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        原發(fā)性坐骨神經(jīng)淋巴瘤1例

        2022-05-27 14:42:11王愛霞朱向明沈忠兵胡國兵韋天軍
        中國典型病例大全 2022年14期
        關(guān)鍵詞:壓痛風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎大腿

        王愛霞 朱向明 沈忠兵 胡國兵 韋天軍

        摘要: 神經(jīng)淋巴瘤(NL)被定義為淋巴細(xì)胞侵襲周圍神經(jīng)系統(tǒng)。它是一種非常罕見的淋巴瘤。 雖然NL通常是由淋巴瘤全身播散或相鄰病變直接延伸至神經(jīng)引起的(繼發(fā)性NL),但也可因惡性淋巴細(xì)胞累及孤立的周圍神經(jīng)系統(tǒng)而發(fā)生,稱為原發(fā)性外周NL,極為罕見。這里我們報道一例31歲女性患者,左側(cè)大腿后外側(cè)患有原發(fā)性坐骨神經(jīng)淋巴瘤,該患者有11年的RA病史,國外有文獻(xiàn)報道淋巴瘤的發(fā)生、發(fā)展可能與RA病史及其治療有一定關(guān)系。

        關(guān)鍵詞:彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤;周圍神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)性淋巴瘤;類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎;淋巴瘤

        【中圖分類號】? R745.4+2【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】A 【文章編號】1673-9026(2022)14--02

        病例介紹:

        病史:患者,女性,31歲,2009年4月查出患類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(RA),2018年3月出現(xiàn)晨僵,疼痛明顯,開始規(guī)律服用治療RA藥物(甲潑尼龍片、羥氯喹),2020年1月前開始發(fā)現(xiàn)左下肢出現(xiàn)腫塊伴酸脹、麻木疼痛。

        查體:患者左側(cè)大腿中外側(cè)皮下包塊,質(zhì)地堅韌,壓痛伴下肢放射痛,表皮不紅,無明顯靜脈怒張?;颊呱裰厩逦?,氣平。皮膚粘膜無黃染,無斑點瘀斑,無貧血貌。無全身淺表淋巴結(jié)腫大。無鵝口瘡,扁桃體無腫大。無胸骨壓痛,兩肺呼吸音清。心率80次/分,心率齊,無雜音。腹部平坦,無壓痛,未觸及肝、脾。腹部無移動性濁音,無下肢浮腫,無錐體壓痛。

        超聲表現(xiàn):左側(cè)大腿后側(cè)肌間隙見一個橢圓形實性中等回聲腫塊,約126mm×45mm。腫塊包膜光滑,規(guī)整,腫塊實質(zhì)回聲不均勻,兩端呈鼠尾狀與坐骨神經(jīng)相連(箭頭所示)。腫塊周邊及內(nèi)部見血管彩流信號。(圖1)

        磁共振表現(xiàn):左側(cè)大腿中上段后外側(cè)肌間隙見梭形信號影,T1WI呈等信號,T2壓脂呈高信號,大小約138mm×44mm×48mm(上下徑×前后徑×左右徑),信號欠均勻,邊界清晰,周圍軟組織見少許滲出,余所示大腿軟組織結(jié)構(gòu)清晰,形態(tài)及信號未見明顯異常。(圖2)

        穿刺活檢結(jié)果:免疫組化結(jié)果:CD3(-),CD5(-),CD20(+),CD79a(+),Ki67(90%+),CD10(-),Bcl-2(+),Bcl-6(部分+),ALK(-),CD30(部分+),CK(-),Vimentin(部分+),PAX5(+),MUM1(-)。結(jié)合免疫酶標(biāo)記結(jié)果,符合彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤(圖3)。

        PET/CT結(jié)果:左大腿中上段肌間隙腫塊,葡萄糖代謝異常增高,結(jié)合病理,符合淋巴瘤表現(xiàn)(圖4a)。

        治療:完善相關(guān)檢查后給予R-CHOP方案(利妥昔單抗注射、環(huán)磷酰胺、長春新堿、多柔比星、強的松))化療。化療6個周期后,行PET/CT復(fù)查:原左大腿中上段肌間隙腫塊,現(xiàn)未見明顯顯示,葡萄糖代謝未見明顯增高,考慮腫瘤治療后活性受抑制表現(xiàn)(圖4b)。

        隨訪:患者化療后至今20個月,左側(cè)大腿腫塊及酸脹疼痛感消失,但左側(cè)腿腳目前仍麻木無力(考慮坐骨神經(jīng)受損表現(xiàn))?,F(xiàn)在病人每三個月復(fù)查一次大腿增強MRI,左側(cè)大腿中上段腫塊消失。

        討論:

        神經(jīng)淋巴瘤(NL)被定義為淋巴細(xì)胞侵襲神經(jīng)系統(tǒng),這是一種非常少見的淋巴瘤[1]。雖然NL通常是由淋巴瘤的全身擴散或鄰近病變直接延伸到神經(jīng)(繼發(fā)性NL)引起的,但它也可以發(fā)生在孤立的外周神經(jīng)系統(tǒng)的惡性淋巴細(xì)胞受累的結(jié)果,稱為原發(fā)性外周NL[1]。該病例是起源于坐骨神經(jīng)的孤立性彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤,極其罕見。

        類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎是一種慢性自身免疫性疾病,主要影響骨骼之間的滑膜關(guān)節(jié)。 RA患者發(fā)生惡性淋巴瘤的風(fēng)險增加,特別是非霍奇金淋巴瘤(NHL),發(fā)病率隨疾病持續(xù)時間和嚴(yán)重程度增加。 這種癌癥風(fēng)險增加的致病機制可能是多因素的,包括共同的風(fēng)險因素以及慢性炎癥。也有文獻(xiàn)報道,RA治療本身可能會進(jìn)一步增加這種風(fēng)險,特別是使用生物疾病修飾抗風(fēng)濕藥物(DMARDs)治療。 已有文獻(xiàn)報道稱甲氨蝶呤免疫抑制劑可加速淋巴瘤的發(fā)生[2,3]。 這個病人用羥氯喹治療,是否與淋巴瘤發(fā)生發(fā)展之間存在關(guān)系,還需要進(jìn)一步的研究來闡明。

        參考文獻(xiàn):

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