高 超 徐曉輝 周小昀 崔玉尚

(中國醫(yī)學科學院北京協(xié)和醫(yī)院胸外科，北京 100005)

內(nèi)臟反位(situs inversus viscerum，SIV)是一種非常罕見的先天性畸形。SIV根據(jù)范圍可以分為完全SIV和部分SIV：完全SIV指解剖結構與正常人完全相反，恰好如同常人在鏡子中的影像，因此，又被稱為“鏡面人”；部分SIV指部分胸腔或者腹腔解剖結構與正常相反。SIV合并肺癌需要手術治療的病例在臨床上十分罕見。2017年4月～2019年12月我院對3例SIV合并肺癌行胸腔鏡肺癌根治術，報道如下。

1 臨床資料

病例1：女，56歲。因體檢發(fā)現(xiàn)左肺尖結節(jié)3個月于2017年7月入院?；颊甙l(fā)現(xiàn)全臟器反轉40年，40年間無明顯不適主訴，無原發(fā)性高血壓、冠心病、糖尿病等合并癥，無吸煙史。近期無胸悶氣短、胸痛乏力、呼吸困難、咳嗽咳痰等不適。胸部正位X線片可見右位心表現(xiàn)(圖1A)。胸部高分辨CT提示：左肺尖胸膜下結節(jié)影,邊緣模糊，9.4 mm×6.8 mm，左肺上葉舌段索條影，雙肺下葉胸膜下磨玻璃影及細索條影，兩肺門及縱隔多發(fā)小淋巴結，部分鈣化。心影不大，雙側胸膜未見明顯增厚，全內(nèi)臟反轉(圖1B)。術前診斷:左肺上葉結節(jié)，完全SIV。根據(jù)患者胸部CT結果，考慮左上肺結節(jié)惡性可能大，有手術指征。完善術前檢查，行胸腔鏡手術。取右側臥位，三孔法進行操作(第4肋間腋前線為主操作孔，大小3 cm；第7肋間腋中線為觀察孔，大小1 cm；第7肋間肩胛下角線為副操作孔，大小2 cm)。全身麻醉，雙腔氣管插管。術中探查見肺發(fā)育不完全，未見葉裂。先行肺楔形切除，腔鏡切割閉合器完整切除病灶及其周圍組織，送冰凍病理，結果為肺腺癌，考慮患者結節(jié)小于1 cm，磨玻璃成分為主，遂行胸腔鏡下左上肺尖后段切除術。首先，超聲刀打開后斜裂，電鉤解剖游離后升支動脈，沿后縱隔胸膜向上游離，解剖離斷后返支動脈；然后超聲刀打開患者前縱隔胸膜，探查左上肺靜脈，進一步游離解剖尖后段靜脈；最后解剖游離尖后段氣管，腔鏡切割閉合器離斷。膨肺萎陷法明確段間平面，完整切除左上肺尖后段。手術時間120 min，術中出血50 ml。術后順利拔除氣管插管，無并發(fā)癥，術后第4天順利出院。術后病理：肺侵襲性腺癌(以腺泡狀生長方式為主)，淋巴結未見轉移，見圖1C。術后規(guī)律隨訪至2021年12月，術后4年余未見復發(fā)及轉移。

病例2：男，59歲。因體檢發(fā)現(xiàn)右肺下葉腫物2個月于2017年4月入院。無胸悶氣短、胸痛乏力、呼吸困難等不適。胸部正位X線片可見右位心表現(xiàn)(圖2A)。胸部增強CT提示右肺下葉見團塊狀軟組織密度影，邊界清楚，呈淺分葉狀，大小約2.3 cm×3.0 cm，平掃CT值約25 HU，增強掃描CT值約76 HU，兩肺門及縱隔未見明確腫大淋巴結，心影不大，右位心，腹部各器官亦呈鏡像位(圖2B)。超聲心動圖提示鏡面右位心，左房增大。腹部彩超提示腹腔臟器反位。有長期吸煙史，無合并原發(fā)性高血壓、糖尿病，曾因病態(tài)竇房結綜合征2017年2月18日行心臟永久起搏器植入術。術前診斷：右肺下葉腫物，全內(nèi)臟反位，病態(tài)竇房結綜合征，心臟永久起搏器植入術后。完善術前檢查，全麻下行胸腔鏡手術。左側臥位，雙腔插管麻醉，三孔法進行操作。術中探查見肺發(fā)育不完全，未見葉裂。先行右下肺楔形切除，腔鏡切割閉合器完整切除病灶及周圍組織，送冰凍病理，病理提示為惡性腫瘤，遂行胸腔鏡下右肺下葉切除聯(lián)合淋巴結清掃術。由于患者葉裂發(fā)育不完全，采用單向式方法進行手術。先電鉤游離患者右肺下葉靜脈，閉合離斷；繼續(xù)向上解剖，游離右肺下葉氣管，腔鏡切割閉合器閉合離斷；將肺向上掀起，進一步解剖游離下肺基底段動脈及背段動脈，分別解剖游離，最后處理葉間裂，完整取出手術標本。手術時間150 min，術中出血50 ml。術后順利拔管，無并發(fā)癥，術后第5天出院。術后病理：肺小細胞癌，淋巴結轉移癌(圖2C)。術后腫瘤科化療4個療程(依托泊苷+順鉑)。術后1年發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)轉移，行4個療程放療后顱內(nèi)轉移灶消失。

