何同達(dá) 徐承義 易東 郭卉 蘇晞

1 臨床資料

患者 男，67歲。2019年8月12日因“經(jīng)皮冠狀動(dòng)脈介入治療（percutaneous coronary intervention，PCI）術(shù)后25 d，胸痛伴氣促1 d”就診于武漢科技大學(xué)附屬武漢亞洲心臟病醫(yī)院。2019年7月7日因“胸痛2 d”在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為急性前壁心肌梗死，并擇期PCI，術(shù)中冠狀動(dòng)脈造影（coronary angiography，CAG）示：左前降支（left anterior descending，LAD）中段全閉塞，走行呈弧狀；右冠狀動(dòng)脈近段迂曲，重度狹窄。于LAD中段置入1枚藥物洗脫支架（支架規(guī)格不詳），術(shù)后病情緩解。堅(jiān)持服用阿司匹林、氯吡格雷、阿托伐他汀，病情穩(wěn)定。2019年8月11日突發(fā)呼吸困難，伴出汗、周身濕冷，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院急診科治療，超聲心動(dòng)圖提示大量心包積液，診斷為心臟壓塞，行急診心包穿刺引流術(shù)，引流血性積液50 ml，癥狀稍改善，次日轉(zhuǎn)診至武漢亞洲心臟病醫(yī)院治療。既往有高血壓病史10年，血壓最高達(dá)180/100 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），規(guī)律服用培哚普利治療，血壓控制可；2型糖尿病史10年，未用藥，血糖未監(jiān)測(cè)；缺血性卒中病史7年，未用藥，無(wú)后遺癥。入院查體：心率125次/分，血壓129/67 mmHg；頸部可見頸內(nèi)靜脈置管中，局部皮膚稍紅腫，有壓痛；雙肺呼吸音粗，雙肺底可聞及濕性啰音；心尖留置心包引流管中，局部無(wú)紅腫、分泌物，心界向左擴(kuò)大，律不齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音；腹部無(wú)陽(yáng)性體征，雙下肢無(wú)水腫。主要診斷為：冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病，急性前壁心肌梗死PCI術(shù)后，心臟壓塞，Killip心功能分級(jí)Ⅱ級(jí)；導(dǎo)管相關(guān)性感染可能。

入院后心電圖示（圖1）：竇性心律，有房性早搏，下壁和廣泛前壁異常Q波，伴ST段弓背抬高（Ⅱ、Ⅲ、aVF、V2～V6導(dǎo)聯(lián)）。經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖示：左心室擴(kuò)大（內(nèi)徑6.0 cm），心尖部血流顯著淤滯，左心室節(jié)段性室壁運(yùn)動(dòng)異常，僅左心室后壁、側(cè)壁基底段運(yùn)動(dòng)尚可，心尖部室壁瘤形成，室壁變薄，三尖瓣輕-中度反流，左心收縮功能減低（左心室射血分?jǐn)?shù)26%），心包腔少量積液（圖2A）。聲學(xué)造影示：前間隔中間段至心尖段、左心室前壁心尖段，側(cè)壁心尖段及左心室心尖部心肌對(duì)比劑呈充盈缺損狀態(tài)；余間隔及左心室壁心肌對(duì)比劑充盈尚可，未見明顯延遲；前間隔心尖段室壁變薄，最薄約0.28 cm，未見明顯連續(xù)性中斷；心包腔內(nèi)未見對(duì)比劑回聲（圖2B）。入院后主要給予抗血小板（阿司匹林100 mg、每日1次，氯吡格雷75 mg、每日1次）、降脂（阿托伐他汀20 mg、每晚1次）、抗感染（亞胺培南500 mg、每日3次，替拉考寧200 mg、每日1次）等藥物治療，同時(shí)因?yàn)榛颊叻磸?fù)胸痛伴呼吸困難，給予置入主動(dòng)脈內(nèi)球囊反搏（intra-aortic balloon pump，IABP）。2019年8月16日患者出現(xiàn)腹痛，查D-二聚體相比入院時(shí)顯著升高，考慮栓塞可能，使用2 d小劑量低分子肝素治療。查大血管CT血管造影（CT angiography，CTA）示：主動(dòng)脈粥樣硬化，升主動(dòng)脈增寬，左鎖骨下動(dòng)脈近段、腹主動(dòng)脈腎下段潰瘍，左心室心尖部室壁瘤并附壁血栓形成，心包少量積液。

