馮翠竹 張艷霞 張 悅 郝獻(xiàn)華 李 龍

(首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院普通(新生兒)外科，北京 100020)

1999年Lobe等首次報(bào)道應(yīng)用胸腔鏡治療先天性食管閉鎖，國(guó)內(nèi)自2007年[1]開(kāi)始有相關(guān)病例報(bào)告，之后胸腔鏡治療食管閉鎖的技術(shù)逐漸應(yīng)用[2～5]，但因手術(shù)難度高，并發(fā)癥復(fù)雜，仍未廣泛開(kāi)展。本研究回顧性分析我科2015年1月～2020年10月胸腔鏡治療先天性食管閉鎖Ⅲ型74例資料，探討胸腔鏡治療食管閉鎖的臨床療效，總結(jié)圍手術(shù)期常見(jiàn)問(wèn)題及應(yīng)對(duì)措施，以期更好地推廣這項(xiàng)微創(chuàng)技術(shù)。

1 臨床資料與方法

1.1 一般資料

本組74例，男39例，女35例。年齡1～14(2.1±2.3)d，體重1.40～3.70(2.66±0.50)kg。早產(chǎn)兒20例(27.0%)。產(chǎn)前檢查提示食管閉鎖16例(21.6%)，主要表現(xiàn)為超聲顯示胎兒胃泡小或未探及胃泡，伴或不伴羊水過(guò)多。74例生后主要表現(xiàn)為口吐泡沫、吃奶后嗆咳及放置胃管失敗。行食管造影檢查提示近端食管呈盲袋，胃內(nèi)及腸道可見(jiàn)氣體充盈，提示存在氣管食管瘺，術(shù)前明確診斷為Ⅲ型食管閉鎖。

合并其他疾病31例(41.9%)：泌尿系異常12例(腎盂擴(kuò)張10例，腎積水2例)，先天性心臟病11例(房間隔、室間隔缺損5例，房間隔缺損2例，室間隔缺損2例，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉1例，大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位1例)，椎體畸形4例(胸椎半椎體3例，頸椎半椎體1例)，十二指腸閉鎖2例，腸重復(fù)畸形1例，胃穿孔1例(先天性胃壁肌層缺損)。

1.2 手術(shù)方法[2]

全麻，氣管插管。左側(cè)臥位，前傾30°～45°，右上肢抬高固定于頭部。觀察孔為右肩胛下角第4肋間置入5 mm trocar，CO2壓力4～6 mm Hg，腋中線第3及第6肋間置入3 mm trocar建立操作通道。于后縱隔處結(jié)扎或電凝奇靜脈后剪斷，游離氣管食管瘺后Hem-o-lok結(jié)扎。73例近端食管充分游離，遠(yuǎn)端食管適當(dāng)游離，剪開(kāi)遠(yuǎn)近端食管后用5-0 PDS線間斷全層縫合10～12針。1例術(shù)中見(jiàn)遠(yuǎn)近端距離>4 cm，吻合困難，行氣管食管瘺結(jié)扎，胃造瘺術(shù)。術(shù)后均留置胸腔引流管。行食管吻合者常規(guī)帶氣管插管返回重癥監(jiān)護(hù)室。

合并其他畸形者僅處理危及生命的情況，本組胃穿孔同期行胃壁修補(bǔ)手術(shù)，十二指腸梗阻者術(shù)后1周行十二指腸成形術(shù)。

出院指征：體重2 kg以上；呼吸平穩(wěn)，吃奶無(wú)嗆咳；可以足量腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)；食管造影無(wú)吻合口漏及氣管食管瘺；胸片未見(jiàn)肺部炎癥。

1.3 并發(fā)癥及處理

①吻合口漏：先保守治療2～4周，如無(wú)好轉(zhuǎn)，二次手術(shù)修補(bǔ)漏口。②吻合口狹窄：術(shù)后出現(xiàn)吞咽困難，嗆咳，結(jié)合食管造影提示食管狹窄，行胃鏡下食管擴(kuò)張。③氣管食管瘺復(fù)發(fā)：明確診斷后積極治療肺炎，二次行氣管食管瘺修補(bǔ)。④胃食管反流：造影明確胃食管反流，食管24 h pH值異常，保守治療無(wú)好轉(zhuǎn)，影響生長(zhǎng)發(fā)育，需要行食管胃底折疊術(shù)。

