顏京通，張 卓，胡高戩，范哲源，楊默笛

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 骨關(guān)節(jié)與運動醫(yī)學(xué)科，吉林 長春130033)

1 病例資料

患者，男，15歲，左髖疼痛2個月，2個月前無明顯誘因出現(xiàn)左髖疼痛。既往史及家族史：既往體健，無遺傳病病史，父母健康狀況良好，無與患者類似疾病。入院查體：患者神志清醒，言語清楚。視診：雙下肢基本等長，雙下肢皮膚無明顯破損、竇道及瘢痕，左髖部輕度腫脹。觸診：左側(cè)髖關(guān)節(jié)觸、壓痛(+)，叩擊痛(+)，雙下肢皮膚感覺正常且對稱，雙下肢皮溫正常，雙側(cè)足背動脈搏動可捫及，搏動有力。動量診：左側(cè)髖關(guān)節(jié)被動活動度0°(伸)-90°(屈)，被動外展45°，被動外旋可達90°，內(nèi)旋0°，左側(cè)膝、踝關(guān)節(jié)活動尚可，余查體未見明顯異常。X線示：左側(cè)股骨粗隆周圍骨質(zhì)密度減低，骨質(zhì)呈膨脹性改變，邊界較清，左側(cè)股骨頸顯示欠清；病變局部骨質(zhì)不連續(xù)，周圍軟組織略腫脹。計算機斷層掃描：左側(cè)股骨頸至股骨粗隆下骨質(zhì)不規(guī)則，局部最大截面約52 mm×74 mm，增粗、膨脹，局部骨質(zhì)不連續(xù)，其內(nèi)見小骨嵴樣分隔，余病灶密度CT均值為51 HU，左側(cè)髖關(guān)節(jié)見異常液體影。增強磁共振成像檢查：左側(cè)股骨頭至粗隆處可見團塊狀長T1長T2信號影，其內(nèi)信號不均勻，T2WI序列可見斑片狀更高信號影，DWI序列呈高信號，增強掃描呈不均勻強化，左右徑×前后徑×上下徑約48 mm×73 mm×95 mm，形態(tài)不規(guī)則，周圍骨質(zhì)破壞，骨皮質(zhì)呈膨脹性變薄改變，局部骨質(zhì)不連續(xù)，斷端錯位，周圍軟組織見長T2信號影，左側(cè)髖關(guān)節(jié)見異常液體影。局部穿刺組織學(xué)病理檢查示：不除外動脈瘤樣骨囊腫，合并骨巨細胞瘤。術(shù)中所見：術(shù)中行左側(cè)股骨近端腫瘤切除術(shù)，腫瘤型人工全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)，取左髖關(guān)節(jié)后外側(cè)切口，暴露大粗隆，見大粗隆骨質(zhì)囊性破壞。T形切開關(guān)節(jié)囊，顯露髖關(guān)節(jié)，見股骨頸骨質(zhì)囊性破壞。轉(zhuǎn)而沿股骨干向下分離腫瘤下段，電刀充分分離瘤段及周圍侵蝕的軟組織。于小粗隆下方5 cm處截斷股骨干，將腫瘤浸潤的股骨近端一并取出。沿瘤體長軸剖開可見一灰褐色結(jié)節(jié)型腫物，大小約7.5 cm×7 cm×6.5 cm，部分呈囊性，實性區(qū)切面灰白淡褐質(zhì)脆，肉眼侵及骨組織，股骨頭大小5 cm×5 cm×4 cm。切除組織送常規(guī)病理及免疫組化。術(shù)后X線示假體位置滿意。術(shù)后病理結(jié)果示：富于巨細胞病變，組織學(xué)呈侵襲性骨巨細胞瘤合并動脈瘤樣骨囊腫。纖維脂肪及骨髓組織內(nèi)見小灶骨巨細胞瘤成分，免疫組化：H3.3 G34W(+)；CD68(巨細胞+)；SATB2(部分+)；P16(+)；P63(+)；Ki67(20%+)；S-100(散在+)。患者術(shù)后恢復(fù)良好，隨訪6個月，未見腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移，X線見假體位置良好。

2 討論

動脈瘤性骨囊腫(aneurysmal bone cyst,ABC)是一種良性溶骨破壞性病變，但具轉(zhuǎn)移潛力，其特征是病因不明的多腔囊性病變，病變由血管填充[1]。常見于骨盆、脊柱附件及長管狀骨的干骺端，偶爾也會累及手足等短骨[2-3]。ABC可以是原發(fā)的，也可以是繼發(fā)于創(chuàng)傷后，更多情況是繼發(fā)于一些其他骨病變，如軟骨母細胞瘤、骨母細胞瘤、非骨化性纖維瘤、血管瘤、骨巨細胞瘤、骨肉瘤及骨轉(zhuǎn)移瘤等，其中最常見的是繼發(fā)于骨巨細胞瘤[4]。

ABC病灶由充滿血液的管腔和實性區(qū)域交替組成，管腔內(nèi)覆襯單層、偏平的未分化細胞，周圍是由血管豐富的纖維結(jié)締組織構(gòu)成，內(nèi)有成簇分布的巨細胞，纖維細胞可見核分裂像[5]。

ABC患者多發(fā)生在10-20歲，女性多于男性，女性發(fā)病約為男性的2倍[3,6]。本病早期癥狀可有不適感，隨著病變的增大，局部皮溫增高、疼痛、腫脹，甚至可出現(xiàn)病理性骨折[7-8]。

ABC需要與單純性骨巨細胞瘤、骨囊腫、骨纖維異常增殖癥、血管瘤、毛細血管擴張性骨肉瘤及軟骨黏液樣纖維瘤等相鑒別[9-10]。X光片顯示異常的溶骨性病變，宿主骨的骨輪廓擴大、重塑“吹出”或“氣球狀”，通常具有精致的小梁外觀[11]；計算機斷層掃描將確定病變，對于位于骨解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜且無法通過平片充分評估的區(qū)域的病變尤其有價值；在磁共振成像中，ABC表現(xiàn)為擴張性病變，并伴有高信號T2加權(quán)圖像，周圍是低信號的薄邊緣，邊緣呈小葉狀，液流水平較常見[9]。有時單純從影像學(xué)表現(xiàn)很難明確診斷ABC，此時組織病理學(xué)檢查成為確診ABC的重要依據(jù)[12]。

繼發(fā)于骨巨細胞瘤的ABC在顯微鏡下同時顯示兩個病變，這是診斷的基礎(chǔ)。繼發(fā)于骨巨細胞瘤的ABC的治療通常集中在骨巨細胞瘤的治療上。手術(shù)方式應(yīng)根據(jù)骨巨細胞瘤的惡性程度、部位及外周浸潤與否確定[13]。治療方法有腫物刮除植骨、冷凍療法、硬化療法、放射性核素消融、整塊切除術(shù)、假體置換術(shù)，有或沒有輔助治療[9]。