病例3：男，46歲。2019年12月因體檢發(fā)現(xiàn)右肺上葉占位2周收入院。無胸悶氣短、胸痛乏力、呼吸困難等不適。胸部增強CT提示右肺上葉見分葉狀結節(jié)，最大截面1.3 cm×1.8 cm，邊緣可見毛刺和血管集束征，內(nèi)見小空泡影，鄰近胸膜牽拉、凹陷。超聲心動圖提示鏡面右位心。腹部彩超提示內(nèi)臟未見反位。合并原發(fā)性高血壓3年，長期每日口服倍他樂克25 mg控制血壓；無糖尿病病史。無長期吸煙史。術前診斷：右肺上葉結節(jié)，右位心。完善術前檢查，全麻下行胸腔鏡手術。左側臥位，雙腔氣管插管麻醉，三孔法進行操作。術中探查見心臟右位，心包缺如，心耳暴露，未見膈神經(jīng)；肺發(fā)育良好，葉裂發(fā)育可。術中冰凍提示腺癌，遂行胸腔鏡下右肺上葉切除聯(lián)合淋巴結清掃術。葉裂發(fā)育可，但存在解剖畸形，術中仔細辨別肺動脈及靜脈。首先，處理右肺上葉動脈，探查見右肺上葉動脈共1支，未見明確后段升支動脈，給予解剖離斷；其次，處理患者右肺上葉靜脈，最后解剖離斷患者右肺上葉氣管，閉合離斷。完整切除患者右肺上葉。手術順利，術中出血40 ml，手術時間150 min。術后順利拔管，無并發(fā)癥，術后第7天順利出院。術后病理侵襲性腺癌(腺泡狀及實性生長為主，可見微乳頭成分)，淋巴結轉移性癌(第10組)。術后行化療治療6個療程(培美曲塞+順鉑)。術后規(guī)律隨訪至2021年12月，未見復發(fā)征象(圖3)。

2 討論

SIV是一種罕見的先天性畸形，發(fā)生率極低，僅為1/10 000[1]。完全SIV的器官功能基本與正常人無異，通常在體檢中偶然發(fā)現(xiàn)，平時無特異臨床癥狀，預期壽命與正常人無明顯差異。部分SIV更為罕見，多半有其他復雜畸形，通常預期壽命明顯比正常人短[2]。SIV發(fā)生的機制尚無定論，可能系胚胎發(fā)育過程中前旋轉或下降異常所致[3]，也可能與家族遺傳、染色體結構畸變有關[4]。完全SIV較為罕見，目前尚無流行病學相關研究，尚無研究闡述內(nèi)臟反位與肺癌發(fā)病率之間的關系。

完全SIV合并肺癌的病例極為罕見，截至目前，文獻報道肺癌合并SIV不超過30例，手術例數(shù)更少，不超過10例[5]。SIV一般無特異臨床表現(xiàn)，通常在體檢時即可發(fā)現(xiàn)，診斷較容易，但手術需要直面解剖發(fā)育異常，稍有不慎即可出現(xiàn)副損傷。因此，建議術前詳細評估，胸部增強CT可以分辨動脈、靜脈的解剖情況，建議常規(guī)完善。必要時可行支氣管鏡及CT三維重建檢查，可為醫(yī)生提供更詳細的解剖信息，明確支氣管、肺動脈、靜脈的走行和特點，設計更科學、更精準的手術方案。

全胸腔鏡下肺癌根治術目前已廣泛開展，在整個肺癌手術中占主導地位。但胸腔鏡手術治療SIV合并肺癌的病例非常少見。本組1例左上肺結節(jié)，1例右下肺腫物，1例右上肺結節(jié)，很具有代表性。在手術探查中，由于內(nèi)臟反位，并出現(xiàn)血管畸形，增加手術難度及解剖結構的辨識難度。由于左、右解剖易位，以及主動脈及心臟反位，器械的使用角度、方向和使用習慣都會發(fā)生改變。在處理右側肺時，由于右位心和異常的主動脈的遮擋，手術視野的暴露非常困難，肺靜脈緊貼在右位心的表面，需要將肺向前上方向牽拉，才能有解剖的空間。在處理動脈時，由于患者存在解剖畸形，葉裂發(fā)育不完全，建議采用單向式操作，避免誤傷；在解剖離斷前需反復核實血管走向，避免誤判；最后，在閉合氣管前建議先夾閉氣管，在麻醉醫(yī)生的配合下行雙肺通氣，確認健肺膨脹完全，再將患葉肺支氣管離斷，以減少副損傷的可能。

術中實現(xiàn)單肺通氣是手術成功的前提，SIV的支氣管發(fā)育與正常人不同，給雙腔插管麻醉帶來挑戰(zhàn)。由于支氣管走行異常，現(xiàn)有的雙腔管可能難以匹配，且完全SIV患者支氣管走行也呈鏡面像，即左側有3個肺葉，右側2個肺葉。因此，術前需與麻醉醫(yī)生充分溝通，可能出現(xiàn)右側雙腔管插左主支氣管，左側雙腔管插右主支氣管的情況，必要時可以用可視雙腔支氣管增加插管成功率。單腔管加封堵器也可以實現(xiàn)滿意的術中肺隔離[6]，本組3例手術均未采用此法。

總之，SIV合并肺癌的患者在臨床中較為罕見，行胸腔鏡手術更是屈指可數(shù)。對此類患者，需要對該疾病有充分的認識，術前充分評估病情及手術方案，術中仔細操作，認真辨別解剖結構，打破固有的操作習慣，時刻提醒自己鏡面解剖的特征。