2 結(jié)果

74例均行胸腔鏡下氣管食管瘺結(jié)扎，食管端端吻合73例，胃造瘺1例。8例(10.8%)中轉(zhuǎn)開(kāi)胸，主要原因?yàn)槁樽硐嚓P(guān)的呼吸循環(huán)不穩(wěn)定3例，術(shù)中出血1例，操作空間小2例，近端位置高2例。手術(shù)時(shí)間90～310 min，(178.5±68.3)min，住院時(shí)間5～63 d，(19.7±11.7)d，住院費(fèi)用2萬(wàn)～23萬(wàn)元，(9.8±5.6)萬(wàn)元。

術(shù)后4例放棄治療死亡：例1為早產(chǎn)低體重兒(1850 g)，術(shù)后顱內(nèi)出血、缺血缺氧性腦病、急性呼吸窘迫綜合征；例2合并嚴(yán)重先天性心臟病(大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位)，術(shù)后撤呼吸機(jī)困難，拒絕心臟手術(shù)；例3術(shù)后7天突發(fā)腹腔大量出血，急診手術(shù)，見(jiàn)幽門(mén)處直徑1.5 cm腫物出血，行腫物切除幽門(mén)成形術(shù)，病理證實(shí)幽門(mén)異位胰腺，術(shù)后放棄治療；例4食管遠(yuǎn)近端相差4.5 cm，行氣管食管瘺結(jié)扎，胃造瘺術(shù)，準(zhǔn)備延期行食管吻合術(shù)，術(shù)后放棄治療。

其余70例術(shù)后5～7天行食管造影檢查，提示吻合口漏9例(12.9%)，8例保守治療治愈，食管造影證實(shí)漏口愈合后拔出胸腔引流管；1例保守治療3周無(wú)好轉(zhuǎn)，肺部感染重，氣管插管不能拔出，二次手術(shù)行食管吻合口漏修補(bǔ)術(shù)，術(shù)后7日拔出氣管插管，術(shù)后10日造影提示無(wú)吻合口漏，拔出胸腔引流管。乳糜胸1例(1.4%)，保守治療治愈。

70例術(shù)后隨訪1～5(2.8±1.4)年。吻合口狹窄32例(45.7%)，有吞咽困難、嗆咳癥狀，造影提示吻合口狹窄，胃鏡球囊擴(kuò)張2～14次(2～4周擴(kuò)張一次)，平均4次，嗆咳、吞咽困難癥狀消失；氣管食管瘺復(fù)發(fā)3例(4.3%)，分別于術(shù)后1、7、13個(gè)月復(fù)發(fā)，有反復(fù)肺炎，食管造影及氣管鏡檢查確定氣管食管瘺復(fù)發(fā)，再次行氣管食管瘺修補(bǔ)術(shù)，1例胸腔鏡手術(shù)，2例開(kāi)胸手術(shù)，繼續(xù)隨訪10、16、31個(gè)月，均未再次復(fù)發(fā)；嚴(yán)重胃食管反流2例(2.9%)，上消化道造影可見(jiàn)明顯反流，保守治療無(wú)好轉(zhuǎn)，分別于術(shù)后2、11個(gè)月行胃底折疊術(shù)，復(fù)查造影反流消失；嚴(yán)重氣管軟化1例(1.4%)，術(shù)后反復(fù)喘憋，呼吸困難，氣管鏡檢查氣管塌陷2/3，術(shù)后5個(gè)月行氣管支架置入術(shù)(圖1)。

3 討論

隨著胸腔鏡技術(shù)的不斷進(jìn)步，胸腔鏡治療先天性食管閉鎖逐步開(kāi)展。本組胸腔鏡治療Ⅲ型食管閉鎖的治愈率為94.6%(70/74)，與文獻(xiàn)報(bào)道大致相同[6～8]，證實(shí)腔鏡下食管閉鎖手術(shù)的安全性和有效性。影響治愈率的重要原因是術(shù)后放棄治療導(dǎo)致死亡，我們的經(jīng)驗(yàn)是：①加強(qiáng)術(shù)后與家長(zhǎng)的溝通，詳細(xì)講解病情及預(yù)后，建立家長(zhǎng)治療的信心；②成立院內(nèi)先天性結(jié)構(gòu)畸形救助項(xiàng)目，緩解家長(zhǎng)經(jīng)濟(jì)壓力；③建立新生兒外科監(jiān)護(hù)室。我院2018年成立外科監(jiān)護(hù)室后，先天性食管閉鎖的圍手術(shù)期管理更為專(zhuān)業(yè)，近2年31例中無(wú)術(shù)后放棄治療的病例。

