陳義初 祁海杰 汪力 王濤 龔立 皮名安

先天性主動脈弓病變包括主動脈縮窄(coarctation ofaorta，CoA)、主動脈弓發(fā)育不良和主動脈弓離斷(interrupted aortic arch，IAA)，常合并心內(nèi)畸形，患兒左室后負(fù)荷明顯增加，部分新生兒期就出現(xiàn)嚴(yán)重肺動脈高壓和心力衰竭，診斷明確后應(yīng)盡早手術(shù)[1]。隨著手術(shù)技術(shù)和監(jiān)護水平的提高，嬰幼兒主動脈弓病變的外科治療效果不斷改善，但嬰幼兒手術(shù)操作難度大，術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率較高，嚴(yán)重并發(fā)癥甚至導(dǎo)致患兒死亡[2]。我們回顧分析主動脈弓部重建手術(shù)患兒的臨床資料及術(shù)后早期結(jié)果?，F(xiàn)報道如下。

對象與方法

一、對象

2018年1月～2020年12月我院心胸外科接受主動脈弓部重建手術(shù)的病人86例，其中男性51例，女性35例，新生兒38例，手術(shù)時年齡為2天～13歲，中位年齡25天，平均體重(3.7±1.2)kg。單純主動脈縮窄18例，主動脈弓發(fā)育不良53例，主動脈弓離斷15例。合并復(fù)雜心臟畸形病人27例(31.39%)，包括部分型肺靜脈異位引流、Taussig-Bing畸形、二尖瓣中-重度關(guān)閉不全等。術(shù)前呼吸機治療10例，前列腺素E1維持動脈導(dǎo)管開放者41例。術(shù)前存在不同程度氣道狹窄16例。本研究中涉及的臨床資料均取得病人監(jiān)護人知情同意。

二、方法

1.手術(shù)方法：術(shù)中常規(guī)監(jiān)測上、下肢有創(chuàng)動脈血壓，IAA病人多穿刺右側(cè)橈動脈。正中切口徑路時切除胸腺。充分游離升主動脈、主動脈弓及其分支，動脈導(dǎo)管和主動脈峽部，并游離左、右肺動脈至分叉處。開始體外循環(huán)前，縫扎切斷未閉動脈導(dǎo)管。IAA行主、肺動脈雙插管，轉(zhuǎn)流開始時立即阻斷左、右肺動脈，避免發(fā)生灌注肺。常規(guī)使用HTK冷心肌保護液，首次灌注量30 ml/kg，再次灌注量20 ml/kg，每間隔1小時重復(fù)灌注。體外循環(huán)降溫過程中先修補心內(nèi)畸形，后在深低溫停循環(huán)下處理主動脈弓病變。術(shù)中先阻斷頭臂干、左頸總動脈和左鎖骨下動脈，充分切除縮窄段，再行擴大的端-側(cè)吻合法完成主動脈弓部重建，吻合口擴大至主動脈弓起始部，后壁連續(xù)縫合，前壁自體心包補片或牛心包補片加寬。

2.隨訪：術(shù)后1個月、3個月、6個月、12個月定期至門診復(fù)查，以后按需復(fù)查。隨訪資料為心臟彩超或心臟CTA，主動脈弓降部收縮期峰值流速≥2.5 m/s，壓力階差≥25 mmHg，提示存在主動脈弓部狹窄。

