張建，楊春青

北京張建魚鱗病研究院，北京 100000

魚鱗病是一種遺傳性角化障礙性皮膚疾病，在臨床治療上，以難治愈、好復(fù)發(fā)的特點被稱為“不死的癌癥”。該研究根據(jù)長達40余年的臨床經(jīng)驗及對1 000例臨床治療案例的預(yù)后追蹤發(fā)現(xiàn)：單純的祛除魚鱗屑對于魚鱗病患者而言，遠遠不能達到臨床治愈的標準，還需在防止魚鱗屑再生方面提出解決方案，而加強皮膚功能的恢復(fù)，使皮膚恢復(fù)正常的吸收、排泄及代謝，不僅有效防止鱗屑復(fù)生，使魚鱗病患者達到長期臨床治愈的效果，對魚鱗病常見并發(fā)癥也有明顯改善作用?，F(xiàn)報道如下。

1 皮膚功能與魚鱗病

1.1 皮膚的生理功能

皮膚作為人體最大的器官，約占體重的16%，皮膚由表皮、真皮、皮下組織構(gòu)成（其間除附屬器官外，還有淋巴管、血管、神經(jīng)、肌肉）。皮膚覆于體表，其功能主要有屏障、吸收、分泌和排泄、物質(zhì)代謝和免疫等。

1.1.1 皮膚的吸收功能 皮膚主要通過角質(zhì)層、毛囊，皮脂腺、汗管進行吸收功能。當角質(zhì)層的水合程度越高，皮膚的吸收能力也就越強，局部用藥后用塑料薄膜封包，藥物的吸收會增高100倍，其原因就是封包阻止了局部汗液和水分的蒸發(fā)達到角質(zhì)層水合程度提高的結(jié)果。皮膚對油脂和脂溶性物質(zhì)吸收良好，水溶性物質(zhì)則不易被皮膚吸收。

1.1.2 皮膚的分泌與排泄功能 皮膚通過分泌汗液，排泄水分和無機鹽類的方式，部分緩解腎臟負擔。皮脂腺分泌皮脂，有潤滑皮膚的作用，其中的游離脂肪酸對某些病原微生物的生長起到抑制作用[1]。

1.1.3 皮膚的屏障功能 皮膚表皮的角質(zhì)層構(gòu)成了人體的皮膚屏障,皮膚屏障一般被比喻成“磚-墻”結(jié)構(gòu)[2]，保護機體內(nèi)各組織器官免受外界侵襲，維穩(wěn)機體內(nèi)環(huán)境。但當個體存在自身基因缺陷、免疫紊亂或者受到外界刺激的時候，則引起表皮細胞分化異常、脂質(zhì)和蛋白合成異常和微生物群紊亂等[3]，“磚-墻”結(jié)構(gòu)被破壞，最后導(dǎo)致皮膚疾病的發(fā)生。

1.1.4 皮膚的代謝功能 皮膚細胞從新生到脫落，由基底層至顆粒層再到角質(zhì)層，運行一個周期為28 d，所以正常情況下皮膚代謝掉皮脂類廢物及蛋白質(zhì)廢物的周期也為28 d。

通過大量病例及基因檢測發(fā)現(xiàn)，魚鱗病患者因皮膚吸收、排泄、代謝等功能受損，代謝周期比正常人快，3～5 d即可完成一次代謝，導(dǎo)致大量的鱗屑不能及時剝離皮膚，在皮膚表層形成鱗屑覆蓋。①皮膚表皮細胞糖代謝受阻時，皮膚含糖量增加，會造成細菌和真菌的大量繁殖，容易引發(fā)皮膚感染，如皮膚癬、毛囊炎等；皮脂分泌還可調(diào)節(jié)身體脂肪代謝和能量平衡，在能量攝入過剩的情況下，如果皮脂排泄脂類減少，皆有可能引起和惡化MetS(代謝綜合征)，誘發(fā)糖尿病等慢性?。焕玳L期服用維甲酸抑制皮脂分泌會導(dǎo)致血脂和膽固醇水平升高[4-5]，從而增加MetS風(fēng)險[6]。②汗腺堵塞，萎縮，汗毛長不出來，卷縮在毛孔里就會形成角化栓，引發(fā)魚鱗病最常見的并發(fā)癥—毛囊角化（毛周角化、雞皮膚）。③皮膚蛋白質(zhì)壞死細胞堆積，逐步“鈣化”，附著于肌底層，無法通過代謝而分解或排出，從而形成淀粉樣病變，常表現(xiàn)為皮膚萎縮、毛細血管擴張、色素沉著和色素減退等皮膚異色病樣改變，并伴有苔蘚樣丘疹及水皰等損害[7]。這一過程不可逆轉(zhuǎn)，對皮膚造成的傷害是永久性，不可消除的。不止是魚鱗病，當皮膚功能受損，吸收、代謝能力不足時，也易引發(fā)其他皮膚疾病和身體病變。