圖1 入院心電圖示竇性心律，房性早搏，下壁和廣泛前壁異常Q 波，伴ST 段弓背抬高（Ⅱ、Ⅲ、aVF、V2～V6 導(dǎo)聯(lián)）

圖2 入院超聲心動(dòng)圖及聲學(xué)造影 A.超聲心動(dòng)圖示左心室擴(kuò)大（內(nèi)徑6.0 cm），心尖部血流顯著淤滯，左心室節(jié)段性室壁運(yùn)動(dòng)異常，僅左心室后壁、側(cè)壁基底段運(yùn)動(dòng)尚可，心尖部室壁瘤形成，室壁變薄，三尖瓣輕-中度反流，左心收縮功能減低（左心室射血分?jǐn)?shù)26%），心包腔少量積液；B.聲學(xué)造影示前間隔中間段至心尖段、左心室前壁心尖段，側(cè)壁心尖段及左心室心尖部心肌對(duì)比劑呈充盈缺損狀態(tài)，余間隔及左心室壁心肌對(duì)比劑充盈尚可，未見明顯延遲，前間隔心尖段室壁變薄，最薄約0.28 cm，未見明顯連續(xù)性中斷，心包腔內(nèi)未見對(duì)比劑回聲

入院2周后，即2019年8月26日復(fù)查CAG提示LAD心尖段通過一竇道流入心室并有對(duì)比劑滲漏至血管外（圖3 B）。復(fù)查經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖示：左心室擴(kuò)大（內(nèi)徑6.4 cm），心尖部室壁瘤形成，可見6.6 cm×3.3 cm稍強(qiáng)回聲團(tuán)塊附著，左心室前壁心尖部近右心室心尖處可見局部不規(guī)則擴(kuò)張腔隙，其與左心室心尖內(nèi)見一管道樣結(jié)構(gòu)，左心收縮功能減低（左心室射血分?jǐn)?shù)26%），心包腔少量積液（圖3D）。聲學(xué)造影示：左心室腔內(nèi)對(duì)比劑充盈緩慢（心尖部明顯），不規(guī)則腔隙結(jié)構(gòu)對(duì)比劑充盈較左心室心尖部室壁瘤提前顯影，可見對(duì)比劑經(jīng)此腔隙結(jié)構(gòu)流入左心室心尖部，心內(nèi)膜勾畫清晰，心包腔內(nèi)未見對(duì)比劑回聲（圖3E）。對(duì)先前的大血管復(fù)查CTA示：心尖部室壁瘤并附壁血栓形成，LAD中遠(yuǎn)段少許對(duì)比劑外溢，局部假性動(dòng)脈瘤形成（圖3C）。最終診斷：冠狀動(dòng)脈假性動(dòng)脈瘤（coronary pseudoaneurysm，CAPA）合并冠狀動(dòng)脈左心室瘺。擬行假性動(dòng)脈瘤封閉+左心室血栓清除+右冠狀動(dòng)脈近段成形術(shù)。

圖3 CAPA 和冠狀動(dòng)脈左心室瘺形成相關(guān)影像資料 A.外院行PCI，左前降支心尖段可見冠狀動(dòng)脈穿孔（白色箭頭所示）；B.本院CAG 示左前降支心尖段通過一竇道流入心室并有對(duì)比劑滲漏至血管外（白色箭頭所示）；C.大血管CTA 三維重建，心尖部室壁瘤并附壁血栓形成，左前降支中遠(yuǎn)段少許對(duì)比劑外溢，局部假性動(dòng)脈瘤形成（白色箭頭所示）；D. 經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖示左心室擴(kuò)大（內(nèi)徑6.4 cm），心尖部室壁瘤形成，其內(nèi)可見6.6 cm×3.3 cm稍強(qiáng)回聲團(tuán)塊附著，左心室前壁心尖部近右心室心尖處可見局部不規(guī)則擴(kuò)張腔隙，其與左心室心尖內(nèi)見一管道樣結(jié)構(gòu)（白色箭頭所示），左心收縮功能減低（左心室射血分?jǐn)?shù)26%），心包腔少量積液；E.聲學(xué)造影示左心室腔內(nèi)對(duì)比劑充盈緩慢（心尖部明顯），不規(guī)則腔隙結(jié)構(gòu)對(duì)比劑充盈較左心室心尖部室壁瘤提前顯影，可見對(duì)比劑經(jīng)此腔隙結(jié)構(gòu)流入左心室心尖部（白色箭頭所示），心內(nèi)膜勾畫清晰，心包腔內(nèi)未見對(duì)比劑回聲

但2019年8月29日患者突然心搏驟停，立即行心肺復(fù)蘇。床旁超聲心動(dòng)圖示：心包腔內(nèi)可見大量稍強(qiáng)回聲光團(tuán)充填，右心房、右心室外側(cè)壁一處大小約9.1 cm×2.3 cm心包積液，并可見少量液性暗區(qū)回聲（圖4A）。聲學(xué)造影示：冠狀動(dòng)脈左心室瘺，心內(nèi)膜勾畫清晰，心包腔內(nèi)未見對(duì)比劑回聲（圖4B），行心包穿刺引流術(shù)，引流出250 ml血性積液。最后患者因搶救無(wú)效死亡。

