文 林，劉 誼，2△，連 浩，張軍軍，2

(1.成都愛迪眼科醫(yī)院，四川 成都 610072；2.四川大學(xué)華西醫(yī)院眼科，四川 成都 610041)

假性剝脫綜合征(PES)是由細(xì)胞外物質(zhì)在各種組織上進(jìn)行性積累而引起的一種全身性疾病，臨床少見，早期病例臨床表現(xiàn)不典型，容易誤診及漏診。中心性暈輪狀脈絡(luò)膜營(yíng)養(yǎng)不良也是一種少見的眼科疾病，少見其與PES合并存在的臨床報(bào)道。成都愛迪眼科醫(yī)院收治了1例PES合并中心性暈輪狀脈絡(luò)膜營(yíng)養(yǎng)不良患者，現(xiàn)將該患者有關(guān)情況報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者，男，68歲，藏族，因“雙眼漸進(jìn)性視力下降3年”在成都愛迪眼科醫(yī)院就診。無(wú)眼脹、眼紅等癥狀，否認(rèn)眼部外傷史，否認(rèn)葡萄膜炎、青光眼病史，以及全身病及家族史。查體：全身一般情況良好。專科檢查：右眼視力0.04，矯正0.2；左眼視力0.3，矯正無(wú)提高；右眼眼壓23.7 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，左眼眼壓13.0 mm Hg。右眼角膜透明，有小片狀白色角膜后沉著物(KP)；前房淺，房角窄，無(wú)房水閃光，虹膜膨??；瞳孔直徑約4 mm，對(duì)光反射遲鈍，不能散大，瞳孔緣細(xì)小白色碎屑附著；晶狀體透明，向前移位；眼底見杯盤比(C/D)約為0.7，黃斑區(qū)可見一邊界清楚、直徑約2個(gè)視盤直徑大小的近圓形萎縮灶。左眼角膜透明，有小片狀白色KP；前房深度正常，無(wú)房水閃光，虹膜平坦；瞳孔直徑約3 mm，對(duì)光反射正常，瞳孔緣細(xì)小白色碎屑附著，散瞳后可見晶狀體前囊表面剝脫物沉積，呈分區(qū)表現(xiàn)(圖1)；晶狀體透明，眼底見C/D約為0.5，黃斑區(qū)可見一邊界清楚、直徑約2個(gè)視盤直徑大小的近圓形萎縮灶(圖2)。

雙眼黃斑區(qū)均見一邊界清楚、直徑約2個(gè)視盤直徑大小的近圓形萎縮灶。

輔助檢查：角膜內(nèi)皮計(jì)數(shù)，右眼2 833個(gè)/mm2，左眼2 809個(gè)/mm2，雙眼角膜內(nèi)皮細(xì)胞形態(tài)、大小未見異常。超聲生物顯微鏡(UBM)檢查(圖3)：右眼晶狀體懸韌帶約270°松弛及部分離斷，晶狀體前移，房角變窄，部分關(guān)閉，左眼無(wú)異常。前節(jié)光學(xué)相干斷層掃描(OCT)：右眼前房中軸深1.45 mm，左眼前房中軸深2.55 mm。視乳頭OCT：雙眼視神經(jīng)纖維層變薄，右眼較重。黃斑OCT(圖4)：雙眼黃斑區(qū)視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮層明顯變薄，色素上皮層及脈絡(luò)膜毛細(xì)血管層萎縮，萎縮區(qū)域與周邊正常區(qū)域分界清楚。熒光素眼底血管造影(圖5)：靜脈晚期雙眼黃斑區(qū)見近圓形境界清楚透見強(qiáng)熒光。吲哚菁綠血管造影：黃斑區(qū)脈絡(luò)膜充盈缺損，不隨造影時(shí)間改變。入院診斷：(1)雙眼PES；(2)雙眼繼發(fā)性青光眼；(3)右眼晶狀體不全脫位；(4)雙眼中心性暈輪狀脈絡(luò)膜營(yíng)養(yǎng)不良。

右眼晶狀體前移，房角變窄及部分關(guān)閉，白箭頭示懸韌帶異常，晶狀體與睫狀體間隙增寬。

A為右眼，B為左眼；雙眼黃斑區(qū)視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮層明顯變薄，色素上皮層及脈絡(luò)膜毛細(xì)血管層萎縮，萎縮區(qū)域與周邊正常區(qū)域分界清楚。

入院后藥物控制眼壓，行右眼晶狀體囊內(nèi)摘除+人工晶狀體睫狀溝固定術(shù)，在睫狀溝采用縫線固定愛爾康三片式人工晶狀體(帶固定孔)，手術(shù)順利。術(shù)后常規(guī)抗感染、抗炎、控制眼壓。出院時(shí)，患者右眼視力0.2，左眼視力0.3；右眼眼壓10.0 mm Hg，左眼眼壓13.0 mm Hg；右眼角膜透明，無(wú)房水閃光，瞳孔欠圓，人工晶狀體位正，玻璃體腔透明，眼底同術(shù)前。常規(guī)帶藥，眼底及青光眼?？齐S訪。

