主動脈是人體中最粗的血管，連接心臟與人體體循環(huán)，可謂是至關(guān)重要的一條生命通道。急性主動脈綜合征是一種嚴(yán)重威脅人類生命健康的心血管疾病。近年來，隨著多層螺旋CT血管成像等影像技術(shù)的普及，急性主動脈綜合征的診出率大幅提高。同時，外科技術(shù)和血管腔內(nèi)修復(fù)技術(shù)的發(fā)展使急性主動脈綜合征手術(shù)的死亡率及并發(fā)癥發(fā)生率明顯下降。可即使如此，急性主動脈綜合征的手術(shù)難度仍非常大，一臺這樣的手術(shù)對手術(shù)醫(yī)生而言往往意味著極大的挑戰(zhàn)，與此同時，該類手術(shù)的死亡率雖已明顯下降，但相比其他類型的心臟外科手術(shù)，其死亡率仍處于高位。

現(xiàn)有臨床研究表明，急性主動脈綜合征發(fā)病急驟、病死率高，真實的發(fā)病率甚至難以統(tǒng)計，那么我們該如何對待這個兇險的疾??？

主動脈是連接心臟與人體體循環(huán)中各個重要器官的血液輸送通道，它從心臟左心室出發(fā)，呈弓狀彎曲，沿脊柱向下行。以膈肌為界，主動脈分為胸主動脈和腹主動脈。胸主動脈按解剖走行又分為升主動脈、主動脈弓和降主動脈。正常主動脈壁主要由3層結(jié)構(gòu)組成，即內(nèi)膜（內(nèi)皮細(xì)胞和細(xì)胞間連接成分）、中膜（彈力蛋白、膠原纖維和平滑肌細(xì)胞）和外膜（膠原纖維、營養(yǎng)血管和淋巴管）。心室舒張期主動脈的彈性回縮還可起到“二次泵”作用，將血液泵到遠(yuǎn)端，保持血液流動的連續(xù)性，其重要性不言而喻。

急性主動脈綜合征共包含三類主動脈病變，分別是主動脈夾層、主動脈壁內(nèi)血腫和主動脈穿透性潰瘍。大家時常聽聞的主動脈夾層，便是其中對患者危害最大的一種危急重癥。

主動脈夾層是指主動脈內(nèi)膜發(fā)生破裂，主動脈腔內(nèi)的血液從主動脈內(nèi)膜撕裂處進(jìn)入主動脈中膜，使中膜分離，沿主動脈長軸方向擴(kuò)展形成主動脈壁的真假兩腔分離狀態(tài)，夾層可單獨波及升主動脈、主動脈弓或降主動脈，亦可聯(lián)合波及多個主動脈段。

主動脈夾層的主要特點為起病急驟、進(jìn)展快，急性起病時患者大多會突發(fā)主動脈走行或映射區(qū)域的劇烈疼痛，這種疼痛持續(xù)存在且難以忍受。

主動脈夾層發(fā)病的高峰年齡在50～70歲之間，男女發(fā)病比約為2.5︰ 1，發(fā)病率在每年1/10萬～1/20萬之間。與冠心病、心臟瓣膜病等常見的心血管疾病相比，其發(fā)病率并不高，但它的預(yù)后非常差，這也是此病的另一特點——預(yù)后極差、死亡率極高。

首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院張宏家院長告訴我們，主動脈夾層患者多伴發(fā)心臟并發(fā)癥，如夾層累及主動脈瓣瓣環(huán)或影響瓣葉的支撐時可能發(fā)生主動脈瓣關(guān)閉不全，急性主動脈瓣反流則可引起心力衰竭，而如果病變累及主動脈的重要分支血管，還有可能導(dǎo)致其他人體重要臟器缺血或灌注不良。這些并發(fā)癥都會極大地減少患者的存活機(jī)會，也正因如此才導(dǎo)致了該病預(yù)后極差、死亡率極高的現(xiàn)狀。臨床統(tǒng)計數(shù)據(jù)表明，當(dāng)發(fā)生主動脈夾層時，血管內(nèi)膜和中膜撕裂，發(fā)病48小時內(nèi)的死亡率達(dá)50%！且其中的絕大多數(shù)患者死于急性期心臟壓塞、惡性心律失常等高危并發(fā)癥。