結(jié)果

術(shù)后死亡3例(3.48%)，2例術(shù)后嚴(yán)重低心排綜合征，凝血功能紊亂，床邊搶救無效死亡，1例嚴(yán)重肺部感染，反復(fù)氣管插管，呼吸衰竭死亡。12例單純主動脈縮窄在非體外循環(huán)下完成，余74例在深低溫停循環(huán)下完成，停循環(huán)時間(18±3.2)分鐘。存活病人術(shù)后均順利脫離氣管插管，術(shù)后呼吸機輔助時間(3.8±1.6)天，ICU停留時間(6.1±2.4)天。術(shù)后嚴(yán)重低心排行腹膜透析6例，2例行血液透析。延遲關(guān)胸13例，ICU內(nèi)床邊開胸探查止血5例。術(shù)后左支氣管受壓，左肺不張8例。1例新生兒主動脈離斷(圖1)，術(shù)前左主支氣管狹窄，術(shù)后當(dāng)天胸片檢查提示左肺不張，經(jīng)呼吸機輔助正壓通氣、纖維支氣管鏡沖洗、抗感染等處理后，順利脫呼吸機。4例術(shù)后脫呼吸機困難，床邊超聲檢查提示左側(cè)膈肌活動度差，膈肌隨呼吸呈矛盾運動，胸片提示左側(cè)膈肌抬高，行膈肌折疊手術(shù)后順利脫呼吸機。存活患兒恢復(fù)良好出院，心功能Ⅰ～Ⅱ級。

A.術(shù)前心臟CTA示主動脈弓離斷，合并室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉；B.術(shù)前胸部CT提示左下支氣管受壓狹窄；C.術(shù)后當(dāng)天床邊胸片提示左肺不張，左下肺明顯；經(jīng)纖維支氣管鏡沖洗等治療后順利脫呼吸機輔助；D.術(shù)后12月復(fù)查心臟CTA，主動脈弓重建處形態(tài)良好

隨訪6個月～3年，失訪2例，遠期猝死1例。復(fù)發(fā)主動脈弓部梗阻5例，其中1例梗阻程度逐漸加重，主動脈弓降部流速達3.3 m/s，壓差43 mmHg，已接受2次手術(shù)。3例輕度梗阻者繼續(xù)觀察中；16例病人術(shù)前存在不同程度的氣管狹窄，術(shù)后均緩解。

討論

先天性主動脈弓部病變常合并多種心內(nèi)畸形，新生兒期即可出現(xiàn)嚴(yán)重肺動脈高壓和心力衰竭，喪失手術(shù)機會。近年來多主張Ⅰ期矯治，特別是在新生兒期手術(shù)，可減少側(cè)支血管和狹窄后擴張的形成[3]。目前主流的主動脈弓部重建方法是擴大的端側(cè)吻合技術(shù)，與傳統(tǒng)的端端吻合、旁路血管成形術(shù)相比，更有利于血管生長，降低遠期再狹窄風(fēng)險[4]。術(shù)后并發(fā)癥主要包括圍手術(shù)期大出血，左支氣管受壓致左肺不張，主動脈弓部殘存梗阻，嚴(yán)重低心排綜合征等，嚴(yán)重并發(fā)癥可導(dǎo)致患兒死亡。術(shù)中采取有效的預(yù)防措施，術(shù)后積極處理，可減少早期并發(fā)癥的發(fā)生，提高手術(shù)效果[5]。

吻合口出血是主動脈弓重建手術(shù)最常見的并發(fā)癥之一，持續(xù)性出血可致循環(huán)障礙，凝血功能紊亂，甚至死亡。吻合口張力過高、使用人工補片、縫合技巧等均與術(shù)后出血相關(guān)，而縫合止血也是術(shù)后再狹窄原因之一[6-7]。我們的經(jīng)驗是術(shù)中充分游離吻合口上下端，對細(xì)小分支動脈應(yīng)充分止血，必要時結(jié)扎后離斷，防止斷端回縮后止血困難徹底切除導(dǎo)管組織，通過擴大端-側(cè)吻合技術(shù)將降主動脈遠端直接吻合于主動脈弓起始部的下緣側(cè)壁。建議采用6-0 Prolene線進行連續(xù)縫合，使張力均勻分布。充分游離、吻合口無張力是降低術(shù)后早期出血風(fēng)險的關(guān)鍵[8]。新生兒體外循環(huán)耐受差，術(shù)后促凝血能力降低，在肝素中和后，視情況使用人纖維蛋白原、凝血Ⅷ因子、人凝血酶原復(fù)合物等促凝血物質(zhì)。延遲關(guān)胸是預(yù)防出血導(dǎo)致心包填塞的有效方法，如出血量大，需及時開胸止血。