熒光素眼底血管造影:靜脈晚期雙眼黃斑區(qū)見近圓形境界清楚透見強(qiáng)熒光；吲哚菁綠血管造影：黃斑區(qū)脈絡(luò)膜充盈缺損，不隨造影時(shí)間改變。

2 討 論

1917年，有學(xué)者發(fā)現(xiàn)某些慢性青光眼患者可見白色絮片樣物質(zhì)黏附在虹膜及瞳孔緣上，并認(rèn)為這些物質(zhì)有一部分起源于晶狀體囊膜。隨后，研究發(fā)現(xiàn)這種物質(zhì)并非真正的晶狀體囊膜剝脫物。近年來(lái)，研究證明，假性剝脫物不僅見于晶狀體前囊，還存在于有基底膜的其他眼組織及眼外組織中，故稱為PES[1]。PES在老年人群中常見，其患病率有地理、種族差異。PES在冰島、希臘及斯堪的納維亞地區(qū)多見，在相同國(guó)家內(nèi)的不同地區(qū)之間患病率不相同。PES在我國(guó)罕見[2]。

假性剝脫物產(chǎn)生的原因不清。有學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)，不但能在眼前節(jié)發(fā)現(xiàn)剝脫纖維沉積，在眼外結(jié)締組織和內(nèi)臟器官中也廣泛分布有剝脫纖維物質(zhì)，且眼內(nèi)與眼外剝脫纖維似乎不同[3]。PES病程進(jìn)展非常緩慢，眼前節(jié)許多輕微改變?nèi)菀妆缓鲆?。角膜?nèi)皮可見細(xì)小片狀碎屑狀剝脫物沉著，中央?yún)^(qū)可伴有少量色素。剝脫物可沉積于瞳孔緣，近瞳孔緣區(qū)可出現(xiàn)虹膜色素脫失及虹膜透照缺損。典型病例剝脫物質(zhì)沉積于晶狀體前囊表面，形成明顯的3個(gè)分區(qū)：中央盤狀區(qū)、周圍顆粒區(qū)及中間透明帶，這是PES的特征性表現(xiàn)[4]。部分患者中間透明帶可能缺失。伴隨過(guò)多的色素播散，小梁網(wǎng)色素沉著增加，沿Schwalbe線出現(xiàn)環(huán)形色素沉著線，此被稱為Sampaolesi線，是PES的另一個(gè)特征。有學(xué)者在PES患者的健眼觀察到小梁網(wǎng)色素沉著增加，認(rèn)為這可能是PES的早期體征[5]。

本病例雙眼角膜內(nèi)皮及瞳孔緣可見碎屑狀剝脫物沉著，且散瞳后左眼可見到晶狀體前囊表面剝脫物質(zhì)的3個(gè)典型分區(qū)，故診斷并不困難。但PES仍需與真性晶狀體囊膜剝脫、色素播散綜合征及虹膜炎繼發(fā)青光眼等疾病進(jìn)行鑒別。某些PES患者前囊表面沉著的白色剝脫物可能融合成薄膜，在前囊表面剝脫后漂浮于前房中，類似于真性晶狀體囊膜剝脫。而真性晶狀體囊膜剝脫為晶狀體前囊膜本身的板層分離，其剝脫物為透明的膜狀物，呈卷曲的薄片狀，且常不伴有青光眼，眼前節(jié)OCT也可以輔助診斷[6]。色素播散綜合征患者的角膜后可見Krukenberg梭形色素沉著，前房角色素沉著明顯，虹膜色素脫失多位于中周部。虹膜炎繼發(fā)青光眼患者的房水可見細(xì)胞及閃輝，可伴有虹膜周邊前粘連或后粘連，瞳孔緣為機(jī)化物，無(wú)剝脫物質(zhì)沉著。