Iacona等[9]的系統(tǒng)綜述納入14篇研究382例先天性食管閉鎖Ⅲ型，采用胸腔鏡一期手術(shù)，中轉(zhuǎn)開(kāi)胸率為9.7%(37/382)。本組中轉(zhuǎn)開(kāi)胸率10.8%(8/74)，中轉(zhuǎn)病例主要集中在本組手術(shù)初期[前2年為16%(4/25)]，后期總結(jié)經(jīng)驗(yàn)后中轉(zhuǎn)開(kāi)胸率有所降低[8.2%(4/49)]。中轉(zhuǎn)開(kāi)胸原因主要是麻醉相關(guān)的呼吸循環(huán)不穩(wěn)定，術(shù)中出血，操作空間小，近端位置高。總結(jié)經(jīng)驗(yàn)：①提高麻醉管理水平，負(fù)責(zé)麻醉的醫(yī)生應(yīng)具有管理新生兒的經(jīng)驗(yàn)。患兒可耐受情況下盡量左側(cè)單肺通氣，避免氣體自氣管食管瘺進(jìn)入消化道引起腹脹，同時(shí)還可使右側(cè)胸腔空間增大，方便術(shù)者操作。②因肺炎后肺組織壓縮困難，難以創(chuàng)造手術(shù)空間，術(shù)前需要近端食管盲端持續(xù)低負(fù)壓吸引，避免誤吸，同時(shí)使用靜脈抗生素預(yù)防肺炎。對(duì)于診斷時(shí)間晚、肺炎重的患兒，術(shù)中可多放置一枚3 mm trocar壓肺，以釋放更大的空間操作。③避免出血。放置trocar輕柔，以免損傷肋間血管；結(jié)扎奇靜脈確切，避免結(jié)扎線脫離；游離食管精細(xì)，避免滲血等。④對(duì)于近端盲袋明顯高，游離困難的患兒，可放置第4枚trocar，使用下面2個(gè)操作孔自下而上對(duì)近端進(jìn)行游離。值得注意的是，應(yīng)盡量縮短手術(shù)時(shí)間，復(fù)雜情況及時(shí)中轉(zhuǎn)開(kāi)胸，不要勉強(qiáng)。

吻合口狹窄是最常見(jiàn)的術(shù)后并發(fā)癥，Thakkar等[10]報(bào)道高達(dá)72%(23/32)，本組為45.7%(32/70)。32例采用胃鏡下球囊擴(kuò)張2～14次治愈，證實(shí)球囊擴(kuò)張治療術(shù)后食管狹窄安全有效。術(shù)后1個(gè)月常規(guī)復(fù)查造影，根據(jù)食管狹窄程度結(jié)合是否有吞咽困難的癥狀，決定是否擴(kuò)張。吻合口漏是位列第二的并發(fā)癥，本組為12.9%(9/70)。較小的吻合口漏大多經(jīng)過(guò)1～2周保守治療可治愈。如吻合口漏較大，胸腔感染重，無(wú)法脫離呼吸機(jī)，保守治療2周以上無(wú)好轉(zhuǎn)，應(yīng)盡早行二次手術(shù)。本組初期(2015年)1例術(shù)后吻合口漏，有創(chuàng)呼吸機(jī)支持近3周無(wú)好轉(zhuǎn)，開(kāi)胸對(duì)食管進(jìn)行再次吻合治愈。氣管食管瘺復(fù)發(fā)是嚴(yán)重的術(shù)后并發(fā)癥，本組發(fā)生率為4.3%(3/70)，需要二次甚至多次手術(shù)修補(bǔ)瘺管。建議對(duì)于明確診斷氣管食管瘺復(fù)發(fā)的患兒，積極控制感染后再次手術(shù)。病情穩(wěn)定，肺部情況較好的患兒可胸腔鏡修補(bǔ)。本組3例復(fù)發(fā)中1例胸腔鏡手術(shù)，2例開(kāi)胸手術(shù)，均獲成功。乳糜胸是相對(duì)罕見(jiàn)的術(shù)后并發(fā)癥，本組1例，通過(guò)早期禁食、靜脈營(yíng)養(yǎng)，后期給予高含量中鏈脂肪酸奶粉進(jìn)行腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)，經(jīng)過(guò)1個(gè)月保守治療治愈。如術(shù)后造影提示明顯胃食管反流，食管24 h pH值測(cè)定異常，需行胃底折疊術(shù)，本組2例，胃底折疊術(shù)后反流消失。氣管軟化是食管閉鎖的常見(jiàn)并發(fā)癥，大多采用保守治療，保守治療無(wú)效者建議手術(shù)。本組1例因嚴(yán)重氣管軟化存在持續(xù)喘憋，放置氣管支架。

綜上，胸腔鏡治療先天性食管閉鎖Ⅲ型安全有效，值得推廣。熟練掌握胸腔鏡手術(shù)常見(jiàn)問(wèn)題的處理方法，提高圍手術(shù)期的管理水平，最終可以使更多患兒受益。