李瑩，劉學(xué)

重慶醫(yī)科大學(xué)附屬永川醫(yī)院超聲科，重慶 402160；*通信作者 劉學(xué) 1737251349@qq.com

1 病例簡(jiǎn)介

女，54歲，主訴：無(wú)明顯誘因反復(fù)搏動(dòng)性頭痛2年余，以雙側(cè)顳部為著，持續(xù)數(shù)分鐘至1 h可自行緩解，偶伴頭暈、惡心。無(wú)發(fā)紺、呼吸困難、胸痛等，無(wú)頭顱外傷史。體格檢查無(wú)明顯陽(yáng)性體征。經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖未見(jiàn)明顯異常。右心聲學(xué)造影圖像見(jiàn)圖1A～D，經(jīng)左肘靜脈注射造影劑，右心順序顯影，5個(gè)心動(dòng)周期后左心開(kāi)始顯影并逐漸呈云霧狀，并見(jiàn)微氣泡來(lái)源于肺靜脈左心房入口；Valsalva動(dòng)作后即刻左心房未見(jiàn)微氣泡，5個(gè)心動(dòng)周期后左心可見(jiàn)云霧狀微氣泡顯影，左心顯影持續(xù)至右心顯影暗淡。右心聲學(xué)造影檢查提示：心臟右向左分流Ⅲ級(jí)，考慮肺動(dòng)靜脈瘺（pulmonary arteriovenous fistula，PAVF）。胸部CT及肺動(dòng)脈CT血管成像（圖1E、F）檢查提示：①右肺下葉后基底段動(dòng)靜脈畸形；②右肺中葉體積縮小。

圖1 女，54歲，PAVF。右心聲學(xué)造影示右心顯影后第4個(gè)心動(dòng)周期，左心未見(jiàn)顯影（A）；右心聲學(xué)造影示右心顯影后第6個(gè)心動(dòng)周期，左心逐漸開(kāi)始顯影（B）；右心聲學(xué)造影示右心顯影后第10個(gè)心動(dòng)周期，左心可見(jiàn)大量微氣泡，并見(jiàn)左心微氣泡來(lái)自肺靜脈左心房入口（箭頭，C），左心微氣泡并非來(lái)自房間隔（箭，C）；右心聲學(xué)造影示右心顯影后第15個(gè)心動(dòng)周期，左心可見(jiàn)云霧狀微氣泡（D）；CT肺動(dòng)脈橫斷位重組示右肺下葉后基底段結(jié)節(jié)狀畸形血管影（箭，E）；肺動(dòng)脈三維重建示右肺下葉后基底段畸形血管，可見(jiàn)供血?jiǎng)用}及粗大引流靜脈（箭，F(xiàn)）；病理示右肺符合動(dòng)靜脈瘺改變（HE，×100，G）

患者于全麻下行胸腔鏡右肺楔形切除術(shù)。術(shù)中見(jiàn)：右肺下葉后基底段表面血管擴(kuò)張變形，呈瘤樣改變，切除后行肺修補(bǔ)術(shù)。病理檢查（圖1G）提示：右肺符合動(dòng)靜脈瘺改變?；颊呤中g(shù)順利，好轉(zhuǎn)出院，隨訪復(fù)查頭痛癥狀較前明顯緩解，右心聲學(xué)造影復(fù)查未見(jiàn)明顯右向左分流。

2 討論

PAVF又稱為肺動(dòng)靜脈畸形，是1條或多條肺動(dòng)脈與肺靜脈繞過(guò)毛細(xì)血管直接相通，形成瘺或腫瘤樣病變，造成肺循環(huán)和體循環(huán)之間的分流[1]。PAVF的臨床表現(xiàn)及并發(fā)癥可表現(xiàn)為杵狀指（趾）、發(fā)紺、呼吸困難、胸痛、咯血、偏頭痛、腦卒中、腦膿腫等。先天性PAVF常與遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥相關(guān)，40%～60%的PAVF患者患有遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥[2]，常表現(xiàn)為反復(fù)鼻出血、多部位皮膚黏膜毛細(xì)血管擴(kuò)張和腦、肺、肝、消化道等內(nèi)臟動(dòng)靜脈畸形[3]。

PAVF與卵圓孔未閉均可作為偏頭痛發(fā)病的重要影響因素，其機(jī)制是在沒(méi)有肺濾過(guò)或失活的情況下，右心微栓子和5-羥色胺通過(guò)心肺異常通道進(jìn)入左心室系統(tǒng)到達(dá)顱內(nèi)循環(huán)，從而引起偏頭痛發(fā)作或降低偏頭痛的發(fā)生閾值[4]。既往研究探討卵圓孔未閉與偏頭痛之間的關(guān)系較多，而PAVF引起偏頭痛的病例較少。本例PAVF患者臨床癥狀無(wú)特異性，僅有偏頭痛表現(xiàn)，無(wú)呼吸系統(tǒng)相關(guān)并發(fā)癥，亦無(wú)遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥的其他相關(guān)表現(xiàn)，易忽略PAVF這一診斷方向。如診斷和治療不及時(shí)，PAVF可能會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥，如大咯血、腦梗死、腦膿腫或破裂。

右心聲學(xué)造影作為PAVF的重要篩查手段及術(shù)后效果評(píng)價(jià)方法，可以幫助醫(yī)師正確識(shí)別右向左分流及其起源分類，根據(jù)氣泡充盈的多少進(jìn)行分級(jí)，半定量評(píng)估肺動(dòng)靜脈分流的多少，并在栓堵術(shù)后效果評(píng)估以及術(shù)后隨訪中起重要作用，結(jié)合多排螺旋CT肺血管成像及多種重構(gòu)方法，可顯示PAVF的供血?jiǎng)用}、引流靜脈、血管數(shù)量及其與周圍血管、肺組織的三維關(guān)系[5]。本例右心聲學(xué)造影的特點(diǎn)為：左心顯影出現(xiàn)在右心顯影5個(gè)心動(dòng)周期后，并見(jiàn)微氣泡來(lái)源于肺靜脈左心房入口；Valsalva動(dòng)作后即刻左心房未見(jiàn)微氣泡，5個(gè)心動(dòng)周期后左心見(jiàn)云霧狀微氣泡顯影；左心顯影持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)直至右心顯影暗淡。本例PAVF需根據(jù)左心微氣泡顯影時(shí)間、顯影通道及微氣泡持續(xù)時(shí)間與卵圓孔未閉相鑒別：心房水平的右向左分流，右心房顯影后5個(gè)心動(dòng)周期內(nèi)即出現(xiàn)左心房顯影，左心房顯影持續(xù)時(shí)間短暫且分流出現(xiàn)在Valsalva動(dòng)作結(jié)束瞬間，理想時(shí)可見(jiàn)微氣泡來(lái)源于房間隔[6-7]。

總之，對(duì)于偏頭痛形式起病的患者，不應(yīng)忽視PAVF這一重要影響因素，右心聲學(xué)造影是診斷PAVF的敏感及重要檢查，及時(shí)手術(shù)治療可以緩解患者的臨床癥狀，防止發(fā)生并發(fā)癥。