諶國會 蘭蘭 王秋菊

腦脊髓炎屬于神經(jīng)內(nèi)科疾病，由于免疫功能紊亂導(dǎo)致體內(nèi)產(chǎn)生異常的免疫細胞和抗體，從而破壞正常的腦組織及脊髓，是一種脫髓鞘的疾病。常見有急性播散性腦脊髓炎、小兒急性播散性腦脊髓炎等[1～5]。臨床表現(xiàn)多樣,以腦病最為常見，可表現(xiàn)為腦誘發(fā)電位、腦電圖和視覺誘發(fā)電位、身體感覺誘發(fā)電位和腦干聽覺誘發(fā)電位異常，磁共振成像（MRI）對診斷具有重要意義。多數(shù)患兒經(jīng)糖皮質(zhì)激素治療預(yù)后良好,與發(fā)病年齡、入院時神經(jīng)功能損傷情況、發(fā)病時有無皮質(zhì)受累有關(guān)[6]。聽性腦干反應(yīng)潛伏期（ABR）和ABR閾值主要用于評估聽神經(jīng)同步化反應(yīng)，能有效評估聽神經(jīng)功能，在有損聽神經(jīng)的疾病檢查和評估中發(fā)揮特有優(yōu)勢，輔助鑒別影響神經(jīng)系統(tǒng)的相關(guān)疾病，本文將對腦脊髓炎累及聽神經(jīng)損傷的病例特點進行分析。

1 病例資料

患者，女，18歲，蒙古族。主因視物成雙、耳鳴、耳悶脹感、飲水嗆咳40天，行走不穩(wěn)、四肢無力1月入院?；颊哂锌人浴⒀屎蟛坎贿m、發(fā)熱，體溫曾波動在38℃～39℃，伴有全身乏力、頭昏沉感、食欲不振。查體：心、肺、腹未見明顯異常。神經(jīng)系統(tǒng)：神清語利，可正常應(yīng)答，雙眼左視有水平復(fù)視，雙眼右視有粗大水平眼震。轉(zhuǎn)頸、聳肩肌力4級。頸前屈肌力弱。雙上肢近端、遠端肌力3級，雙下肢近端、遠端肌力4+級。雙上肢反射（+++），雙下肢反射（++++），髕陣攣（+），踝陣攣（+），右側(cè)Hoffman征（+）。雙側(cè)Babinski征（+），雙側(cè)Chaddock（+）。閉目難立征閉目穩(wěn)，睜眼穩(wěn)。

輔助檢查：顱腦MRI平掃+磁共振血管成像（MRA）、頸椎核磁平掃，提示雙側(cè)側(cè)腦室旁及頸髓多發(fā)異常信號，不除外多發(fā)性硬化。頸椎MRI平掃+增強掃描頸3-7椎體水平脊髓內(nèi)片絮狀異常信號影，待除外炎性脫髓鞘病變。胸椎MRI平掃+增強掃描未見明確異常；頭顱CT未見明顯異常；虎紅平板凝集試驗(-)；腹部B超，肝、膽、胰、脾、雙腎未見異常；胃鏡檢查提示膽汁反流性胃炎。

化驗檢查：4次腰穿結(jié)果為腦脊液生化腦脊液蛋白1357 mg/L↑→954.5 mg/L↑→374.9 mg/L↑→913.6 mg/L↑；腦脊液常規(guī)：腦脊液白細胞數(shù)50×106/L↑→240×106/L ↑→96×106/L↑→160×106/L↑；腦脊液蛋白和腦脊液白細胞數(shù)高提示存在免疫炎癥反應(yīng)。送檢血、腦脊液病毒、寡克隆區(qū)帶、自身免疫腦炎抗體、細胞學(xué)檢查等均正常。血、腦脊液神經(jīng)節(jié)苷酯系列均為陰性。

