賴曉玥 蔣 歡 鄧 曦 李濘珊 夏紅梅

圓錐動脈干畸形（conotruncal heart defects，CTD）是由于胚胎期動脈圓錐和大動脈干發(fā)育異常而引起的一類復(fù)雜型先天性心臟病，包括法洛四聯(lián)癥（tetralogy of Fallot，TOF）、共同動脈干、完全型大動脈轉(zhuǎn)位、右室雙出口等［1］。CTD 患者多伴有不同程度的主動脈擴張，通常認為是由于心室-大動脈連接異常，導致流向主動脈的血流量增加后高血容量負荷長期存在對主動脈壁應(yīng)力刺激的結(jié)果。但主動脈擴張程度與血流動力學改變程度并不一致，且患者接受根治手術(shù)后仍可能存在進行性擴張，并伴隨主動脈瓣關(guān)閉不全、主動脈夾層等并發(fā)癥，影響其生存情況。主動脈根部擴張在CTD 中發(fā)生率高，且張無癥狀表現(xiàn)，易引發(fā)主動脈夾層，導致患者死亡率高［2］，因此應(yīng)對該類患者進行密切隨訪，以期在災(zāi)難性主動脈事件發(fā)生前識別并進行治療。病理學研究［3］證明，CTD 患者主動脈壁中膜存在的彈性纖維斷裂、平滑肌細胞丟失和基質(zhì)大量堆積等組織學改變可能參與了主動脈病變的發(fā)生與發(fā)展。由于在隨訪過程中獲取CTD 患者的主動脈組織相對困難，很難依靠病理學檢查結(jié)果評估其主動脈擴張的風險。因此，通過超聲測量主動脈壁力學特性來監(jiān)測主動脈組織特征改變可能具有一定臨床價值，本文就超聲評估CTD患者主動脈的研究進展進行綜述。

一、主動脈徑線的測量

美國心臟協(xié)會的胸主動脈指南［4］建議主動脈根部直徑為35~44 mm 的患者每年應(yīng)行主動脈相關(guān)影像學檢查，在可重復(fù)解剖標志處垂直于血流軸線測量主動脈直徑，CT 和MRI 使用外徑測值，超聲心動圖使用內(nèi)徑測值。超聲心動圖可以評估主動脈擴張和主動脈瓣反流程度，以及心室功能的改變情況，識別并轉(zhuǎn)運主動脈夾層動脈瘤患者。由于主動脈擴張不局限于單個節(jié)段，因此需在主動脈根部的多個水平進行測量，可應(yīng)用二維超聲心動圖于胸骨旁長軸切面分別測量主動脈瓣環(huán)、Valsalva 竇、竇管交界處和升主動脈近端水平的主動脈根部內(nèi)徑。文獻［5］報道，一般將主動脈竇中部最大內(nèi)徑≥40 mm 定義為主動脈擴張，但考慮到個體化因素的影響，推薦針對患者體表面積、年齡等進行標準化處理或計算Z評分。以往研究［5］發(fā)現(xiàn)，所有年齡段的男性主動脈瓣環(huán)直徑均大于女性（均P<0.05），故建議根據(jù)性別參考不同的標準。

二、CTD患者主動脈擴張的危險因素評估

研究［6］發(fā)現(xiàn)，TOF 根治術(shù)后有15%的患者會出現(xiàn)明顯的升主動脈擴張，其中需行手術(shù)干預(yù)者達12%。擴張的主動脈可能導致右肺動脈受壓、肺灌注不均勻，以致左側(cè)肺動脈高壓，需行近端主動脈置換［7］。此外，主動脈過度擴張也增加了發(fā)生主動脈瘤和夾層破裂的風險。因此，建議通過評估CTD 患者主動脈相關(guān)危險因素以識別主動脈相關(guān)病變的高?；颊摺?/p>

男性、右位主動脈弓、肺動脈閉鎖已被證明是主動脈根部擴張的獨立危險因素［7］。研究［8］顯示，主動脈根部擴張程度與右室流出道梗阻程度呈正相關(guān)，以肺動脈閉鎖患者的擴張程度最大，這可能與跨室間隔缺損和主動脈騎跨處右向左的分流增加有關(guān)。另外，接受矯治手術(shù)時年齡較大的患者主動脈直徑更大，發(fā)生主動脈反流（aortic regurgitation，AR）等并發(fā)癥的幾率也更高［9］。建議主動脈中膜存在內(nèi)在組織學異常的CTD 患者應(yīng)盡早行手術(shù)治療，縮短其暴露在血流動力學壓力下的時間，盡量避免未來主動脈擴張和AR的進展。成人CTD患者主動脈進行性擴張和主動脈瘤的發(fā)病率雖然很高，但其很少發(fā)生主動脈夾層［10］。研究［11-12］顯示，幾乎所有發(fā)生主動脈夾層的CTD患者主動脈直徑均>70 mm，明顯大于指南規(guī)定的干預(yù)閾值（55 mm）［9］。另有研究［2］提出，CTD 患者主動脈直徑增大的進展率較低，基于避免過度診療和對醫(yī)療資源有效利用的考慮，不建議采取過于積極的有創(chuàng)性干預(yù)，或頻繁地對CTD 患者主動脈進行評估。小樣本的隊列研究［10］顯示突然死亡且未尸檢的患者很可能漏診了主動脈夾層。因此，有必要使用大范圍的住院樣本來計算每年主動脈夾層的發(fā)病率，確定CTD 患者主動脈夾層的真實風險。這對于決定該人群影像學檢查的隨訪頻率和手術(shù)干預(yù)時機均有重要的意義。

