劉澎 張雪皎

說(shuō)到面如紅棗，我們心目當(dāng)中肯定會(huì)出現(xiàn)一個(gè)形象，那就是關(guān)羽，在我們心目當(dāng)中，他忠義仁勇，形象非常正面。但是，如果在日常生活中你的皮膚總是呈暗紅色，并伴有不明原因的體重下降、反復(fù)發(fā)熱、左側(cè)肋骨下方隱痛，甚至出現(xiàn)了出血或者血栓癥狀，還是應(yīng)該盡早地去醫(yī)院檢查一下，除了要關(guān)注血壓、肝腎功能，還要警惕患上骨髓增殖性腫瘤的可能。

骨髓增殖性腫瘤英文簡(jiǎn)稱是MPN。這個(gè)疾病的名稱就是對(duì)這一類疾病的高度概括。首先“骨髓”這兩個(gè)字就提示骨髓出現(xiàn)了問(wèn)題。它是骨髓當(dāng)中的某一類干細(xì)胞出現(xiàn)了克隆性的病變。什么叫克隆性呢？簡(jiǎn)單說(shuō)就是一種惡性病變，主要表現(xiàn)為骨髓增生了過(guò)多的成熟細(xì)胞。

以真性紅細(xì)胞增多癥舉例。如果說(shuō)骨髓是一個(gè)造血工廠，那就是這個(gè)造血工廠生產(chǎn)了特別多的紅細(xì)胞，而且它可能沒(méi)有正常的功能，但是這些血細(xì)胞還是照樣會(huì)被輸送到血管當(dāng)中。

人體血管的容積是相對(duì)恒定的，打個(gè)比方，如果說(shuō)把血管比作是一條高速公路，血細(xì)胞就相當(dāng)于是公路上一輛一輛的小車子。發(fā)病時(shí)血細(xì)胞在血管當(dāng)中也是一樣的情況，過(guò)多的血細(xì)胞會(huì)造成血流緩慢。氧氣輸送到各個(gè)器官的速度就會(huì)減緩，從而造成缺氧的一些狀況。

MPN是一類持續(xù)發(fā)展的疾病，從臨床表現(xiàn)來(lái)說(shuō)，可能都會(huì)有疲勞、盜汗這些全身的癥狀，還有脾腫大。在發(fā)展的晚期，部分患者也會(huì)出現(xiàn)繼發(fā)性的骨髓纖維化。這類患者還會(huì)出現(xiàn)血小板減少、貧血，甚至?xí)谘簷z查中，發(fā)現(xiàn)不應(yīng)該在外周血當(dāng)中存在的一些比較幼稚的細(xì)胞，我們就叫幼紅、幼粒細(xì)胞，甚至是一些原始細(xì)胞。如果原始細(xì)胞增高達(dá)到一定的比例，這部分患者就轉(zhuǎn)化為急性白血病，預(yù)后很差。

很多終末期的患者還可能會(huì)出現(xiàn)骨髓功能不全，血栓，出血，感染，甚至是二發(fā)腫瘤。

到底什么時(shí)候是骨髓纖維化呢？通俗地講，骨髓如果是一塊田地，它可以為人體生產(chǎn)各類的血細(xì)胞，但是因?yàn)樵诓シN過(guò)程當(dāng)中，撒下了有問(wèn)題的種子，這些種子就是指骨髓造血干細(xì)胞，它出現(xiàn)了惡性的克隆，使農(nóng)作物生長(zhǎng)的同時(shí)，還會(huì)長(zhǎng)出很多雜草。這些雜草是另外一種細(xì)胞，指的是骨髓當(dāng)中的成纖維細(xì)胞。但是由于田地面積是有限的，越來(lái)越多的雜草會(huì)取代農(nóng)作物，導(dǎo)致作物產(chǎn)量不均衡，甚至是嚴(yán)重下降。在我們的骨髓當(dāng)中越來(lái)越多的成纖維細(xì)胞侵占了正常的骨髓造血空間，導(dǎo)致貧血、血小板減少，甚至是一些幼稚的細(xì)胞，都被排出到外周血當(dāng)中，從而引起各類的癥狀。

骨髓增殖性腫瘤的分類包括7種，它是一類干細(xì)胞克隆性的疾病，主要表現(xiàn)為骨髓增殖了過(guò)多的成熟細(xì)胞。就像血管當(dāng)中出現(xiàn)了“堵車”。

骨髓增殖性腫瘤是一種緩慢的進(jìn)行性發(fā)展的疾病，其中，原發(fā)性骨髓纖維化的預(yù)后較差，但是原發(fā)性血小板增多癥、真性紅細(xì)胞增多癥隨著疾病的進(jìn)展，也可能發(fā)生繼發(fā)性的骨髓纖維化。而且，這一類疾病都有相似的特征，所以有時(shí)候診斷就會(huì)有一定的困難。但是還是應(yīng)該積極配合醫(yī)生，通過(guò)各項(xiàng)檢查明確診斷，判斷預(yù)后。

（摘自《健康時(shí)報(bào)》）