診斷：(1)感染后免疫介導(dǎo)的腦脊髓炎；(2)病毒性腦脊髓炎不除外；（3）腰穿后低顱壓痛。給予抗病毒治療和激素沖擊治療，更昔洛韋0.25 g靜滴1/12小時；腦苷肽注射液（吉林四環(huán)）10 ml續(xù)靜滴1/日；地塞米松磷酸鈉注射液20 mg續(xù)靜滴。

治療后：患者偶有耳鳴，無飲水嗆咳、視物成雙，無惡心、嘔吐，有體位性頭痛等，雙下肢行走有力，雙手精細動作力量改善。查體：雙眼右視眼震不明顯。轉(zhuǎn)頸、聳肩肌力4級。頸前屈肌力弱。雙上肢、雙下肢肌力正常。雙上肢反射（+++），雙下肢反射（++++），踝陣攣（+）。胸5～胸12針刺覺明顯減退，觸覺、深感覺存在。右側(cè)Hoffman征（+）。雙側(cè)Babinski征（+），雙側(cè)Chaddock（+）。

隨訪結(jié)果：出院后遠程電話隨訪，其家屬反饋出院后在當(dāng)?shù)乜祻?fù)醫(yī)院進行康復(fù)，療效顯著，患者恢復(fù)良好，能自理且獨立在外學(xué)習(xí)。

2 臨床聽力學(xué)結(jié)果

2.1 純音測聽

0.125～8 kHz各頻率均在25 dB HL內(nèi)，各頻率結(jié)果見圖1。

圖1 純音測聽結(jié)果

2.2 聽性腦干反應(yīng)潛伏期及閾值檢查結(jié)果

如圖2示，聽性腦干反應(yīng)潛伏期及閾值為：（1）左側(cè)：I波潛伏期1.48 ms、III波潛伏期3.67 ms、V波潛伏期6.15 ms、I-III間期2.20 ms、III-V間期2.48 ms、I-V間期4.68 ms，各波均引出；左側(cè)I波在55 dB nHL消失，III波和V波在60 dB nHL消失，聽性腦干反應(yīng)閾值（V波反應(yīng)閾值）為70 dB nHL。（2）右側(cè)：I波潛伏期1.43 ms、III波潛伏期3.73 ms、V波潛伏期5.90 ms、I-III間期2.30 ms、 III-V間期2.18 ms、I-V間期4.48 ms，各波均引出；右側(cè)I波在50 dB nHL消失，III 波和V波在60 dB nHL消失，聽性腦干反應(yīng)閾值（V波反應(yīng)閾值）為70 dB nHL。ABR主要表現(xiàn)為左側(cè)I-V波間期延長，V波潛伏期較右側(cè)延長；波形分化特點雙側(cè)均表現(xiàn)為III波、V波先消失，I波最后消失；ABR閾值（V波反應(yīng)閾值）雙側(cè)均為70 dB nHL，ABR閾值與純音聽閾結(jié)果不符，表現(xiàn)為閾值升高。

圖2 ABR原始波形圖

3 討論

3.1 聽力學(xué)結(jié)果特點及定位診斷

該病例純音測聽結(jié)果正常，而ABR結(jié)果嚴(yán)重異常，表現(xiàn)為閾值升高與主觀聽力結(jié)果不符。具體表現(xiàn)為ABR各波分化欠佳，尤其是III波和V波振幅降低且閾值升高，III波和V波振幅最先降低最先消失，V波振幅較III波低，III波振幅較I波低，I波最后消失，說明疾病損傷主要累及腦干核團，影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)，ABR證實對腦干神經(jīng)有損傷，III波和V波受影響明顯，V波影響最大，振幅最先降低。ABR是神經(jīng)纖維的同步化反應(yīng)[7]，通常用瞬態(tài)特性好的短聲誘發(fā)，也稱瞬態(tài)反應(yīng)，各波的分化程度決定于神經(jīng)沖動的同步效應(yīng)。ABR的I波來源于耳蝸、III波來源于上橄欖核（腦橋）、V波來源于下丘（中腦）。本病例各波均受到不同程度影響，首先，I波受影響較III波和V波小，左右兩側(cè)消失的強度不同，左側(cè)I波在55 dB nHL消失，右側(cè)I波在50 dB nHL消失，說明耳蝸端左側(cè)受損更明顯。其次，III波和V波消失的強度均為60 dB nHL，V波波幅下降最大，說明雙側(cè)腦橋-丘腦均受損，高位神經(jīng)及中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損嚴(yán)重。結(jié)合患者聽力學(xué)、影像學(xué)及神經(jīng)系統(tǒng)檢查結(jié)果，綜合定位于腦橋、延髓、頸髓灰質(zhì)核團和錐體束以及腦白質(zhì)。

