孫 靜 王至立 張 敏 趙焓濱 迭小紅 侯金平 王 佚

先天性肛門(mén)直腸畸形（anorectal malformation，ARM）是兒童最常見(jiàn)的消化道畸形，發(fā)病率為1/15 000～1/5 000，男性略多于女性［1］。早期明確畸形嚴(yán)重程度對(duì)外科矯治方案的選擇有著重要的意義，尤其在二期肛門(mén)成形手術(shù)前明確中高位先天性肛門(mén)直腸畸形患者直腸盲端位置、有無(wú)異常瘺管、伴發(fā)畸形極為重要。經(jīng)造瘺口結(jié)腸遠(yuǎn)端加壓造影是臨床首選的診斷方法，該方法操作簡(jiǎn)單、經(jīng)濟(jì)、易普及。隨著診療技術(shù)的發(fā)展，磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）技術(shù)在先天性肛門(mén)直腸畸形診斷中的應(yīng)用也越來(lái)越多，與造影檢查相比，MRI具有無(wú)輻射、可多平面成像、對(duì)組織分辨率高等優(yōu)勢(shì)。本文總結(jié)了重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院83例ARM患者手術(shù)前兩種影像學(xué)檢查資料，探討兩種影像學(xué)檢查方法在ARM診斷中的應(yīng)用價(jià)值。

材料與方法

一、臨床資料

回顧性分析重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院2017年1月至2019年7月收治的83例行分期手術(shù)治療的中高位先天性肛門(mén)閉鎖患者臨床資料，其中男77例，女6例，首診年齡出生后1 h至2 d。83例患者二期肛門(mén)成形手術(shù)前行經(jīng)造瘺口結(jié)腸加壓造影和骶尾部磁共振檢查。通過(guò)盲審閱片獲得經(jīng)造瘺口加壓造影與磁共振檢查結(jié)果，并獲得同一手術(shù)醫(yī)師術(shù)中實(shí)測(cè)資料。

二、檢查方法

經(jīng)造瘺口結(jié)腸遠(yuǎn)端加壓造影采用Philips胃腸機(jī)，用大小合適的硅膠球囊導(dǎo)尿管插入結(jié)腸造口遠(yuǎn)端，通過(guò)一定壓力注入350 mgl/mL碘海醇造影劑，明確直腸盲端與尾骨尖位置關(guān)系，判斷有無(wú)異常尿道瘺管。磁共振檢查采用Axhieva 3.0TMR成像儀，體部相控陣列線(xiàn)圈，常規(guī)行橫斷及矢狀位掃描。檢查前需口服10%水合氯醛按0.5 mL/kg，在肛隱窩處用維生素E膠囊固定并作標(biāo)記。掃描參數(shù)：橫斷位：T1WI：TE 10～20 ms，TR 550～700 ms；T2WI：TE 100～150 ms，TR 3 500～5 000 ms，層厚3.0 mm，間距0 mm；矢狀位：T1WI為T(mén)E 10 ms，TR 400～550 ms；T2WI為T(mén)E 100～150 ms，TR 2 000～3 500 ms，層厚3.0 mm，間距0.5 mm。

三、統(tǒng)計(jì)學(xué)處理

應(yīng)用SPSS 22.0進(jìn)行數(shù)據(jù)整理與分析，計(jì)算經(jīng)造瘺口結(jié)腸加壓造影和磁共振檢查結(jié)果一致性的Kappa值。對(duì)于直腸盲端與正常肛隱窩的距離等計(jì)量資料采用均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差（±）表示，不同檢查方法與術(shù)中實(shí)測(cè)距離的比較采用配對(duì)t檢驗(yàn)。P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

結(jié) 果

一、兩種檢查結(jié)果與臨床病理診斷的一致性

根據(jù)2005年Krinkenbeck肛門(mén)直腸畸形國(guó)際診斷分型標(biāo)準(zhǔn)，83例患者中，術(shù)中證實(shí)臨床病理類(lèi)型為ARM伴尿道球部瘺37例，ARM伴前列腺部瘺29例，ARM伴膀胱頸部瘺6例，8例無(wú)異常瘺管，3例為一穴肛畸形。83例二期手術(shù)前均行經(jīng)造瘺口結(jié)腸加壓造影，2例造影過(guò)程中出現(xiàn)遠(yuǎn)端結(jié)腸穿孔未能明確瘺管位置，其余81例與術(shù)中實(shí)際結(jié)果一致。83例患者術(shù)前骶尾部磁共振檢查顯示，80例與臨床病理診斷類(lèi)型一致，均能明確有無(wú)異常瘺管以及直腸盲端與尾骨尖的關(guān)系，并經(jīng)手術(shù)證實(shí)；3例ARM伴尿道瘺患者僅能明確直腸盲端的位置，未能顯示異常瘺管。兩種檢查結(jié)果一致性評(píng)價(jià)見(jiàn)表1。

