謝勇 陳煜陽(yáng) 李嘉杰 謝雙倫 王景峰

患者男性，64歲，因反復(fù)心悸、氣促10余年入院。既往有2型糖尿病史9年，長(zhǎng)期口服“格華止，拜糖平”控制血糖，具體劑量不詳，血糖控制情況不詳；5年前因診斷“擴(kuò)張型心肌病”在本院植入單腔埋藏式心臟轉(zhuǎn)復(fù)除顫器(ICD)行一級(jí)預(yù)防治療，術(shù)后反復(fù)起搏器囊袋感染行起搏器電極拔除術(shù)，術(shù)后患者拒絕再次植入ICD，予規(guī)范化抗心力衰竭(簡(jiǎn)稱心衰)治療。否認(rèn)“冠心病，高血壓，慢性阻塞性肺疾病”慢性病史。術(shù)前三大常規(guī)、電解質(zhì)、血脂、肝腎功能、凝血功能、游離甲狀腺功能三項(xiàng)，NT-proBNP、心肌酶、肌鈣蛋白均正常。心電圖提示心房顫動(dòng)(簡(jiǎn)稱房顫)，心室率76次/分；術(shù)前心臟彩超提示全心擴(kuò)大，左心為著，結(jié)合臨床符合擴(kuò)張型心肌病治療后改變；升主動(dòng)脈擴(kuò)張、主動(dòng)脈硬化、瓣膜鈣化并輕度返流；二尖瓣中度返流；肺動(dòng)脈瓣、三尖瓣輕度返流，輕度肺動(dòng)脈高壓；左側(cè)三房心；左室收縮功能明顯減退(圖1)；術(shù)前食管超聲(圖1)：左房?jī)?nèi)可見(jiàn)異常隔膜，將左房分為真房和副房，中間有交通孔，臨近房間隔；右上肺靜脈、右下肺靜脈、左上肺靜脈回流至副房，左下肺靜脈顯示不清，左心耳血流速度51 cm/s，左心耳未見(jiàn)明顯血栓。術(shù)前肺動(dòng)脈CTA(圖2)：左上肺靜脈、左下肺靜脈、右上肺靜脈、右下肺靜脈均回流至左房，全心擴(kuò)大，左心為主，左房見(jiàn)一不完全隔膜。在充分的術(shù)前準(zhǔn)備下，在Carto三維標(biāo)測(cè)系統(tǒng)輔助下行雙側(cè)環(huán)肺靜脈電隔離＋左側(cè)心房頂部線性隔離，此時(shí)，患者心律轉(zhuǎn)為心房撲動(dòng)(簡(jiǎn)稱房撲)，冠狀竇電極提示近端A 波較遠(yuǎn)端提前，行三尖瓣環(huán)間隔、游離壁等拖帶標(biāo)測(cè)，起搏后間期(PPI)減去心動(dòng)過(guò)速周期(TCL)均小于30 ms，同時(shí)行激動(dòng)標(biāo)測(cè)，右房激動(dòng)時(shí)間占整個(gè)心動(dòng)過(guò)速周期90%以上，結(jié)合拖帶標(biāo)測(cè)和激動(dòng)標(biāo)測(cè)結(jié)果，考慮圍繞三尖瓣環(huán)逆鐘向典型房撲；行三尖瓣峽部線性隔離后轉(zhuǎn)為竇性心律(圖3)。術(shù)后繼續(xù)抗心衰治療，患者恢復(fù)良好，順利出院。經(jīng)過(guò)一年的隨訪，在常規(guī)抗心衰的基礎(chǔ)上加用可達(dá)龍治療，可達(dá)龍治療3個(gè)月后停用，繼續(xù)抗心衰治療?；颊咝穆扇詾楦]性心律，心臟彩超提示左房、左室均較前縮小，且左室射血分?jǐn)?shù)較前明顯增加，患者自覺(jué)身體狀態(tài)良好，活動(dòng)耐力較前明顯增加(見(jiàn)表1)。

表1 房顫射頻消融術(shù)前后心臟彩超參數(shù)對(duì)比

圖1 患者心臟彩超和食管超聲

圖2 肺靜脈血管成像

圖3 Carto.3三維重建消融示意圖

討論左側(cè)三房心(cor triatriatum sinister，CTS)是一種罕見(jiàn)的先天性心臟結(jié)構(gòu)變異，發(fā)病率約0.1%～0.4%，無(wú)性別差異及遺傳傾向。1868年Church首次報(bào)道，其主要是先天性隔膜將左房分為兩部分，分別稱為真房和副房，常合并其他心臟結(jié)構(gòu)異常，最常見(jiàn)為房間隔缺損或卵圓孔未閉[1－3]?？筛鶕?jù)隔膜是否有通道分為完全性和不完全性；也可根據(jù)肺靜脈回流位置及房間隔缺損分3型(Lam 分型)：A：所有肺靜脈均回流至副房，左心耳及二尖瓣均在真房，且無(wú)房間隔缺損；A1：房間隔缺損位于右房和副房之間；A2：房間隔缺損位于右房和真房之間；B：肺靜脈回流至冠狀靜脈竇；C：肺靜脈和副房之間沒(méi)有回流通道[4－5]。本例患者反復(fù)心衰發(fā)作，常規(guī)抗心衰治療效果不佳，且心臟彩超提示心臟較前無(wú)明顯改善，考慮患者心臟擴(kuò)大與房顫相關(guān)，建議行射頻消融術(shù)。左側(cè)三房心可產(chǎn)生類似二尖瓣狹窄、肺靜脈狹窄等血流動(dòng)力學(xué)改變，本例患者心臟改變表現(xiàn)為全心擴(kuò)大，可能與三房心無(wú)關(guān)，考慮不完全性隔膜，且隔膜的通道較大，對(duì)血流動(dòng)力學(xué)影響不大。對(duì)于此種先天性心臟變異合并房顫的治療方法主要有外科Maze術(shù)和介入治療的方法，其中隔膜的解剖位置及其肺靜脈的回流方式起決定性作用，若所有肺靜脈均回流至副房，且肺靜脈均位于隔膜的一側(cè)，可采用介入的方法，最好在心臟內(nèi)超聲的指導(dǎo)下進(jìn)行房間隔穿刺和射頻消融。若肺靜脈回流至不同的心房，則最好行外科手術(shù)。本例患者肺靜脈均回流至副房，且均位于隔膜的一側(cè)，在消融過(guò)程中導(dǎo)管的操作稍困難，經(jīng)過(guò)三維重建左房結(jié)構(gòu)，成功行肺靜脈隔離及左房頂部線隔離，隨后三尖瓣峽部線性消融后轉(zhuǎn)為竇性心律。經(jīng)過(guò)一年的隨訪，患者心臟彩超各參數(shù)及活動(dòng)耐力均較前改善。