1.2 魚鱗病與皮膚功能的聯(lián)系

魚鱗病是一種常見的遺傳性皮膚角化障礙性疾病，表現(xiàn)為皮膚干燥且伴有魚鱗狀粘著性鱗屑表現(xiàn)。根據(jù)長達40多年的臨床經(jīng)驗：皮膚的吸收、分泌和排泄等功能修復(fù)與否，可以直接影響魚鱗病治療及預(yù)后的效果。

皮膚屏障功能中結(jié)構(gòu)緊密的角質(zhì)細胞和富含脂質(zhì)的細胞間物質(zhì)，以及皮膚表面的皮脂使水分難以通過，可防止體液的過度丟失。角質(zhì)層與表皮其他各層之間相互作用，形成動態(tài)的屏障功能系統(tǒng)，魚鱗病患者的發(fā)病正是由于角化功能受損，不能保存皮膚水分，使得魚鱗病患者皮膚呈現(xiàn)異常干燥的狀態(tài)。

魚鱗病鱗屑的長期覆蓋，導(dǎo)致汗腺、皮脂腺的堵塞，腺體發(fā)育萎縮；皮膚吸收排泄的通道封閉，將直接影響皮膚對于水分和脂溶性物質(zhì)的吸收，導(dǎo)致皮膚失去應(yīng)有的潤澤與彈力。而魚鱗皮膚鱗屑代謝周期過快，3～4 d即可完成一次代謝，干燥的皮膚不能使產(chǎn)生的鱗屑及時剝離，皮膚表層魚鱗屑就會加重，形成惡性循環(huán)。

1.3 魚鱗病對患者的影響

臨床患者中，約有70%為尋常型、性聯(lián)尋常性魚鱗病，隨病程發(fā)展部分患者皮損嚴重、累及面積增加，主訴對心理成長及日常生活危害較大；另30%為性連型中重癥、板層型、大皰型魚鱗病，其病癥表現(xiàn)多為：皮膚粗厚，伴有大面積鱗屑皮損，皮膚除伸側(cè)外，肢體彎曲部、腹部、頭皮部以及面部、耳后、頸部等均可見鱗屑癥狀。其中大皰型魚鱗病特殊類型紅皮樣大皰性魚鱗病，出生即表現(xiàn)出皮膚潮紅、水皰、脫屑等，可發(fā)展為廣泛的角化過度，部分病例有掌跖角化。板層型魚鱗病患者則有明顯的眼瞼外翻、視力下降等特征。對此類患者不僅是心理和社交的不良影響，生理危害更為嚴重。

此外，由于皮膚干燥、鱗屑脫落等特點，大部分魚鱗病患者均伴有明顯的皮膚瘙癢癥狀。臨床數(shù)據(jù)顯示[8]，皮膚瘙癢不會對患者的生命安全造成直接威脅，但因發(fā)作時瘙癢難忍，患者搔抓，可導(dǎo)致皮膚破損,從而引發(fā)感染，抓痕愈合可見血痂、色素沉淀,易誘發(fā)皮膚苔蘚樣病變，同時易伴有煩躁不安、頭昏失眠等困擾，為患者帶來較大痛苦。

2 傳統(tǒng)中醫(yī)熏蒸療法治療魚鱗病

2.1 魚鱗病中醫(yī)理論

中醫(yī)認為：魚鱗?。ㄉ咂ぐ_）多由于先天稟賦不足導(dǎo)致。稟賦不足者，腎精衰少，皮膚失于精血濡養(yǎng)而肌膚甲錯，精血不能濡潤，日久化燥生風(fēng)，或外受風(fēng)邪而成；腎、脾虛，脾臟無法正常運化，則會導(dǎo)致經(jīng)脈不暢，氣血瘀阻，皮膚就會表現(xiàn)為全身多發(fā)性的蛇皮狀鱗屑樣的癥狀。