三、CTD患者主動脈擴張主要并發(fā)癥的超聲評估

CTD 患者主動脈擴張主要伴主動脈關(guān)閉不全、左室功能不全、主動脈夾層等并發(fā)癥。應(yīng)用超聲對TOF 術(shù)后患者AR 程度進行評估發(fā)現(xiàn)，主動脈內(nèi)徑大小與AR 嚴重程度相關(guān)［13］。與無AR 患者比較，AR 患者左室射血分數(shù)較低，差異有統(tǒng)計學意義（P<0.05），即使是AR 程度較輕的患者也是如此，表明輕中度AR 也可能導致左室功能不全［14］。應(yīng)用連續(xù)和脈沖多普勒、彩色多普勒成像均可以評估AR 程度，可于胸骨旁左心長軸切面或心尖五腔心切面測量AR 的反流面積、反流速度、峰值壓差、平均壓差及近端反流頸寬度；于胸骨上窩主動脈弓長軸切面觀察主動脈弓和降主動脈內(nèi)有無舒張期血流反向；于胸骨旁左室長軸切面或胸骨旁心室短軸切面測量左室舒張末期、收縮末期內(nèi)徑；應(yīng)用雙平面Simpson 法測量左室射血分數(shù)，以評估左室擴大程度和左室功能受損情況［15］。另外，二維斑點追蹤超聲心動圖（two-dimensional speckle tracking echocardiography，2D-STE）也可用于評價左室心肌應(yīng)變，反映左室力學特征的早期變化［16］，以評估主動脈擴張引起的心臟改變。

四、CTD患者主動脈壁力學特性的超聲評估

正常的主動脈中膜具有彈性，使動脈壁能夠承受脈動性負荷，在血流作用下可逆性擴張，降低主動脈壁上的應(yīng)力，防止發(fā)生塑性變形。而僵硬的主動脈會失去此承重特性，彈性回縮能力降低，導致主動脈逐漸發(fā)生塑性變形和不可逆擴張。主動脈中層的彈性纖維是保持其彈性的重要基礎(chǔ)［3，17］。雖然以彈性纖維斷裂或平滑肌細胞丟失為特征的主動脈壁組織學異常可能是CTD患者主動脈根部擴張的重要機制［18］，但很難在活體組織中證實此改變。因此，主動脈壁的僵硬程度可以替代主動脈中膜的病理學改變，作為CTD 患者主動脈擴張的臨床預(yù)測指標。無創(chuàng)評估CTD 患者主動脈壁力學特性有助于了解可能發(fā)生的主動脈病變，對災(zāi)難性主動脈事件的風險分層有重要意義。

1.M 型應(yīng)變：使用M 型超聲在肺動脈分叉水平的主動脈短軸切面測量升主動脈內(nèi)徑，在心電圖R 波峰處記錄升主動脈舒張期內(nèi)徑，并在升主動脈前壁最大運動時測量收縮期內(nèi)徑，連續(xù)測量3 個心動周期取平均值，同時測量患者血壓［19］。根據(jù)公式計算M 型應(yīng)變，M 型應(yīng)變=2×（收縮期直徑-舒張期直徑）/（舒張期直徑×脈壓）。類似的，可以在二維超聲心動圖上測量主動脈短軸橫截面積［20］，計算主動脈張力,主動脈動力=（最大橫截面面積-最小橫截面面積）/（最小橫截面面積×脈壓）。此方法可以評價主動脈的應(yīng)變和張力，進而得到僵硬指數(shù)用以評價主動脈彈性，并反映主動脈的力學特征變化［21］。

2.2D-STE：2D-STE 最初被用來評估心肌變形，隨后該技術(shù)的應(yīng)用范圍擴大到評估大動脈的環(huán)向變形，從而可以簡單而準確地確定局部動脈硬度。臨床檢查時將主動脈壁分為6個等距節(jié)段，在短軸切面上使用2D-STE 技術(shù)計算局部升主動脈壁的環(huán)向變形。從理論上講，對于相同的動脈硬度，高脈壓對應(yīng)的張力更高［22］。因此，同樣需要測量血壓，并用脈壓對結(jié)果進行校正。2D-STE 可以通過評估主動脈壁的應(yīng)變直接評估主動脈力學特征變化［19］。

3.脈搏波速度：可反映主動脈壁的僵硬程度，是一項有效、準確和可重復(fù)性高的指標［23］。脈搏波速度可以在進行有創(chuàng)的心導管檢查時同時進行測量，也可以應(yīng)用組織多普勒技術(shù)進行測量。脈搏波速度可以準確地反映主動脈壁的生物力學特性，已有研究［24-26］報道其在高血壓病、冠狀動脈粥樣硬化性心臟病、大動脈炎等疾病中的應(yīng)用。

五、總結(jié)

總之，升主動脈進行性擴張所導致的主動脈瓣關(guān)閉不全、左心功能不全、主動脈夾層等嚴重并發(fā)癥影響了CTD 患者的遠期預(yù)后，增加了再次手術(shù)的風險。早期發(fā)現(xiàn)、密切隨訪、及時干預(yù)均有助于減少主動脈并發(fā)癥的發(fā)生。超聲定期隨訪可以連續(xù)評估主動脈根部大小,量化AR 程度及心室功能改變情況，輔助臨床決策。無創(chuàng)評估CTD 患者主動脈壁力學特性有助于了解其可能發(fā)生的主動脈病變，對災(zāi)難性主動脈事件的風險分層有重要意義。