正因如此，主動脈夾層的早期診斷和治療就顯得非常必要。張宏家院長告訴我們，主動脈夾層以手術(shù)治療為主。根據(jù)手術(shù)的需要，主動脈夾層可分為A、B兩型，破口位于升主動脈的為A型，適合急診外科手術(shù);夾層病變局限于腹主動脈或髂動脈的為B型，可選擇先進(jìn)行內(nèi)科治療，后期再開放手術(shù)或行血管內(nèi)治療。尤其是A型主動脈夾層，手術(shù)往往是必須的，張宏家院長向我們強(qiáng)調(diào)：如果不進(jìn)行手術(shù)干預(yù)，A型主動脈夾層的死亡率每過1小時都將增加1%，病患幾乎都會在1年內(nèi)走向死亡。

在人體的發(fā)生病變的主動脈上動刀，類似于在玻璃板上跳芭蕾舞，稍有不慎則手術(shù)失敗。正是主動脈手術(shù)的長耗時、高難度、高復(fù)雜度以及低容錯率，使得它被譽為“心臟外科皇冠上的寶石?！?/p>

急性主動脈綜合征的手術(shù)治療多采用以結(jié)構(gòu)正常的人工血管替換掉發(fā)生破裂的主動脈血管的手術(shù)方式，所以手術(shù)中從主動脈根部延伸到主動脈夾層破口的位置都要進(jìn)行血管替換，其手術(shù)操作中包括了冠脈搭橋、主動脈瓣替換、整個主動脈弓的替換以及頭臂干的吻合等多項心臟外科手術(shù)技術(shù)，術(shù)中還要做深低溫體外循環(huán)，可以說幾乎集中了心臟外科所有的高端技術(shù)，手術(shù)難度不言而喻。

主動脈是人身體中最粗的血管，直徑在2～2.5厘米。約一半的患者突發(fā)主動脈夾層破裂時沒有機(jī)會到達(dá)醫(yī)院，就已在院外失去了生命。

張宏家院長告訴我們：大血管手術(shù)被醫(yī)學(xué)界普遍認(rèn)為是“夜戰(zhàn)、苦戰(zhàn)、血戰(zhàn)、死戰(zhàn)”。

急性主動脈綜合征的患者往往發(fā)病急，手術(shù)難度大、復(fù)雜性高，因此手術(shù)時間較長，一般要做8～10小時，患者經(jīng)常傍晚入院，天亮才能出手術(shù)室，可謂夜戰(zhàn)、苦戰(zhàn);以往由于手術(shù)技術(shù)和材料的問題，急性主動脈綜合征患者在術(shù)中的出血量往往非常大，可謂血戰(zhàn);即使發(fā)現(xiàn)及時，手術(shù)成功，患者術(shù)后仍可能因大出血、惡性心律失常、心功能失代償、多臟器功能衰竭、心臟壓塞、夾層再次撕裂等并發(fā)癥死亡，因此手術(shù)醫(yī)生往往承擔(dān)了極大的壓力，可謂死戰(zhàn)。目前，我國主動脈夾層手術(shù)量最大的醫(yī)院正是北京安貞醫(yī)院，安貞醫(yī)院的專業(yè)團(tuán)隊每年開展的主動脈手術(shù)超過千例，同時也制定了《急性主動脈綜合征診斷與治療規(guī)范中國專家共識（2021版）》。

起病急、進(jìn)展快、病情復(fù)雜、手術(shù)難度大固然是急性主動脈綜合征預(yù)后不佳的主要原因，但影響手術(shù)成功的還有三大“絆腳石”。

很多人發(fā)病時的首發(fā)癥狀為腹痛，但大多數(shù)會被誤認(rèn)為是胃腸炎從而影響就醫(yī)和治療。專家告訴我們，主動脈夾層可從升主動脈開始，一直可累及腹主動脈甚至雙下肢的動脈，如果累及腹腔的血管，就會引起腹部疼痛、嘔吐、便血等癥狀。

如果夾層累及腎動脈，會引起少尿、腰疼等癥狀，所以主動脈夾層非常容易誤診，我們一定要重視這些癥狀。

硝酸甘油是治療冠心病的常用藥物，但它對主動脈夾層無效。一般硝酸甘油起效在3～5分鐘，如果癥狀緩解就證明可能是冠心病，如果服用1～2次后發(fā)現(xiàn)沒有效果，應(yīng)立即前往專科醫(yī)院，切勿反復(fù)服用硝酸甘油，防止錯過最佳治療時機(jī)。