通過對多例易復(fù)發(fā)患者案例回顧性分析，發(fā)現(xiàn)這類患者身體多為標實本虛，且肺、脾、胃3個臟器同時發(fā)病。而燥性干澀，易傷津液，“燥勝則干”，常導(dǎo)致皮膚干燥、瘙癢。血虛津傷是易于被侵犯的人群，臨床常見手足皸裂、皮膚瘙癢、皮脂缺乏等。這與魚鱗病的臨床特征相符合。由此，治療魚鱗病可從臟腑方面施治出發(fā)，通過后天的調(diào)理將養(yǎng)進行體質(zhì)的改善，通過調(diào)節(jié)臟腑的平衡來實現(xiàn)內(nèi)外兼治，達到臨床治愈的目的。

2.2 中醫(yī)魚鱗病氣血辨證及分型

皮膚病雖癥在皮毛，卻與整體密切相關(guān)，因此，在治療時，應(yīng)以某種治法為主，兼顧其他。如皮損為濕熱，而整體為陰虛，應(yīng)以祛濕清熱為主，適當養(yǎng)陰，不可苦寒滲利太過[9]。

血燥者臨床主要表現(xiàn)為皮膚干燥或肌膚甲錯，伴有皮膚瘙癢或落屑等癥狀[10]，另有口干、唇裂、目澀、舌燥、甲枯、脈細澀等；毛發(fā)干枯不榮脫落，如魚鱗病、銀屑病等。

中醫(yī)根據(jù)長久探索研究中的獨特心得，及伴隨醫(yī)學(xué)科研條件的發(fā)展而日漸成熟的治療方式結(jié)合患者體質(zhì)與臟腑虛弱等特點，將魚鱗病分為氣滯血瘀型、血虛風(fēng)燥型、肝腎陰虛型和脾腎陽虛型。

2.3 中醫(yī)熏蒸療法治療魚鱗病

魚鱗?。ㄉ咂ぐ_）常用的外治法有“涂、浴、洗、熏、搽、敷”[11]，根據(jù)皮膚特點選用適宜的治療方法。

其中，熏蒸療法是我國傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)的歷史瑰寶，其在以魚鱗病為代表的諸多疑難雜癥治療上，都有長久探索借鑒意義。熏蒸療法“摩之浴之”的論述早在《內(nèi)經(jīng)》中就有記錄，歷代名醫(yī)對這一方法也非常重視，在民間更是流傳度頗高。

根據(jù)中醫(yī)對魚鱗病的整體觀念和辯證論治，結(jié)合中藥現(xiàn)代藥理學(xué)和臨床醫(yī)學(xué)研究，并吸收總結(jié)中醫(yī)治療皮膚病的經(jīng)驗，中藥熏蒸方法治療魚鱗病被認為是當今治療魚鱗病的理想手段。

中藥熏蒸治療過程中，根據(jù)患者的不同疾病類型，進行治療的時間及輕重分寸調(diào)節(jié)，如尋常型魚鱗病、性聯(lián)尋常性魚鱗病、板層狀魚鱗病等，可采用重度療法，在短期內(nèi)很快祛除魚鱗病灶，一般3～5 d鱗屑即可消退。大皰性魚鱗病患者因皮膚上有潰爛面，易感染等特點，治療時采用適當延長熏蒸時間，輕搓，使鱗屑快速祛除，同時避免治療不善可能導(dǎo)致的感染、敗血癥等情況的發(fā)生。

熏蒸療法經(jīng)過皮膚給藥，不經(jīng)過腸胃等消化系統(tǒng)，可有效避免消化系統(tǒng)中酶和消化液等其他因素的影響。古語有云“是藥三分毒”，肝臟對于藥物毒性有一定的轉(zhuǎn)化能力，但長期服藥必然造成肝臟損傷，經(jīng)皮給藥的治療方法提高了生物利用率，降低藥物的不良反應(yīng)[12]。

3 臨床上治療魚鱗病的不同療法效果探究

目前治療魚鱗病的方法多種多樣，有口服藥物、激素類涂抹藥膏、中藥熏蒸等，其中部分患者治療后能在短時間內(nèi)脫落魚鱗屑，達到體表皮膚暫時恢復(fù)正常。

將1 000例魚鱗病患者分別以口服藥、外用膏劑、中藥熏蒸3種方案進行分組，觀察其療效及半年后病情發(fā)展。治療后發(fā)現(xiàn)，中藥熏蒸治療的患者，四肢伸側(cè)鱗屑祛除效果較佳，皮膚干燥情況有所緩解。治療結(jié)束后3～6個月時間內(nèi)，對病情好轉(zhuǎn)的患者進行追蹤隨訪，發(fā)現(xiàn)患者均有不同程度的復(fù)發(fā)情況。

