郭楊 韓磊 常軼群 吳軍 張巍

男性，55歲。體檢發(fā)現(xiàn)肝腫物9天于2020年4月19日入院。病人于9天前行腹部超聲檢查發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)占位，約3.0 cm×2.5 cm，無(wú)發(fā)熱，無(wú)腹痛，無(wú)呼吸不適。有糖尿病病史多年，否認(rèn)肝炎病史，無(wú)外傷史，無(wú)吸煙飲酒史。體格檢查：呼吸頻率正常，右肺呼吸運(yùn)動(dòng)減弱、語(yǔ)顫減弱，右肺叩診濁音、聽診未聞及啰音；腹部平軟，無(wú)壓痛及反跳痛，肝上下界叩診不滿意。胸部CT檢查：雙側(cè)胸廓對(duì)稱，右側(cè)膈肌抬高，右肺組織縮小、膨脹不良(圖1)。肝膽增強(qiáng)MR：肝臟形態(tài)改變，肝硬化，間位結(jié)腸，膽囊結(jié)石(圖2)；肝S6段可見一占位影，約3.3 cm×2.2 cm，考慮肝細(xì)胞癌可能性大(圖3)。初步診斷：原發(fā)性肝癌可能性大，伴肝臟形態(tài)改變，肝硬化；膽囊結(jié)石；膈肌抬高？糖尿病。考慮原發(fā)性肝癌可能性大，中國(guó)肝癌臨床分期Ⅰa期，首選手術(shù)治療[1]。術(shù)前肺功能檢查提示：重度混合性通氣功能障礙、小氣道功能障礙、彌散功能輕度障礙。

圖1 術(shù)前胸部CT提示右側(cè)膈肌抬高，右肺膨脹不良

圖2 冠狀位MRI可見疝入胸腔的結(jié)腸及異位膽囊

圖3 增強(qiáng)MRI見肝右后葉占位性病變：考慮肝癌可能性大

于2020年4月23日行剖腹探查、肝部分切除、膽囊切除術(shù)。術(shù)中探查：右側(cè)胸腔與腹腔完全相通。右側(cè)膈肌大面積缺損，僅可見寬約1～4 cm附著于胸壁的膈肌(圖4)，中心見范圍約13 cm×8 cm缺損，根據(jù)膈肌缺損分級(jí)定義為D級(jí)(重度缺損)[2],右肺位置抬高，質(zhì)地、膨脹度良好(圖5)，右肺復(fù)張良好。肝臟形態(tài)改變，嚴(yán)重移位，呈右高左低位并向頭側(cè)及背側(cè)扭轉(zhuǎn)，左內(nèi)葉肝臟占據(jù)右胸、腹部，大部分位于右側(cè)膈肌上方胸腔內(nèi)，右肝則位于肝左內(nèi)葉足側(cè)，肝門向右后方轉(zhuǎn)位，肝臟呈輕度硬化表現(xiàn)，膽囊位于肝膈面較高位置，部分結(jié)腸經(jīng)肝臟與膈肌間隙進(jìn)入胸腔內(nèi)。游離肝周韌帶，盡可能將肝臟向足側(cè)及腹側(cè)托出，于肝Ⅵ段可見直徑約3 cm腫物，凸出于肝表面。對(duì)于直徑≥3 cm癌腫，在遠(yuǎn)期預(yù)后方面手術(shù)切除優(yōu)于射頻消融[3]，故選擇寬切緣手術(shù)策略。沿腫瘤邊緣3 cm設(shè)定切肝線，完整切除腫瘤及膽囊。輕托肝臟顯露右側(cè)膈肌及缺損部位，間斷縫合殘余部分張力較小的膈肌予以修補(bǔ)，復(fù)位結(jié)腸后放松肝臟，將肝臟與右側(cè)膈肌邊緣縫合，使肝臟膈肌化，以減少膈疝發(fā)生幾率。術(shù)后復(fù)查胸部CT：對(duì)比術(shù)前CT可見右側(cè)胸腔體積有所擴(kuò)大，右肺膨脹不良有所好轉(zhuǎn)(圖6)。病理報(bào)告：肝細(xì)胞性肝癌，高分化，微血管侵犯(microvascular invasion，MVI)分級(jí)M1(低危組),MVI陽(yáng)性作為肝癌術(shù)后復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)因素[4]，術(shù)后需行抗腫瘤綜合治療。病人恢復(fù)順利，拔管后出院。