在主動脈夾層的急性期，由于血管壁的撕裂，主動脈壁雖然達(dá)不到薄如蟬翼的程度，但也可謂是薄如紙張，可能僅僅是輕微咳嗽、嗆咳就會成為引起主動脈破裂的“最后一根稻草”。因此在主動脈夾層起病初期不建議吃東西或喝水，一是避免引起嗆咳，二是可以減少急診手術(shù)時的麻醉風(fēng)險。

“診急”指的是急診的一個重要職能，就是要在第一時間把威脅生命的危急重癥診斷出來，緊隨其后的才是無縫銜接的?？浦委?。所以“診急”可謂是?？凭任５闹匾疤帷?/p>

主動脈夾層、肺栓塞、急性心肌梗死是血管性疾病中非常常見的三種疾病，也都是需要第一時間診斷出來的危急重癥，而這三種疾病的體征相似，不只是患者會混淆，醫(yī)生也可能會誤判。診急誤判將會極大地影響手術(shù)成功率。

由于內(nèi)膜的撕裂，主動脈夾層從影像上一般可以看到一個真腔和一個假腔，但是當(dāng)患者心率過快或機(jī)器調(diào)試存在問題時，也會在影像上顯示出主動脈偽影，這往往會讓醫(yī)生難以判斷主動脈夾層是否真實存在，給診斷和后續(xù)的手術(shù)治療帶來極大困擾。

主動脈夾層、冠心病、肺栓塞三者均為心血管疾病中的急危重癥，且臨床表現(xiàn)相似，患者就醫(yī)時往往會以胸口疼痛為主訴，因此這三種疾病的鑒別診斷便顯得尤為重要。這不僅是針對醫(yī)生，更是針對患者，所有心血管疾病的患者及高危人群都應(yīng)該學(xué)會分辨自己處于哪種危險之下，這樣才能幫助醫(yī)生更好地判斷疾病情況。

主動脈夾層的疼痛與冠心病、肺栓塞的疼痛完全不一樣，它是一種撕裂樣疼痛，程度劇烈，甚至?xí)驗樘弁串a(chǎn)生休克。且主動脈夾層所導(dǎo)致的疼痛會隨著夾層撕裂的部位游走，比如剛開始是胸痛，隨著內(nèi)膜撕裂范圍的不斷擴(kuò)大，疼痛可逐漸延伸到背部、腹部、腰部甚至下肢。

冠心病引起的胸悶胸痛癥狀往往以胸前區(qū)的壓榨感為特征，這種疼痛如果持續(xù)半小時未緩解應(yīng)立即撥打120。

肺栓塞是由體循環(huán)中的各種栓子脫落阻塞肺動脈及其分支引起的肺循環(huán)障礙，除了突如其來的胸痛，患者往往還會突然發(fā)生不明原因的虛脫、面色蒼白、出冷汗、呼吸困難、咳嗽等癥狀，并可出現(xiàn)極度焦慮不安、倦怠、惡心、抽搐和昏迷等腦缺氧癥狀。

肺栓塞所致的胸痛是由遠(yuǎn)端血管出現(xiàn)缺血，炎癥反應(yīng)累及壁層胸膜所引起，是一種非常劇烈的疼痛，而且疼痛會受呼吸運動的影響。避免受傷和疼痛是人體的本能，也是種自我保護(hù)機(jī)制，肺栓塞患者為避免疼痛，會不自覺地減少受累一側(cè)肺臟或胸腔的呼吸運動幅度，因此肺栓塞患者會不自覺地出現(xiàn)部分呼吸抑制，而主動脈夾層的疼痛則與呼吸沒有關(guān)聯(lián)。

動脈夾層進(jìn)展后往往會累及供應(yīng)四肢的血管，如股動脈、橈動脈，會導(dǎo)致摸不到足背動脈搏動或是低血壓，而冠心病和肺栓塞則不會出現(xiàn)這種表現(xiàn)。因此摸足背動脈和測量血壓是辨別是否為主動脈夾層的方法之一。