進一步證明中藥熏蒸療法在治療魚鱗病方面的積極作用，但單純的祛除魚鱗屑，不久又會有鱗屑復(fù)生情況的發(fā)生，故對于魚鱗病患者而言，祛除鱗屑并不能達到臨床治愈的標準，還需在防止魚鱗屑再生方面提出解決方案。

故可知，對于魚鱗病的治療，其目的并不僅僅是祛除體表魚鱗皮屑，恢復(fù)皮膚功能更為重要。

4 魚鱗病治療關(guān)鍵是恢復(fù)皮膚功能

4.1 “凈鱗+修復(fù)”可有效祛除鱗屑，修復(fù)皮膚功能

因中藥熏蒸效果顯著，通過把修復(fù)理念融入其中，進行魚鱗病的治療、采樣及數(shù)據(jù)收集，可發(fā)現(xiàn)：“凈鱗+修復(fù)”雙重作用下，魚鱗病患者鱗屑不僅可得到有效祛除，同時皮膚狀態(tài)有明顯改善，可保持長久滋潤，達到鱗屑不再復(fù)發(fā)的效果。

4.1.1 祛除鱗屑 熏蒸療法是利用熏蒸的方式，將中藥藥力有機的結(jié)合在一起，促使藥物對體表、孔穴、腧穴等施加熱力、化學(xué)、機械等刺激，通過經(jīng)絡(luò)、氣血的傳導(dǎo)，進一步調(diào)整內(nèi)臟功能。同時熏蒸環(huán)境可濕潤皮膚，增強角質(zhì)層的水合作用，更利于藥物穿透，直達基底層。

在高溫及藥理的雙重刺激下，皮膚鱗屑軟化，脫落，經(jīng)過適當力量的揉搓，可達成皮膚原有鱗屑的快速祛除。

由于直接滲入皮膚并被吸收，因而不通過胃腸入體內(nèi)，而到達全身各部，起到內(nèi)服藥的調(diào)節(jié)功能，避免了內(nèi)服藥物對消化道刺激的不良反應(yīng)，更為安全，通過對魚鱗病伴有慢性腎臟病患者的治療反饋，表明中藥熏蒸法能明顯改善慢性腎臟病患者的皮膚瘙癢癥狀,安全性高,效果良好[13]。

4.1.2 疏通腺體避免復(fù)發(fā) 熏蒸過程中經(jīng)由本草組方中藥的滲透刺激，使汗腺口、皮脂腺口快速疏通、刺激汗毛生長，恢復(fù)皮膚吸收、排泄的功能。同時藥力可活化細胞，煥啟細胞自生免疫系統(tǒng)，提高皮膚及人體各系統(tǒng)組織器官的免疫力，達到綜合調(diào)節(jié)的作用。從而避免魚鱗屑再次堆積，達到魚鱗病長期臨床治愈的目的。并減輕毛周角化、毛囊炎等并發(fā)癥的表現(xiàn)。

4.1.3 護理維穩(wěn)皮膚 通過天然中藥成分相互作用，可以持續(xù)濡養(yǎng)皮膚，促進皮膚釋放游離氨基酸，激活細胞活力，加強皮膚的自身修復(fù)和免疫抵御功能，使魚鱗皮膚在3～5年的時間里逐漸恢復(fù)到正常，保持正常的生理功能，皮膚狀態(tài)得到良好改善。

4.2 皮膚功能恢復(fù)可明顯改善魚鱗病并發(fā)癥

在解決魚鱗病復(fù)發(fā)的問題時，皮膚功能的恢復(fù)，不僅可以降低鱗屑再生的問題，對由于魚鱗病而產(chǎn)生的其他皮膚并發(fā)癥，也有良好的改善作用。

通過多年臨床治療經(jīng)驗及案例總結(jié)，大部分魚鱗病患者除去魚鱗病特有表現(xiàn)癥狀外，還常常伴有魚鱗斑紋、毛囊角化、魚鱗頭屑和手足皸裂等并發(fā)癥。其中以毛囊角化、魚鱗斑紋和手足皸裂最為常見。

