孫心寧，周寶華，張鶴立，羅永梅，李葆華

北京大學(xué)第三醫(yī)院，北京 100191

肌萎縮側(cè)索硬化癥（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）為運動神經(jīng)元疾病中最常見的類型之一，多于中老年發(fā)病，以進(jìn)行性加重的骨骼肌無力、萎縮、肌束顫動、延髓麻痹和錐體束征為主要臨床表現(xiàn)，生存期通常為3～5 年[1]。由于ALS 的發(fā)病機(jī)制尚未完全清楚，缺乏特效治療手段，藥物治療僅能延緩病情進(jìn)展[2]。隨著醫(yī)院-社區(qū)-家庭護(hù)理模式的推廣，家庭照護(hù)的重要性凸顯[3-4]。多數(shù)ALS 病人疾病進(jìn)展期在家服藥維持治療，疾病末期住院治療，家庭照護(hù)對ALS 病人的生活質(zhì)量起著決定性作用。本研究對ALS 病人居家照護(hù)現(xiàn)況進(jìn)行調(diào)查，旨在為肌萎縮側(cè)索硬化癥病人居家照護(hù)及政策制定提供建議，進(jìn)而提高ALS 病人的生活質(zhì)量。

1 對象與方法

1.1 研究對象 采用方便抽樣方法，選取2021 年2 月—2021 年5 月北京市某三級甲等綜合醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科門診、住院治療后出院的ALS 病人50 例作為研究對象。納入標(biāo)準(zhǔn)：①符合《中國肌萎縮側(cè)索硬化癥診斷和治療指南》診斷標(biāo)準(zhǔn)且需要照護(hù)的病人；②病人主要照護(hù)地點是家中；③知情同意，愿意參加本研究。排除標(biāo)準(zhǔn)：①有嚴(yán)重軀體疾病，如惡性腫瘤，肝、腎功能受損等；②正在參加其他干預(yù)性課題研究者；③有精神性疾病；④有認(rèn)知功能障礙。

1.2 方法

1.2.1 研究工具

1.2.1.1 肌萎縮側(cè)索硬化功能評分量表修正版(Amyotrophic Lateral Sclerosis Function Scale-Revised，ALSFRS-R) 該量表對延髓功能（言語、流涎、吞咽）、上肢肌力（書寫、餐具使用、穿衣洗漱）、軀干功能（床上翻身）、下肢肌力（走路、爬樓梯）、呼吸功能（呼吸困難、端坐呼吸、使用呼吸機(jī)）12 個項目進(jìn)行評估，“與發(fā)病時比較完全一樣”計4 分，“完全不同”計0 分，滿分48 分，得分越低，說明疾病進(jìn)展越大、功能損失越嚴(yán)重。根據(jù)得分將病人分為4 個級別：1 級（0～12 分）、2 級（13～24 分）、3 級（25～36 分）和4 級（37～48 分）[5]。

1.2.1.2 日常生活能力評定量表 包括進(jìn)食、床-椅移動、活動、上下樓梯、修飾、洗澡、穿衣、如廁、大便控制、小便控制10 項，總分為0～100 分。0～20 分為生活完全依賴，21～60 分為嚴(yán)重依賴，61～90 分為中度依賴，91～100 分為輕度依賴[6]。

1.2.1.3 一般資料及疾病狀況調(diào)查問卷 在查閱大量文獻(xiàn)并結(jié)合臨床實踐的基礎(chǔ)上，由研究者自行設(shè)計問卷初稿，經(jīng)研究小組討論以及5 名肌萎縮側(cè)索硬化與問卷編制領(lǐng)域的醫(yī)療和護(hù)理專家咨詢后形成問卷終稿。問卷內(nèi)容包括3 個部分：①病人的人口社會學(xué)資料；②ALS 患病情況（首次發(fā)病癥狀、近2 周最困擾病人癥狀、目前用藥情況）；③病人飲食、二便、睡眠、活動、自理、呼吸、溝通的現(xiàn)況。

