黃文鵬，朱麗娜，李莉明，肖曉燕，韓懿靜，高劍波

鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科，河南 鄭州 450052

1 臨床資料

患者，男性，54歲，因“右側(cè)腰背部疼痛2個月余”于2017年3月4日前往鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院就診?；颊?個月前無明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)腰背部疼痛，20 d前出現(xiàn)咯血，為暗紅色血塊，無發(fā)熱、胸悶等癥狀。既往體健，無相關(guān)疾病家族史。查體：胸10～12棘突及椎旁壓痛、叩擊痛明顯，胸椎活動受限。實驗室檢查：白細(xì)胞絕對值9.80×1012/L，中性粒細(xì)胞絕對值8.20×109/L，D-二聚體0.42 mg/L，纖維蛋白原4.15 g/L。胸部數(shù)字X射線攝影（digital radiography，DR）：未見明顯異常。胸部計算機體層成像（computed tomography，CT）：胸10、11椎體右側(cè)附件旁異常軟組織密度影，CT值約30 HU，第10椎體右側(cè)局部骨質(zhì)缺損，右側(cè)胸廓塌陷，右側(cè)胸膜明顯增厚并見多發(fā)鈣化（圖1）。胸椎磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）：胸10、11椎體及附件、右側(cè)椎旁、右后胸壁見片狀T1加權(quán)成像（T1-weighted imaging，T1WI）高信號，T2加權(quán)成像（T2-weighted imaging，T2WI）混雜信號，壓脂像上呈高信號，病變延伸至椎管內(nèi)，胸10～12椎體水平椎管內(nèi)結(jié)構(gòu)紊亂，胸10、11水平椎管右側(cè)見2個類圓形T1WI等信號，T2WI混雜稍高信號，壓脂像呈高信號，邊緣見低信號環(huán)繞，靜脈注入對比劑增強掃描，病變呈明顯漸進性不均勻強化，與右側(cè)椎旁病變分界不清（圖2）；診斷考慮為感染性病變可能性大。行胸椎穿刺活檢術(shù)，于病變內(nèi)取兩條灰紅條索樣組織，病理學(xué)檢查在光鏡下可見腫瘤細(xì)胞呈巢狀彌漫性排列，襯覆于血管壁，腫瘤血管內(nèi)皮細(xì)胞圍成不規(guī)則相互吻合的血管腔，管腔大小不一，核有明顯的異型性，分裂象多見，間質(zhì)內(nèi)可見出血壞死（圖3）；免疫組織化學(xué)：上皮膜抗原（epithelial membrane antigen，EMA）（+）、ERG（+）、AE1/AE3（+）、TIF-1（-）、CD34（+）、CD38（+）、CD68（-）、Napsin A（-）、Ki-67增殖指數(shù)（20%+）。病理學(xué)診斷結(jié)果：原發(fā)性血管肉瘤（angiosarcoma，AS）。確診后患者及家屬要求出院，拒絕進一步治療。電話隨訪11個月，患者死亡。

圖1 胸椎血管肉瘤CT圖像

圖2 胸椎血管肉瘤MRI圖像

圖3 胸椎血管肉瘤病理學(xué)表現(xiàn)（H-E染色，×40）

2 討 論

AS是起源于血管或淋巴管內(nèi)皮細(xì)胞臨床少見的高度惡性腫瘤，占原發(fā)惡性骨腫瘤的不足1%，也稱惡性血管內(nèi)皮瘤，常見于頭面部，其次為肝臟、胸腹壁、心肺等，發(fā)生于胸椎者罕見［1-3］。病因及發(fā)病機制目前尚不十分清楚，危險因素包括慢性淋巴水腫、外傷史、慢性感染、放射治療、接觸電離輻射和化學(xué)物質(zhì)等［4］。本例患者既往體健，無相關(guān)危險因素。胸椎A(chǔ)S臨床癥狀不典型，與腫瘤生長位置、數(shù)量、起病方式有關(guān)。本例發(fā)生于胸10、11椎體，腫瘤累及椎管及周圍的肋骨、肌肉，臨床表現(xiàn)為腰背部疼痛和咯血，難以早期確診，臨床和影像醫(yī)師誤診為感染性病變，延誤了抗腫瘤治療。AS的腫瘤細(xì)胞多沿已存在的血管腔道、竇狀或海綿狀腔生長，病理學(xué)表現(xiàn)因分化程度而異，高分化AS呈小而實的成分，核分裂象少見，無明顯異型性，血管腔豐富，呈竇隙狀結(jié)構(gòu)；低分化AS腫瘤細(xì)胞呈實性巢性，核仁分裂象多見，內(nèi)多見壞死，血管腔數(shù)量不一。免疫組織化學(xué)通過檢測CD31、CD34、EMA、P53、血管內(nèi)皮生長因子（vascular endothelial growth factor，VEGF）等即可確診，其中CD31、CD34對血管內(nèi)皮的靈敏度和特異度較高［5-6］，本例與文獻報道相符。

AS的X射線、CT表現(xiàn)為位于骨皮質(zhì)或髓腔邊界不清的溶骨性骨質(zhì)破壞，骨膜反應(yīng)少見，MRI上呈不均勻的長T1、長T2信號，增強CT及MRI檢查呈明顯不均勻強化，有文獻［3，7］報道因骨AS靜脈回流的方式，區(qū)域性受累、多中心病灶是原發(fā)性骨AS的重要影像學(xué)征象。本例CT平掃表現(xiàn)為胸10、11椎體右側(cè)附件旁軟組織密度，第10椎體右側(cè)局部骨質(zhì)缺損，MRI表現(xiàn)為T2WI混雜信號考慮與AS生長快、極易出現(xiàn)壞死囊變及出血有關(guān)，病變延伸至椎管內(nèi)和周圍鄰近組織，與腫瘤組織通過血性擴散的侵犯方式有關(guān)，也可能代表腫瘤的多中心性，散在的病灶可能是腫瘤不同起源。增強后呈明顯不均勻強化，與AS腫瘤組織內(nèi)血管分支相互吻合成較完整的網(wǎng)狀、強化方式接近于血管瘤有關(guān)。AS的惡性程度高，容易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，首選的治療方法是采取完全根治性手術(shù)，據(jù)文獻［8］報道，血管肉瘤對放化療較為敏感，術(shù)后應(yīng)同時輔以放化療并密切隨訪。

胸椎A(chǔ)S應(yīng)注意與軟脊膜瘤、脊髓轉(zhuǎn)移瘤、成血管細(xì)胞瘤進行鑒別。① 軟脊膜瘤：女性多見，T1WI表現(xiàn)為脊髓表面小結(jié)節(jié)，T2WI上瘤結(jié)節(jié)呈高信號難以發(fā)現(xiàn)，增強多均勻明顯強化；② 脊髓轉(zhuǎn)移瘤：有原發(fā)腫瘤病史，血清鈣、磷升高，T1WI上呈不均勻低信號，T2WI上腫大的脊髓內(nèi)有高信號區(qū)，可累及脊髓全長，增強后呈明顯強化；③ 成血管細(xì)胞瘤：橫斷面上病變在脊髓背側(cè)，T2WI為高信號，有多發(fā)長T1、長T2信號囊腫區(qū)，可見異常血管的點狀或蜿蜒狀無信號區(qū)，增強呈明顯強化。