4.2.1 皮膚功能恢復(fù)對毛囊角化癥的作用 毛囊角化病又稱毛周角化、Darier病、假性毛囊角化不良病，屬于皮膚性病科，遺傳性角化不良疾病。多于青壯年發(fā)病，呈慢性角化，可有家族史。主要表現(xiàn)為毛囊口有角質(zhì)栓，為多發(fā)性針尖大小的毛囊角化性丘疹[14]，在魚鱗病的臨床治療中，尋常型魚鱗病患者有30%～40%并有嚴重的毛囊角化癥。很多患者在治療好魚鱗病后，都因毛囊角化問題未得到治療而對治療效果不滿意。

毛囊角化癥（毛周角化、雞皮膚）又因致病影響因素不同，而分為以下3種類型：①芒刺型：此類型在魚鱗病患者中體現(xiàn)，多是由于魚鱗皮屑長期覆蓋在皮膚表層，皮屑顆粒阻塞在毛穴中，導(dǎo)致汗毛蜷縮在毛囊中不能生長，從而阻礙汗腺發(fā)育。汗毛長期生長不出來導(dǎo)致萎縮形成角栓（雞皮疙瘩），呈針尖至米粒大小的膚色或棕紅色丘疹,無痛癢癥狀[15]。經(jīng)魚鱗病對癥治療后，皮膚功能得以恢復(fù)，汗毛長出，角栓表現(xiàn)減少，皮膚變化效果最為明顯；針尖至米粒大小的膚色或棕紅色丘疹,無痛癢癥狀。②隱約型：表現(xiàn)為紅色或赤色，常見四肢內(nèi)側(cè)，表現(xiàn)在基底層，手摸不到觸感，此類型常在魚鱗病患者中出現(xiàn)，多是由于過度使用藥物，如激素類藥物，或成分不明類藥物而產(chǎn)生的病變，皮膚細胞損傷產(chǎn)生色素，沉淀于基底層，從而形成點狀顯現(xiàn)。經(jīng)魚鱗病治療，恢復(fù)皮膚功能后，色素沉著可經(jīng)過皮膚自身代謝，進行修復(fù)，另配合專研護理品使用，包括丹參、白芷、茯苓、銀耳等有效成分可以防止皮膚皸裂、阻止色素沉積。同時患者需加強運動配合飲食，提升自身代謝及免疫能力。③密集型：是上述兩種類型致病因素的兼并，結(jié)合魚鱗病的治療及護理，可有效改善、治療相關(guān)癥狀。

4.2.2 皮膚功能恢復(fù)對魚鱗斑紋的作用 魚鱗斑紋的形成是由于鱗屑長期覆蓋于皮膚表面，鱗屑之間互相拉扯對皮膚造成損傷。長時間對皮膚基底層的傷害造成皮膚干癢、疼痛甚至細菌感染。而身體為了彌補這部分肌膚損傷，則會自發(fā)分泌絡(luò)氨酸酶，通過一系列的氧化，最終成長成黑色素，黑色素聚集就會在體表產(chǎn)生深淺不一的魚鱗斑紋。

通過魚鱗病的治療，皮膚功能得到修復(fù)，代謝功能也隨之恢復(fù)正常運行，黑色素得到分解代謝的同時，加快周邊微循環(huán)，提高血液攜氧量，增加抗氧化性，阻止色素的再次沉積。做到從基底層淡化魚鱗斑紋，恢復(fù)皮膚的光潔透白。

4.2.3 皮膚功能恢復(fù)對手足皸裂的作用 魚鱗病患者的癥狀表現(xiàn)不僅僅為皮屑多，手足也會出現(xiàn)皸裂的現(xiàn)象。

魚鱗病患者的手部常常表現(xiàn)為：①手指不能合攏，即使合攏，手部中間位置也會出現(xiàn)較大的縫隙；②手掌心出汗較少或不出汗，表面更為粗糙；③手心紋路雜亂、手背皮膚紋理褶皺明顯，粗糙、干燥、不細膩，像老人的手。

足部常常表現(xiàn)為：①秋冬季節(jié)足部更為干燥，甚至出現(xiàn)皸裂出血等；②足部皮脂腺分泌較少，水分快速散發(fā)，常有疼痛、瘙癢。尤其是板層狀魚鱗病患者，手部與足部受累情況更加嚴重，耳廓及雙手掌指逐漸萎縮并嚴重畸形[16]，若處理不善，極易影響患者成長發(fā)育。皮膚功能恢復(fù)后，汗腺、皮脂腺恢復(fù)正常的吸收代謝，對水分的吸收率得以提高，皮脂腺分泌的油脂對手足部也可起到滋潤、營養(yǎng)的作用，改善干燥、皸裂等情況。