圖4 搶救時(shí)床旁超聲心動(dòng)圖及聲學(xué)造影 A.超聲心動(dòng)圖示心包腔內(nèi)可見大量稍強(qiáng)回聲光團(tuán)充填，右心房、右心室外側(cè)壁一處大小約9.1 cm×2.3 cm 心包積液，并可見少量液性暗區(qū)回聲；B.聲學(xué)造影示冠狀動(dòng)脈左心室瘺形成（白色箭頭所示），心內(nèi)膜勾畫清晰，心包腔內(nèi)未見對(duì)比劑回聲

2 討論

冠狀動(dòng)脈瘤根據(jù)動(dòng)脈壁是否完整，分為真、假性動(dòng)脈瘤［1］。CAPA是指冠狀動(dòng)脈壁不完整，由其周圍組織包繞所形成的動(dòng)脈瘤［2］。CAPA極為少見，通常發(fā)生在基于導(dǎo)管的PCI以后［3］。因?yàn)楣跔顒?dòng)脈的有創(chuàng)剝離或穿孔，導(dǎo)致了不累及外膜的血管壁損傷［4-5］。關(guān)于CAPA的發(fā)病率、臨床特征、自然病史和預(yù)后尚不清楚［3］。有文獻(xiàn)報(bào)道，CAPA有可能發(fā)生破裂導(dǎo)致心臟壓塞、遠(yuǎn)端栓塞或瘺的形成［1，6-7］。冠狀動(dòng)脈瘤診斷的金標(biāo)準(zhǔn)是CAG，冠狀動(dòng)脈CTA和超聲心動(dòng)圖亦有一定的價(jià)值，血管內(nèi)超聲可以幫助鑒別真假性動(dòng)脈瘤［8］。在本病例中，盡管患者未行冠狀動(dòng)脈血管內(nèi)超聲以及病理檢查，但結(jié)合患者病史、外院PCI圖像（圖3A），本院CAG、大血管CTA三維重建、經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖和聲學(xué)造影結(jié)果，得出了CAPA的臨床診斷。

冠狀動(dòng)脈心室瘺是一種少見的先天性異常，獲得性的形式更為少見。文獻(xiàn)報(bào)道，獲得性的原因包括急性心肌梗死、冠狀動(dòng)脈血管成形術(shù)以及冠狀動(dòng)脈瘤的破裂等［6，9-11］。本病例首次PCI術(shù)中造影未見瘺道形成，因此不支持先天性因素。CAPA的形成主要考慮于首次PCI術(shù)中導(dǎo)絲對(duì)冠狀動(dòng)脈血管壁的損傷所致（圖3A），在后期IABP輔助治療后由于冠狀動(dòng)脈灌注壓力增加進(jìn)而引起CAPA擴(kuò)大并在CAPA與左心室之間形成瘺道，即CAPA左心室瘺。有研究顯示，急性心肌梗死后不良的心室重構(gòu)［10-11］、PCI術(shù)后冠狀動(dòng)脈血流的恢復(fù)以及CAPA的侵蝕可加速瘺道形成［7，12-13］?；颊咦罱K死亡原因考慮CAPA破裂導(dǎo)致心臟壓塞，進(jìn)而引起心搏驟停。藥物治療，包括抗血小板聚集、抗凝，冠狀動(dòng)脈心室瘺的形成引起冠狀動(dòng)脈內(nèi)壓力的變化［14-16］，以及IABP輔助引起冠狀動(dòng)脈灌注壓力增加，均是導(dǎo)致CAPA破裂的原因。

PCI相關(guān)的CAPA如果不治療，會(huì)導(dǎo)致不良后果［1］，這種后果主要是由于局部血栓形成造成重要臟器栓塞或CAPA迅速擴(kuò)大和破裂導(dǎo)致心臟壓塞［4，17］。目前，對(duì)于PCI相關(guān)的CAPA，沒有推薦的標(biāo)準(zhǔn)治療方案。有研究顯示，有CAPA患者未接受治療，隨訪結(jié)果良好，其中1例患者出現(xiàn)了CAPA的自發(fā)閉合［18］。另有患者進(jìn)行了冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)和假性動(dòng)脈瘤切除治療［5］。還有患者接受了彈簧圈栓塞治療［19-21］。有研究人員建議使用自體靜脈覆膜支架或聚四氟乙烯涂層支架來(lái)填塞PCI相關(guān)的CAPA［22-23］。但是關(guān)于這些患者的長(zhǎng)期預(yù)后尚不清楚。

隨著心臟介入技術(shù)的發(fā)展，CAPA的發(fā)生率在逐漸升高［24］，關(guān)于CAPA的破裂率和預(yù)后尚不清楚［3，25］。目前急性心肌梗死合并CAPA、冠狀動(dòng)脈心室瘺尚無(wú)報(bào)道。本文報(bào)道這個(gè)病例的初衷是希望為此類患者的管理提供一定的參考。

利益沖突 所有作者均聲明不存在利益沖突