表1 83例先天性肛門(mén)閉鎖患者兩種檢查結(jié)果的一致性評(píng)價(jià)Table 1 Consistency evaluation of two examinations in 83 children with anorectal malformation

二、兩種檢查方法對(duì)于伴發(fā)畸形的診斷

83例骶尾部MRI檢查結(jié)果顯示，ARM合并脊髓栓系8例（圖1），終絲脂肪變性5例，骶管內(nèi)脂肪瘤1例，脊髓圓錐低位5例，骶尾骨發(fā)育異常3例，馬蹄腎2例，腎臟發(fā)育不良3例，單側(cè)或雙側(cè)輸尿管擴(kuò)張5例，輸尿管末端囊腫1例（圖2），雙子宮畸形2例（圖3），Currarino綜合征2例（圖4）。

圖1 ARM合并脊髓栓系患者磁共振檢查結(jié)果圖 注 實(shí)心箭頭指向瘺管所在位置，空心箭頭指向肛門(mén)隱窩標(biāo)記物 圖2 ARM合并輸尿管末端囊腫患者磁共振檢查結(jié)果圖 注 2A：橫斷位圖像；2B：矢狀位圖像，實(shí)心箭頭所指為合并輸尿管擴(kuò)張伴末端囊腫 圖3 ARM合并雙子宮畸形磁共振檢查結(jié)果圖 注 實(shí)心箭頭所指為合并雙子宮畸形，中間可見(jiàn)分隔 圖4 ARM合并Currarino綜合征磁共振檢查結(jié)果圖 注 實(shí)心箭頭所指為骶前脂肪腫塊，空心箭頭所指為正常肛門(mén)隱窩處標(biāo)記物Fig.1 MRI of ARM with tethered code Fig.2 MRI of ARM with ureterocele Fig.3 MRI of ARM with double uterine deformity Fig.4 MRI of ARM with currarino syndrome

三、兩種檢查測(cè)得直腸盲端與肛隱窩之間距離

83例經(jīng)造瘺口結(jié)腸遠(yuǎn)端加壓造影和骶尾部磁共振檢查測(cè)得直腸盲端與正常肛隱窩之間的距離分別為（36.39±10.81）mm和（36.90±9.14）mm，二者與術(shù)中實(shí)際測(cè)得距離（34.40±12.70）mm相比，差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P均＞0.05）。其中2例于外院一期行結(jié)腸造瘺術(shù)，造影結(jié)果顯示為乙狀結(jié)腸遠(yuǎn)端造瘺導(dǎo)致預(yù)留遠(yuǎn)端結(jié)腸過(guò)短；2例（2.4%）分別為尿道球部瘺和尿道前列腺部瘺（圖5，圖6），造影時(shí)出現(xiàn)遠(yuǎn)端結(jié)腸穿孔，經(jīng)探查手術(shù)證實(shí)為繼發(fā)性乙狀結(jié)腸狹窄并治愈。

圖5 ARM合并尿道球部瘺造影圖像 注 實(shí)心箭頭處可見(jiàn)遠(yuǎn)端預(yù)留結(jié)腸過(guò)短，導(dǎo)致無(wú)法完成二期肛門(mén)成形術(shù) 圖6 ARM合并前列腺部瘺造影圖像 注 實(shí)心箭頭處可見(jiàn)瘺管細(xì)小，需足夠壓力才能顯影，但直腸盲端張力過(guò)高Fig.5 Image of ARM with recto-urethral-bulbar fistula Fig.6 Image of ARM with recto-urethral-prostatic fistula

討 論

先天性肛門(mén)直腸畸形常伴有心臟、泌尿系統(tǒng)及脊柱脊髓等多系統(tǒng)畸形［2］。手術(shù)是矯治該類(lèi)疾病的唯一方法，早期通過(guò)會(huì)陰部體格檢查和出生后12 h倒立位攝片可初步判斷肛門(mén)閉鎖的位置，并決定是否需要行分期手術(shù)。對(duì)于中、高位肛門(mén)閉鎖患者需進(jìn)一步明確直腸盲端具體位置以及有無(wú)異常尿道瘺管等。國(guó)內(nèi)外學(xué)者一直認(rèn)為，經(jīng)造瘺口結(jié)腸遠(yuǎn)端加壓造影是最為簡(jiǎn)單、經(jīng)濟(jì)、有效的術(shù)前診斷方法，但隨著人們對(duì)ARM認(rèn)識(shí)的加深，有不少學(xué)者認(rèn)為MRI也有著同樣的診斷效果，避免了輻射暴露，降低了結(jié)腸穿孔的風(fēng)險(xiǎn)［3，4］。