1.2.2 調(diào)查方法 本研究經(jīng)醫(yī)院倫理委員會同意，由1 名經(jīng)過培訓(xùn)的研究人員采用一致性語言對調(diào)查對象進(jìn)行調(diào)查。問卷中有漏填者當(dāng)場詢問補(bǔ)填，合格后收回。共發(fā)放50 份問卷，問卷全部有效收回。

1.2.3 統(tǒng)計學(xué)方法 采用SPSS 21.0 進(jìn)行數(shù)據(jù)錄入和描述性統(tǒng)計分析。

2 結(jié)果

2.1 ALS病人人口社會學(xué)資料 50例病人中，男29例，女21 例；年齡35～72（56.32±9.61）歲；＜39 歲2 例，40～49 歲12 例，50～59 歲15 例，60～69 歲17 例，≥70 歲4 例；受教育情況：未上過學(xué)3 例，小學(xué)10 例，初中11 例，高中/中專14 例，專科5 例，本科7 例；就業(yè)狀態(tài)：就業(yè)15 例，未就業(yè)35 例；居住地：市區(qū)19 例，縣城13 例，農(nóng)村18 例；醫(yī)保類型：醫(yī)療保險48 例，公費醫(yī)療1 例，大病統(tǒng)籌1 例；主要收入來源：勞動收入14 例，離退休金16 例，最低生活保障1 例，家庭其他成員供養(yǎng)14 例，其他5 例；疾病相關(guān)經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)：完全無負(fù)擔(dān)0 例，基本無負(fù)擔(dān)9 例，有一定負(fù)擔(dān)32 例，有很重負(fù)擔(dān)9 例。

2.2 ALS 病例疾病相關(guān)資料 首次出現(xiàn)癥狀部位：上肢26 例，下肢18 例，延髓6 例；是否患有其他疾?。菏?9 例，否11 例；最困擾病例的疾病相關(guān)癥狀（多選）：四肢肌力減弱47 例，情緒變化12 例，平衡問題11 例，肌肉痙攣和抽搐10 例，語言問題7 例，疲勞7 例，睡眠型態(tài)紊亂6 例，疼痛6 例，吞咽困難3 例，肌肉僵硬3 例，食欲不振2 例，唾液或痰液增多2 例。正在使用的藥物：無29 例，利魯唑11 例，力如太9 例，甲鈷胺1 例。

2.3 ALS 病人居家接受照護(hù)情況 與病人的關(guān)系：配偶35 人，子女9 人，父母3 人，其他親人2 人，家政人員1 人；每天照護(hù)時間：＜6 h 21 人，6～12 h 10 人，13～24 h 3 人，＞24 h 16 人；其他照護(hù)者：無26 人，病人配偶9 人，病人子女9 人，病人父母4 人，其他親人2 人。

2.4 ALS 病人ALSFRS-R 得分 50 例ALS 病人ALSFRS-R 得分為（37.54±7.04）分，其中2 級（13～24分）3 例，3 級（25～36 分）13 例，4 級（37～48 分）34 例。

2.5 ALS 病人ADL 得分 50 例病人ADL 得分為（64.50±22.97）分，總體處于中度依賴水平。其中完全依賴、嚴(yán)重依賴22 例，中度依賴22 例，輕度依賴6 例。進(jìn)食情況：較大或完全依賴5 例，需部分幫助22 例，自理23 例；移動（床-椅）方面：完全依賴他人5 例，需大量幫助15 例，需少量幫助12 例，自理18 例；活動（步行）方面：不能步行10 例，在輪椅上能獨立行動4 例，需一人幫助步行（言語或身體幫助）17 例，自理19 例；上下樓梯：不能22 例，需幫助（言語、身體、手杖幫助）16 例，自理12 例；穿衣方面：依賴他人22 例，需一般幫助18 例，自理10 例；修飾方面需要幫助23 例，自理27 例；洗澡方面：需要依賴35 例，自理15 例；如廁方面：依賴他人5 例，需部分幫助21 例，自理24 例。