圍手術(shù)期往往合并左支氣管受壓，導(dǎo)致左肺不張、肺氣腫、肺部感染等。術(shù)后左肺不張與主動脈弓部狹窄段偏長、吻合口張力過大、左主支氣管受壓有關(guān)[9]。術(shù)中充分游離可減輕對氣管形成的壓迫，降低術(shù)后發(fā)生支氣管受壓狹窄，呼吸機撤除困難的風(fēng)險。術(shù)中主動脈弓重建完成后，囑麻醉師膨肺，如果雙肺活動良好，間接說明支氣管無明顯受壓。呼吸機輔助通氣時可定期行纖維支氣管鏡沖洗、吸痰。本組中有8例主動脈弓離斷距離偏遠，>2.5 cm，采用補片擴大端側(cè)吻合法重建主動脈弓，術(shù)后第1天胸片檢查提示左肺不張，予以呼吸機正壓通氣，激素減輕水腫，纖維支氣管鏡沖洗等治療后，恢復(fù)順利。若術(shù)后左主支氣管受壓明顯，脫機困難，可行主動脈弓懸吊手術(shù)減輕壓迫。

術(shù)后監(jiān)測主動脈弓降血流情況，若主動脈弓降部收縮期峰值流速≥2.5 m/s，壓力階差≥25 mmHg，提示殘存主動脈弓部梗阻[10]。研究表明，殘存主動脈弓梗阻與吻合口的張力過大，縮窄段切除不徹底，吻合口連續(xù)縫合等有關(guān)[11]。充分游離吻合口上下端，盡量減少吻合口張力，徹底切除縮窄段，避免導(dǎo)管組織殘留，是降低術(shù)后再狹窄的關(guān)鍵，擴大的端側(cè)吻合口可進一步降低遠期吻合口再狹窄風(fēng)險。盡量不使用人工材料也有助于避免遠期再狹窄[12]。我中心的經(jīng)驗是：充分切除狹窄段，后壁連續(xù)縫合，前壁自體心包補片或牛心包片加寬，避免吻合口張力過高、避免人工材料補片等。對于術(shù)后再梗阻，注意監(jiān)測主動脈弓降部的壓差變化和左室大小、左室功能等，必要時可選擇介入球囊擴張或再次手術(shù)矯治。本組有5例術(shù)后復(fù)查主動脈弓部流速>2.5 m/s，壓力階差>25 mmHg，1例梗阻程度逐漸加重，主動脈弓降部流速達3.3 m/s，在第1次手術(shù)后14個月再次手術(shù)解除梗阻，后患兒恢復(fù)好。

嬰幼兒未成熟心肌的手術(shù)耐受性差，手術(shù)時間較長，術(shù)后嚴(yán)重低心排綜合征發(fā)生率較高[13]。有研究表明，合理使用血管活性藥物、選擇合適呼吸機模式輔助、防治肺動脈高壓危象(充分鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛)、密切監(jiān)測和評估臟器功能，嚴(yán)格控制液體量等綜合治療，效果明顯[14]。本組患兒返回ICU后常規(guī)壓力調(diào)節(jié)容量控制通氣+同步間歇指令通氣模式通氣，治療過程中如出現(xiàn)肺出血，加用呼氣末正壓(PEEP6～10 cmH2O)。術(shù)后少尿或無尿，及時行腹膜透析或血液透析，效果明顯。術(shù)后應(yīng)用超聲監(jiān)測膈肌活動度和膈肌電位，如提示單側(cè)或雙側(cè)膈肌活動度差，呈矛盾運動，應(yīng)及時行膈肌折疊手術(shù)，有助于脫呼吸機輔助。

綜上，對嬰幼兒主動脈弓部病變合并心內(nèi)畸形，主張診斷明確后盡早手術(shù)。補片擴大的端-側(cè)吻合法重建主動脈弓效果滿意。術(shù)中充分游離，確保吻合口無張力是預(yù)防術(shù)后出血和殘余梗阻等并發(fā)癥的關(guān)鍵。