經(jīng)造瘺口遠(yuǎn)端結(jié)腸加壓造影需選擇恰當(dāng)?shù)墓枘z導(dǎo)管插入遠(yuǎn)端造瘺口，以合適壓力注入造影劑，進(jìn)而明確遠(yuǎn)端結(jié)腸形態(tài)、直腸盲端及位置關(guān)系、異常瘺管情況。筆者認(rèn)為合格的經(jīng)造瘺口造影檢查需明確以下結(jié)果：①直腸盲端與正常肛隱窩之間的距離；②造瘺口遠(yuǎn)端結(jié)腸的長(zhǎng)度及張力；③是否合并異常泌尿生殖道瘺管及瘺管具體開(kāi)口位置；④直腸盲端與尾骨尖端的位置關(guān)系。明確上述造影結(jié)果對(duì)確定恰當(dāng)?shù)氖中g(shù)方案有很大幫助。本組有2例患者為乙狀結(jié)腸遠(yuǎn)端造瘺，造影顯示遠(yuǎn)端預(yù)留結(jié)腸過(guò)短導(dǎo)致無(wú)法直接行二期手術(shù)，而需再次行橫結(jié)腸造瘺，預(yù)留出足夠長(zhǎng)度的結(jié)直腸后再完成肛門(mén)矯治手術(shù)，說(shuō)明經(jīng)造瘺口造影能及時(shí)發(fā)現(xiàn)一期預(yù)防性結(jié)腸造瘺的位置錯(cuò)誤，避免不必要傷害。

造瘺口加壓造影檢查對(duì)于壓力的控制全憑醫(yī)師經(jīng)驗(yàn)，少見(jiàn)關(guān)于壓力值范圍的文獻(xiàn)報(bào)道。Kraus等［3］、Kavalcova［5］報(bào)道即使是經(jīng)驗(yàn)豐富的小兒外科醫(yī)師行加壓造影檢查，也有10%～20%的ARM患者異常瘺管被漏診，這與造影時(shí)壓力控制有關(guān)。結(jié)腸造瘺術(shù)后患者遠(yuǎn)端直腸盲袋糞便蓄積致瘺管堵塞，增加壓力可提高瘺管的檢出率，但也增加了腸穿孔的風(fēng)險(xiǎn)。本研究有2例（2/81，2.4%）造影時(shí)出現(xiàn)遠(yuǎn)端結(jié)腸穿孔，腹腔探查證實(shí)為繼發(fā)性乙狀結(jié)腸狹窄。

最早由Currarino等［6］提出ARM可合并骶尾脊椎畸形、骶前腫物（即Currarino綜合征），建議術(shù)前常規(guī)行骶尾部MRI檢查以明確是否合并脊柱脊髓畸形，這類(lèi)合并畸形會(huì)增加肛門(mén)成形術(shù)后排便功能障礙的發(fā)生率，影響臨床醫(yī)生對(duì)術(shù)后肛門(mén)功能的綜合評(píng)估。Elsayed等［7］報(bào)道ARM患者磁共振檢查可發(fā)現(xiàn)10%～50%合并脊柱脊髓畸形，且在高位肛門(mén)閉鎖患者中合并脊柱脊髓畸形的概率更高［8］。本研究結(jié)果與文獻(xiàn)報(bào)道相似。Kavalcova［5］報(bào)道20%～25%的肛門(mén)閉鎖合并泌尿生殖道畸形，本研究中合并泌尿生殖道畸形者占比略低（5.7%）。

磁共振成像技術(shù)有組織分辨率高、多平面立體掃描的優(yōu)勢(shì)，能準(zhǔn)確分辨直腸壁與周?chē)M織之間的界限，從而確定直腸盲端的位置。Madhusmita等［9］認(rèn)為MRI對(duì)于確定直腸盲端位置的總體準(zhǔn)確率為93.3%，同時(shí)認(rèn)為其對(duì)于異常瘺管的檢出率高于加壓造影檢查，國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)也有類(lèi)似報(bào)道［10，11］。本研究中磁共振檢查均明確直腸盲端位置，與造影檢出率一致，且二者測(cè)得直腸盲端與正常肛隱窩間距離無(wú)明顯差異；83例中，有3例未能觀(guān)察到異常瘺管，可能原因如下：①鎮(zhèn)靜效果不佳，導(dǎo)致呼吸運(yùn)動(dòng)對(duì)盆底造成偽影，年齡越小偽影越嚴(yán)重；②造瘺術(shù)后遠(yuǎn)端結(jié)直腸盲袋大便蓄積，堵塞細(xì)小瘺管導(dǎo)致無(wú)法顯影。