2.6 病人飲食方面情況 獨立進(jìn)食41 例；是否進(jìn)食高熱量高蛋白食物：否22 例，是19 例；每天飲食的量是否滿足：是41 例，否0 例；飲食的量與生病前有無變化：無31 例，變少9 例，變多1 例；生病以來有無體重下降：無22 例，有19 例；生病以來在家中進(jìn)食噎食/嗆咳：無29 例，有12 例。需要喂飯9 例，其中，是否進(jìn)食高熱量高蛋白：是6 例，否3 例；每天飲食的量是否滿足：是9 例；否0 例；飲食的量與生病前有無變化：變少6 例，無3 例，變多0 例；生病以來有無體重下降：無4 例，有5 例；生病以來在家中進(jìn)食噎食/嗆咳：無4 例，有5 例；喂飯時病人體位：坐9例，平臥0例，半臥0例。收集50例病人的身高、體重，計數(shù)體質(zhì)指數(shù)（BMI），根據(jù)亞太地區(qū)體重不足（＜18.5 kg/m2）、正常（18.5～22.9 kg/m2）、超重（23.0～27.4 kg/m2）和肥胖（≥27.5 kg/m2)標(biāo)準(zhǔn)[7]進(jìn)行分類，其中體重不足2 例，正常23 例，超重22 例，肥胖3 例。

2.7 病人呼吸方面情況 50 例病人中有9 例病人使用無創(chuàng)呼吸機(jī)，有1 例病人使用制氧機(jī)，目前均未進(jìn)行定期呼吸功能檢測。

2.8 病人活動情況 目前使用輔助裝置（多選）：無27 例，手動輪椅18 例，助行器8 例，電動輪椅4 例，手杖/拐杖2例；家中是否進(jìn)行肢體康復(fù)鍛煉/按摩：是36例，否14 例；目前病人出行是否有路途上的不便與困難：是34 例，否16 例；完全臥床4 例；是否定時翻身/變換體位：是4 例；翻身間隔：0.5 h 1 次3 例，1 h 1 次1 例。

2.9 病人清潔衛(wèi)生情況 目前幫助病人清潔（多選）：無19 例，淋浴32 例，洗頭24 例，洗臉16 例，刷牙13 例，漱口5 例，床上擦浴2 例；浴室安全化設(shè)施（多選）：無44 例，防滑墊4 例，安全扶手2 例，淋浴座椅1 例。

2.10 病人如廁情況 目前有無便秘：有17例，無33例；便秘采用措施（多選）：無4 例，口服緩瀉劑11 例，簡易通便劑2 例；在家是否發(fā)生尿路感染：是6 例，否44 例；是否使用以下用品（多選）：無48 例，防壓瘡床墊1 例，一次性尿墊1 例，便盆1 例；臀周是否有尿疹：是0 例，否50 例。

2.11 病人溝通情況 目前是否有溝通困難：無29 例，有21 例。溝通困難原因（多選）：發(fā)音費力16 例，發(fā)聲困難10 例，聲音過小10 例，聲音嘶啞3 例。

2.12 病人睡眠情況 目前病人睡眠狀態(tài)：好25 例，不好25 例；睡眠不好的表現(xiàn)（n=25，多選）：入睡困難13 例，多夢易醒9 例，連續(xù)性睡眠時間短7 例。睡眠不好的原因（n=25，多選）：疼痛等身體不適17 例，疾病導(dǎo)致心理壓力大8 例，呼吸困難1 例。