3.2 腦脊髓炎與ABR的異常表現(xiàn)

腦脊髓炎屬于一種脫髓鞘疾病，可累及腦干神經(jīng)及高級中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷，受病變程度影響表現(xiàn)為不同程度的ABR異常。根據(jù)ABR的發(fā)生原理和來源[7]，凡引起聽覺傳導(dǎo)通路神經(jīng)纖維變性、壓迫的因素都會使沖動傳導(dǎo)速度受到阻滯，表現(xiàn)為ABR各波潛伏期延長、振幅降低和閾值升高。臨床常見影響ABR異常的疾病有聽神經(jīng)病、聽神經(jīng)瘤、多發(fā)性硬化、腦干膠質(zhì)瘤、腦白質(zhì)不良、脫髓鞘病等。腦脊髓炎可表現(xiàn)為腦誘發(fā)電位、腦電圖和視覺誘發(fā)電位，身體感覺誘發(fā)電位和腦干聽覺誘發(fā)電位的異常，波潛伏期和波間期延長，波幅降低，閾值升高[8～11]。在動物實驗中，腦脊髓炎對大鼠聽神經(jīng)通路有損害[12]，誘發(fā)電位在實驗性變態(tài)反應(yīng)性腦脊髓炎猴中樞神經(jīng)損害的評價中表現(xiàn)為間期延長[13]。本病例患者的雙側(cè)ABR波形分化欠佳、閾值升高，左側(cè)V波潛伏期和 I-V間期均較右側(cè)延長，與以往研究相當(dāng)。急性播散性腦脊髓炎又稱感染后腦脊髓炎，是一種免疫介導(dǎo)的脫髓鞘疾病，好發(fā)于兒童和青壯年，多在感染或疫苗接種后1～2周起病，臨床表現(xiàn)為多灶性神經(jīng)功能障礙，絕大多數(shù)患者大腦彌漫性損害癥狀突出。部分預(yù)后較差或進展嚴(yán)重，多數(shù)患兒預(yù)后良好[14～16]。本病例為青少年女性，病前有明確發(fā)熱、感染病史，臨床表現(xiàn)為視物成雙、耳鳴、行走不穩(wěn)、四肢無力等。主要表現(xiàn)為腦干、脊髓癥狀，頭顱磁共振成像及頸髓磁共振成像均提示異常，本病例第一診斷為感染后免疫介導(dǎo)的腦脊髓炎，經(jīng)跟蹤隨訪可知該患者預(yù)后尚可。

綜上，腦脊髓炎是一種脫髓鞘疾病，可累及聽神經(jīng)病變，根據(jù)病變程度和位置可表現(xiàn)為ABR嚴(yán)重異常，導(dǎo)致波形分化欠佳，各波潛伏期及波間期延長、振幅降低、閾值升高。ABR在神經(jīng)科學(xué)領(lǐng)域的充分合理運用益于輔助疾病的診斷，結(jié)合ABR結(jié)果有助于明確和鑒別疾病對神經(jīng)系統(tǒng)的損傷定位及程度分級。本研究患者僅完成了ABR測試和純音測聽，沒有聲導(dǎo)抗測試和畸變耳聲發(fā)射結(jié)果，且回訪時為遠程電話，患者未能到醫(yī)院進行相關(guān)聽力學(xué)檢查，此ABR測試結(jié)果僅反應(yīng)患者發(fā)病時情況。