺體、尾部多發(fā)占位性病變，考慮實(shí)性假乳頭狀瘤。到山東大學(xué)齊魯醫(yī)院手術(shù)治療，病理結(jié)果為胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤?；颊哂?021年12月30日入院，為其給予充分的術(shù)前準(zhǔn)備，并于2022年1月5日在全麻下行肝腹腔鏡探查+開腹胰體尾切除術(shù)（保留脾臟）。術(shù)中見胰頸、胰體尾部被腫塊包繞。手術(shù)后病理檢查：腫物被膜完整，切緣未查見腫瘤，腫物的切面呈實(shí)性，其顏色為灰紅色，實(shí)性區(qū)質(zhì)脆、肉感，腫瘤細(xì)胞形態(tài)在鏡下相對(duì)一致，診斷為胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤。本例患者完成治療在家休養(yǎng)期間給予了隨訪，已愈合，未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)以及轉(zhuǎn)移情況，結(jié)局良好。

2 討論

在臨床中，胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤也被稱之為乳頭狀囊性上皮腫瘤、實(shí)性上皮性腫瘤與胰腺乳頭狀態(tài)腫瘤[3]。胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤是胰腺外分泌腫瘤，是胰腺占位性病變中很少見的低度惡性腫瘤，該類腫瘤的發(fā)病機(jī)制尚未明確，臨床大部分研究學(xué)者認(rèn)為，胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤的細(xì)胞源自于胰腺潛能干細(xì)胞，并且具有多向分化的能力，為此，胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤通常以外分泌為臨床特征，部分會(huì)伴有神經(jīng)內(nèi)分泌化狀態(tài)，假乳頭狀結(jié)構(gòu)是診斷胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤的重要標(biāo)志[4]。

就胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤在臨床中的表現(xiàn)來(lái)看，其不具典型性，部分患者自覺上腹部不適就診，或出現(xiàn)腹部包塊情況，部分患者則是在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，而問(wèn)診時(shí)多自訴平日沒有明顯不適感，該腫瘤女性多發(fā)于男性，女性患者中又以年輕女性多見，且據(jù)了解，對(duì)于孕婦而言，其腫瘤在此期間會(huì)得到快速增長(zhǎng)[5]。胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤通常需要連同其它的腫瘤茍同觀察鑒別，比如胰腺黏液性囊腺瘤、胰腺漿液性囊腺瘤等。從影像學(xué)的基本表現(xiàn)來(lái)分析，胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤呈現(xiàn)出類似的現(xiàn)象，從其形象上來(lái)講可以比喻為一個(gè)熟透的半邊瓜液半邊瓜瓤的西瓜，其內(nèi)部有實(shí)性的囊壁腫瘤，同時(shí)也存在囊液。手術(shù)治療胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤的臨床診斷具體依據(jù)影像學(xué)的檢查，然而，在某些時(shí)候與其它的胰腺腫瘤不易鑒別區(qū)分（如非功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤、囊腺瘤、假性囊腫等）[6]。影像學(xué)中，CT、MRI以及超聲對(duì)于此疾病的診斷具有一定的幫助作用，CT平掃時(shí)會(huì)顯示出密度不均的腫塊，通常于胰腺表面突出，可出現(xiàn)在胰腺的任一部位，也有報(bào)道出現(xiàn)于胰腺以外的網(wǎng)膜、腸系膜，推測(cè)有可能源自于異位胰腺。腹部超聲具體表現(xiàn)在胰腺區(qū)的單發(fā)不均質(zhì)低回聲實(shí)性占位處，邊界十分清晰，其形態(tài)呈不規(guī)則狀，一般不會(huì)引起膽道系統(tǒng)或胰管擴(kuò)張，這正是此腫瘤的一大特征性表現(xiàn)，在行增強(qiáng)掃描時(shí)會(huì)呈現(xiàn)出清晰的腫塊輪廓，呈現(xiàn)出囊實(shí)性，實(shí)性成分則以漸進(jìn)性強(qiáng)化狀態(tài)顯示出來(lái)，然而，強(qiáng)化程度則比胰腺實(shí)質(zhì)低[7]。MRI在腫瘤內(nèi)部不同組織結(jié)構(gòu)的顯示上存在明顯的優(yōu)勢(shì)，表現(xiàn)出清晰的胰腺軟組織界線，其內(nèi)部信號(hào)分布不均勻，T2W1為高信號(hào)，而T1W1為略低信號(hào)，T2W1加脂肪抑制后，腫物同樣為高信號(hào)區(qū)，增加后，動(dòng)脈期腫物周邊能出現(xiàn)高信號(hào)強(qiáng)化區(qū)，平衡期與門靜脈期能清晰見到不均勻的造影劑填充。因彩色多普勒超聲檢查易于操作、安全性好，無(wú)放射性損傷、無(wú)創(chuàng)性，所以彩色檢查是胰腺病變常見的檢查方法之一，但是，對(duì)于該病例胰腺腫瘤巨大，超聲掃查具有局限性，而增強(qiáng)CT對(duì)胰腺腫瘤的性質(zhì)，腫瘤周邊與鄰近組織關(guān)系的判定要優(yōu)于超聲檢查[8]。胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤化驗(yàn)檢查無(wú)明顯特異性，病理學(xué)檢查仍是金標(biāo)準(zhǔn)。而免疫組織化學(xué)技術(shù)對(duì)腫瘤的定性和鑒別診斷也起著重要作用。

胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤對(duì)于放化療并不敏感，雖然有胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤在經(jīng)過(guò)保守治療多年后，其腫瘤有縮小的病例報(bào)道，但是，如今，外科根治性切除是治療胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤的唯一的根治方法[9]。胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤的惡性程度低，據(jù)統(tǒng)計(jì)發(fā)現(xiàn)，僅有9%～15%的患者會(huì)出現(xiàn)轉(zhuǎn)移或局部浸潤(rùn)，且胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤患者在手術(shù)治療后，其5年生存率可達(dá)到95%，而2年生存率更是高達(dá)97%，在實(shí)施完整腫瘤切除術(shù)后，患者會(huì)獲得不短的生存期，復(fù)發(fā)率相對(duì)較低，大約在4%左右，盡管胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤轉(zhuǎn)移、復(fù)發(fā)，患者在經(jīng)過(guò)積極治療后仍可獲得較長(zhǎng)的生存期。由于大部分胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤腫瘤細(xì)胞并不具侵襲性，為此，切除率高，這也是比胰腺的其它腫瘤有更佳的預(yù)后效果的重要原因。胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤在生物學(xué)行為上主要表現(xiàn)出低度惡性、潛在惡性以及交界惡性的腫瘤，同時(shí)，腫瘤轉(zhuǎn)移并不完全屬于預(yù)后不良的標(biāo)志，為此，患者在確診后應(yīng)當(dāng)及早實(shí)施外科根治術(shù)，即使是轉(zhuǎn)移灶切除術(shù)、減瘤手術(shù)、腫瘤部分切除術(shù)等均可讓患者獲益。在選擇手術(shù)治療方法時(shí)，通常需要考慮到各方面的情況，比如腫瘤病灶的具體位置、大小等，而最終的手術(shù)方案可以從腫瘤包膜條件來(lái)著手分析，進(jìn)而給予合理安排，腫瘤偏小、包膜完整，且判斷不屬于高度惡性腫瘤（如胰腺癌）患者均可實(shí)施局部切除治療，對(duì)于腫瘤位置在胰體尾部位置以及腫瘤偏大的患者能為其實(shí)施胰體尾切除術(shù)治療[10]。如若腫瘤包膜呈現(xiàn)出不完整狀態(tài)，且腫瘤具有顯著的向外侵犯性，針對(duì)上述手術(shù)可直接行手術(shù)切除術(shù)治療，無(wú)需在術(shù)中等待實(shí)施冷凍病理檢查。廣泛淋巴結(jié)清掃是無(wú)必要的，但是對(duì)于手術(shù)治療期間迅速冰凍病理結(jié)果則可考慮有惡性變可能的患者，則可應(yīng)當(dāng)給予淋巴結(jié)清掃。僅僅觀察腫瘤大小是不可作為決定腫瘤是否達(dá)到可切除的評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)的，局部浸潤(rùn)或者侵犯臨近血管也并非手術(shù)的禁忌證。據(jù)相關(guān)研究調(diào)查可知，無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移與淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤患者，根治性切除后，患者在5年內(nèi)的生存率可達(dá)100%，有一些無(wú)法手術(shù)切除的胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤患者的長(zhǎng)期存活率可達(dá)到10年之久，甚至有更長(zhǎng)的時(shí)間。對(duì)于已經(jīng)產(chǎn)生肝臟等重要器官轉(zhuǎn)移的胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤患者，若有條件可與轉(zhuǎn)移灶一起手術(shù)切除，如此也能達(dá)到最佳的治療效果。胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤在手術(shù)治療過(guò)程中若能完整切除，其綜合預(yù)后是相當(dāng)好的。有研究學(xué)者使用腹腔手術(shù)治療胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤報(bào)道2例患者均取得較好的效果，同時(shí)也有研究學(xué)者報(bào)道腹腔鏡下活檢或切除會(huì)因氣體的注入致使腫瘤細(xì)胞于腹腔內(nèi)擴(kuò)散，從而不適于胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤患者，為此，腹腔鏡手術(shù)治療胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤的效果并不具備長(zhǎng)期隨訪資料的驗(yàn)證，還需進(jìn)一步的臨床研究。本研究中的1例患有胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤的女性患者采用實(shí)施腹膜后腫瘤切除術(shù)進(jìn)行治療，對(duì)患者在實(shí)施治療后，經(jīng)過(guò)隨訪并未發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移與復(fù)發(fā)情況，結(jié)局良好。

總的來(lái)說(shuō)，即便從形態(tài)學(xué)上看，胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤大多屬于良性腫瘤，然而，在生物學(xué)行為上卻存在交界惡性的可能性，對(duì)于此腫瘤，如今臨床相對(duì)較成熟的治療方式為手術(shù)切除術(shù)，術(shù)后的預(yù)后佳，存活期長(zhǎng)是此腫瘤的特點(diǎn)。

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