由于主動脈夾層發(fā)生后的治療難度極大，預(yù)后也大多較差，故未病先防便顯得尤為重要。

此病多發(fā)于高血壓患者，所以控制血壓非常重要。據(jù)臨床統(tǒng)計，主動脈夾層由于高血壓動脈粥樣硬化所致者占總發(fā)病率的70%～80%，這是因為高血壓可使動脈壁長期處于應(yīng)激狀態(tài)，彈力纖維常發(fā)生囊性變性或壞死，最終可導(dǎo)致夾層形成。另外，主動脈壁的退行性改變是急性主動脈綜合征發(fā)生發(fā)展的基礎(chǔ)條件，而高血壓會帶來更大的血流剪切力和血管壁壓力，這二者構(gòu)成的機(jī)械應(yīng)力會進(jìn)一步加劇主動脈退行性變后血管壁發(fā)生結(jié)構(gòu)性損傷的風(fēng)險，為夾層的發(fā)生創(chuàng)造條件。

因此，專家建議50歲以上的人群應(yīng)定期監(jiān)測血壓，在家中自行測量即可，可每日早、晚測量血壓，每次測量應(yīng)在坐位休息5分鐘后，測量2～3次，間隔1分鐘，取平均值。一旦發(fā)現(xiàn)血壓增高或波動，應(yīng)及時就醫(yī)治療，盡量將急性主動脈綜合征的風(fēng)險扼殺在萌芽中。

規(guī)律生活，不熬夜、不酗酒，每天保持6～8小時的睡眠，這些對于保護(hù)循環(huán)系統(tǒng)至關(guān)重要。

（編輯? ? 王? ? 幸）

主任醫(yī)師，教授，博士研究生導(dǎo)師。首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院院長、心臟外科主任醫(yī)師。兼任中國醫(yī)師協(xié)會心血管外科醫(yī)師分會委員、北京醫(yī)學(xué)會心臟外科學(xué)分會常委等。

從事心臟外科的臨床醫(yī)療及基礎(chǔ)研究，有較豐富的心胸外科工作經(jīng)驗，擅長后天性心臟病包括大血管疾病、冠心病及瓣膜病等病的治療方面。

醫(yī)學(xué)博士，主任醫(yī)師。首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院急診危重癥中心副主任、急診綜合重癥監(jiān)護(hù)室主任。兼任首都醫(yī)科大學(xué)臨床急診系北京安貞醫(yī)院急診醫(yī)學(xué)系系務(wù)委員、北京醫(yī)學(xué)會急診醫(yī)學(xué)會委員、北京醫(yī)學(xué)會急診醫(yī)師分會理事、北京醫(yī)學(xué)會災(zāi)難醫(yī)學(xué)分會會員、北京醫(yī)學(xué)會血栓分會委員，中國急救醫(yī)學(xué)雜志編委、北京市科委專家?guī)斐蓡T。

主要研究方向為急性心、肺血管疾病危重癥、各種原因?qū)е碌暮粑ソ呒皣?yán)重感染導(dǎo)致的多臟器功能衰竭、急性肺動脈血栓栓塞癥、慢性阻塞性肺部疾病、支氣管哮喘等。

門診時間：周二上午

醫(yī)學(xué)博士，首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院心臟內(nèi)科主任醫(yī)師，副教授，碩士研究生導(dǎo)師，國家衛(wèi)健委培訓(xùn)基地冠脈介入導(dǎo)師。擅長冠心病介入治療，熟練應(yīng)用IVUS、OCT、 FFR、冠脈旋磨等各種技術(shù)，個人累計完成經(jīng)皮冠狀動脈介入治療超萬余例，先后應(yīng)邀協(xié)助國內(nèi)200余家醫(yī)院開展心血管冠脈介入診療技術(shù)。

醫(yī)學(xué)博士，主任醫(yī)師、副教授，碩士研究生導(dǎo)師，呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科（PCCM）規(guī)范化培訓(xùn)指導(dǎo)教師?，F(xiàn)任首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院呼吸與危重醫(yī)學(xué)科副主任、感染科執(zhí)行副主任。

長期從事呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)專業(yè)，對于呼吸內(nèi)科疑難、危重疾病有豐富的診療經(jīng)驗，尤其擅長肺動脈高壓、肺栓塞等疾病的診治。為中國《肺血栓栓塞癥診治與預(yù)防指南 》（2018版）專家組與核心秘書組成員，《中國血栓性疾病防治指南》核心秘書組成員，《新型冠狀病毒肺炎相關(guān)靜脈血栓栓塞癥防治建議（試行）》執(zhí)筆專家。

門診時間：周二下午、周五上午