圖4 右側(cè)膈肌明顯缺損，胸腹腔相通

圖5 右肺膨脹良好，以及右肺與肝臟位置關(guān)系

圖6 對(duì)比術(shù)前胸部CT，術(shù)后CT可見右側(cè)胸腔體積有所擴(kuò)大，右肺膨脹不良有所好轉(zhuǎn)

討論先天性膈肌缺損發(fā)病率約為1/2 000～1/5 000[5]。60%～90%新生兒的先天性膈肌缺損可以在產(chǎn)前通過(guò)超聲、計(jì)算胎兒的肺頭比(lung-to-headratio,LHR)明確診斷[6]。成年病人初次診斷膈肌缺損大部分是由于出現(xiàn)呼吸困難或急腹癥入院檢查時(shí)被發(fā)現(xiàn)[7]。先天性膈肌缺損在無(wú)外傷史的成年人中非常少見，發(fā)病率約為0.17%～6%[8]。目前，外科手術(shù)行膈肌修補(bǔ)是先天性膈肌缺損根治性治療的唯一手段，預(yù)后與因膈肌缺損導(dǎo)致肺臟病變程度及術(shù)后肺臟恢復(fù)情況有關(guān)[9]。本病例病人未有呼吸不適癥狀，說(shuō)明先天性的長(zhǎng)期右肺功能障礙已經(jīng)耐受，且未出現(xiàn)消化道等任何不適癥狀。

影像學(xué)檢查是早期診斷先天性膈肌缺損的重要手段，約2/3先天性膈肌缺損病人在行影像學(xué)檢查時(shí)出現(xiàn)漏診或誤診[10]。臨床上常用的檢查包括X線、CT、MRI、超聲等。對(duì)于肝臟等實(shí)質(zhì)性臟器疝入胸腔內(nèi)時(shí)，CT診斷價(jià)值更大[11]。

本例病人手術(shù)過(guò)程中見全肝嚴(yán)重畸形，大部分肝臟位于右側(cè)胸腔內(nèi)但呈一種自然狀態(tài)，肝周韌帶亦處于異常位置但無(wú)張力，肝門轉(zhuǎn)位嚴(yán)重但增強(qiáng)CT可見動(dòng)靜脈血管顯影良好，可見肝臟明顯嚴(yán)重畸形并不是因?yàn)殡跫∪睋p導(dǎo)致肝臟疝入胸腔而形成，而是先天性膈肌缺損同時(shí)伴有先天性肝臟畸形。此類病例應(yīng)注意以下幾點(diǎn)：(1)術(shù)前右肺萎縮明顯，術(shù)中應(yīng)注意呼吸功能維護(hù)；(2)大部分肝臟位于胸腔內(nèi)，位置較高且深在，離斷肝實(shí)質(zhì)前應(yīng)該充分游離肝臟，將肝臟移至腹腔內(nèi)較表淺位置，充分顯露肝臟后行肝實(shí)質(zhì)離斷；(3)如果此類先天性膈肌缺損合并肝臟形態(tài)變化病例需聯(lián)合第一肝門解剖時(shí)，應(yīng)注意第一肝門各組織結(jié)構(gòu)位置變化，以免造成嚴(yán)重副損傷，必要時(shí)術(shù)前應(yīng)行三維重建明確肝內(nèi)及肝門部情況[12-13]，選擇合理的手術(shù)方案；(4)肝臟為較大的實(shí)質(zhì)性臟器，結(jié)合本病例先天性膈肌缺損及先天性肝臟畸形情況，充分游離肝臟后，復(fù)位仍極其困難。先天性膈肌缺損一經(jīng)診斷應(yīng)手術(shù)治療，但本病例病人既往無(wú)呼吸困難、腸梗阻等膈疝癥狀，如果強(qiáng)行復(fù)位肝臟行右膈肌修補(bǔ)后，改變了病人先天性肝臟畸形穩(wěn)態(tài)則可能造成新的甚至更大創(chuàng)傷，例如入肝血管、膽道、肝靜脈等因復(fù)位后扭轉(zhuǎn)引起血液及膽汁流動(dòng)障礙導(dǎo)致肝功能異常甚至肝功能衰竭，所以術(shù)中僅8字形縫合修補(bǔ)少量膈肌，以維持機(jī)體已適應(yīng)的狀態(tài)。為減少小腸、結(jié)腸經(jīng)過(guò)膈肌缺損部位進(jìn)入胸腔內(nèi)引起腸梗阻等嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生率，將肝臟與殘余膈肌縫合以降低膈疝發(fā)生率。對(duì)于先天性膈肌缺損合并肝臟畸形及血管走行異常時(shí)，如何行膈肌修補(bǔ)仍需進(jìn)一步探討。