PES常發(fā)生核性白內(nèi)障，可能與晶狀體上皮細(xì)胞層的基底膜改變有關(guān)。PES患者白內(nèi)障手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高于常規(guī)白內(nèi)障患者[7]，病變累及晶狀體懸韌帶，常引起懸韌帶纖維變性，可導(dǎo)致晶狀體半脫位，故術(shù)前需詳細(xì)了解患者晶狀體懸韌帶情況。散瞳檢查可以發(fā)現(xiàn)不明顯的晶狀體脫位，UBM檢查也有利于判斷懸韌帶是否有斷離。與常規(guī)白內(nèi)障患者比較，PES患者瞳孔散大所需時(shí)間長(zhǎng)[8]，術(shù)中瞳孔散大困難者占比高[9]，可采用虹膜拉鉤或虹膜張力環(huán)擴(kuò)大瞳孔。對(duì)懸韌帶部分?jǐn)嚯x患者，可根據(jù)情況植入囊袋張力環(huán)。PES患者行白內(nèi)障手術(shù)后，發(fā)生人工晶狀體的偏心和傾斜風(fēng)險(xiǎn)更高[10]，白內(nèi)障摘除術(shù)后假性剝脫物對(duì)懸韌帶的影響仍然持續(xù)，故在給PES患者行白內(nèi)障手術(shù)時(shí)，需考慮遠(yuǎn)期并發(fā)癥。對(duì)懸韌帶斷離范圍大者，需行張力環(huán)縫線固定或人工晶狀體睫狀溝固定。本例PES患者術(shù)前相關(guān)檢查及術(shù)中發(fā)現(xiàn)其右眼懸韌帶松弛、斷離范圍達(dá)270°，無(wú)法保留囊袋，故摘除脫位的晶狀體后行人工晶狀體睫狀溝固定術(shù)。

有關(guān)PES患者發(fā)生青光眼的比例，文獻(xiàn)報(bào)道不一。有報(bào)道提出，約40%的PES患者發(fā)生青光眼[11]。PES患者發(fā)生青光眼的可能原因有：(1)假性剝脫物質(zhì)或者脫落的色素顆粒機(jī)械性阻塞小梁網(wǎng)；(2)假性剝脫物質(zhì)損傷小梁網(wǎng)內(nèi)皮細(xì)胞；(3)假性剝脫物質(zhì)引起晶狀體半脫位，形成瞳孔阻滯；(4)虹膜缺血僵直，形成相對(duì)性瞳孔阻滯；(5)在假性剝脫物質(zhì)產(chǎn)生前可能已有房角的解剖異常。眼前節(jié)色素沉著和脫落物質(zhì)的數(shù)量與眼壓水平相關(guān)[12]。大部分PES患者是開角型青光眼，且往往發(fā)現(xiàn)時(shí)視神經(jīng)已經(jīng)有明顯的損傷，這種青光眼往往比慢性開角型青光眼更難控制。早期可以通過(guò)OCT評(píng)估PES患者的視神經(jīng)纖維層厚度，以幫助醫(yī)生確定早期青光眼損傷情況并進(jìn)行及時(shí)干預(yù)[13]。早期藥物保守治療無(wú)效時(shí)，可采用激光小梁成形術(shù)。后期需行小梁切除術(shù)或其他濾過(guò)性手術(shù)。

本例患者右眼晶狀體無(wú)明顯混濁，但懸韌帶異常使晶狀體向前脫位，導(dǎo)致瞳孔阻滯及淺前房，引起眼壓升高。UBM檢查已經(jīng)證實(shí)，患者晶狀體脫位明顯，如果采用保守治療，用藥物控制眼壓，并不能解決根本問題。濾過(guò)性手術(shù)能增加房水的外引流，雖然可以暫時(shí)控制眼壓，但隨著時(shí)間的推移，假性剝脫物對(duì)懸韌帶的影響仍然持續(xù)，晶狀體脫位可能逐漸加重，前房變淺，進(jìn)一步加重晶狀體向前脫位的程度，甚至可能導(dǎo)致惡性青光眼的發(fā)生。故根據(jù)患者的實(shí)際情況，作者認(rèn)為應(yīng)手術(shù)摘除脫位的晶狀體，加深前房及開放房角，有利于房水引流和控制青光眼。

本例PES患者經(jīng)相關(guān)檢查，其眼底病變被診斷為中心性暈輪狀脈絡(luò)膜營(yíng)養(yǎng)不良，未做特殊處理。中心性暈輪狀脈絡(luò)膜營(yíng)養(yǎng)不良是常染色體遺傳性疾病[14]，主要在40歲以后發(fā)展，表現(xiàn)為單眼或雙眼視力逐漸下降，脈絡(luò)膜毛細(xì)血管萎縮，早期黃斑改變以色素上皮的點(diǎn)、斑為特征。病變進(jìn)展波及黃斑后開始出現(xiàn)視力下降，病灶處有明確的黃斑神經(jīng)上皮、色素上皮及脈絡(luò)膜毛細(xì)血管缺失[15]。中心性暈輪狀脈絡(luò)膜營(yíng)養(yǎng)不良可合并視網(wǎng)膜脫離、盤周性脈絡(luò)膜萎縮[14,16]。在PES合并眼底病的相關(guān)文獻(xiàn)中，ZENGIN等[17]報(bào)道，PES患者的老年性黃斑變性患病率高于非PES患者，未查到PES合并中心性暈輪狀脈絡(luò)膜營(yíng)養(yǎng)不良的報(bào)道。作者推測(cè)PES合并中心性暈輪狀脈絡(luò)膜營(yíng)養(yǎng)不良可能僅是一種巧合，兩者是否相關(guān)還需要更多病例資料及臨床研究證明。