3 討論

3.1 病人營養(yǎng)與呼吸管理不規(guī)范 ALS 病人的營養(yǎng)保持對延緩病情進(jìn)展非常重要[8]，一般推薦ALS 病人進(jìn)食高熱量、高蛋白飲食。從BMI 反映的營養(yǎng)狀況來看，體重不足的病人僅有2 例，大部分病人營養(yǎng)狀況較好。25 例病人在家中進(jìn)食高熱量、高蛋白飲食，可見照護(hù)者與病人在疾病飲食護(hù)理方面的認(rèn)識水平較高，但還需進(jìn)一步提高病人飲食種類的科普。值得注意的是有17 例病人生病以來在家中進(jìn)食時發(fā)生噎食/嗆咳，未來有必要培訓(xùn)病人及照護(hù)者應(yīng)對嗆食的急救技能。目前，一般推薦病人每3 個月進(jìn)行1 次呼吸功能監(jiān)測[9]，但本研究顯示病人均未進(jìn)行定期呼吸功能監(jiān)測，可能與就診不便、沒有引起病人及家屬的重視有關(guān)。

3.2 病人居家活動輔助設(shè)備不完善 病人活動方面，4 例完全臥床的病人都有照護(hù)者定時給予翻身/變換體位，且時間間隔都在1 h 以內(nèi)，可能原因為病人能自主表達(dá)體位不舒服，照護(hù)者能及時幫助翻身/變換體位，從而大大降低了壓力性損傷的風(fēng)險。家庭日常生活輔助設(shè)施在ALS 病人居家照護(hù)中的重要性舉足輕重。本研究顯示，ALS 病人使用的輔助器具僅限于輪椅、助行器與拐杖，與國外研究[10]相比種類少且使用比例不高。有研究指出，目前為ALS 病人特殊設(shè)計的輔助器具很少[11]。荷蘭有專門的機(jī)構(gòu)為ALS 病人提供輔助改良裝置（assistive devices and home adaptations，ADHA)[12]，包括浴室改建、樓梯升降系統(tǒng)等。荷蘭醫(yī)療保健系統(tǒng)中，ALS 病人自行啟動了ADHA 采購過程，任何級別的醫(yī)療保健人員都可以在ADHA 采購過程中為病人提供支持。國內(nèi)目前缺乏完善的配套服務(wù)，僅見便攜式吸引器發(fā)明并在ALS 居家照護(hù)中應(yīng)用[13]。未來還需為ALS 的居家照護(hù)發(fā)明更多特異性的輔助設(shè)備與日常生活配套裝置。本研究顯示，34 名照護(hù)者表示目前病人出行（如往返醫(yī)院）路途上的不便與困難，值得研究者注意。有研究指出，遠(yuǎn)程醫(yī)療已開始為減輕或解決ALS 病人的癥狀困擾提供相應(yīng)的措施，同時減輕ALS 病人和照護(hù)者的負(fù)擔(dān)[14]，值得進(jìn)一步探索。

3.3 病人疾病困擾癥狀需要得到關(guān)注與干預(yù) 本研究調(diào)查顯示，最困擾病人的疾病相關(guān)癥狀位列第1 位的為四肢肌力減弱。與美國一項研究[14]調(diào)查結(jié)果一致。其次為情緒變化（絕望、焦慮、抑郁、恐懼）、行走或站立時的平衡問題、肌肉痙攣和抽搐等。本研究調(diào)查顯示，17 例病人存在便秘情況，比例較高，與國外研究[15]一致，可能與病人腸道菌群改變[16]、肌力減弱缺乏活動有關(guān)，應(yīng)引起學(xué)者關(guān)注與干預(yù)。本研究調(diào)查顯示，25 例病人睡眠狀態(tài)不好，值得研究者重視與進(jìn)一步干預(yù)，睡眠不好會大大增加疾病負(fù)擔(dān)，可能與多種因素有關(guān)[17]，包括本研究調(diào)查結(jié)果中的疼痛等身體不適、心理壓力大、呼吸困難等。

4 小結(jié)

ALS 病人居家照護(hù)中還存在很多問題與不足。病人飲食方面與呼吸等方面健康管理不夠規(guī)范，病人居家輔助設(shè)施的配備不夠完善，輔助器具種類少且使用率低，病人疾病癥狀方面的困擾如便秘、睡眠不佳等問題也需引起臨床醫(yī)務(wù)工作者的重視。建議進(jìn)一步關(guān)注ALS 病人居家照護(hù)過程中的需求。